Goodpasture-oireyhtymä

Lääkärit yhdistävät hemoptyysin usein Goodpasture-oireyhtymään - tämä on edullisin oire, koska sen avulla voit diagnosoida taudin ja hoitaa sen varhaisessa vaiheessa. On yleisesti hyväksyttyä, että useimmiten oireyhtymä kehittyy tupakoitsijoilla, mutta sairaus voi vaikuttaa lapsiin ja terveellisiin elämäntapoihin johtaviin ihmisiin. Kuinka tunnistaa tämä vaarallinen sairaus?

Goodpasture-oireyhtymä - mikä se on?

Tämän taudin tarkkaa luonnetta ei ole vielä tunnistettu. Amerikkalainen lääkäri Ernest Goodpaster löysi ja kuvasi sen ensin influenssaepidemiassa, kun kahdeksantoistavuotiaalle teini-ikäiselle kehittyi munuaissairaus (nefriitti ja keuhkokuume) tartunnan jälkeen. Monet lähteet ilmoittavat sairauden mahdollisesta perinnöllisyydestä, mutta lääkärit ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että oireyhtymä voi laukaista ympäristötekijän, esimerkiksi haihtuvien hiilivetyjen hengittämisen.

Goodpasture-oireyhtymä on patologinen prosessi, jonka aikana muodostuu auto-vasta-aineita

Goodpasture-oireyhtymä on patologinen prosessi, jonka aikana muodostuu auto-vasta-aineita, vaikuttaa keuhkojen alveoleihin, pohjakalvoihin ja munuaisten glomeruluksiin. Jos otamme syyksi ekologia, niin haihtuvien komponenttien hengittämisen aikana munuaisten erittymistoiminta on häiriintynyt. Tämä hidastaa membraanien hajoamistuotteiden tuottoa, mikä johtaa auto-vasta-aineisiin.

Goodpasture-oireyhtymään on monia mahdollisia syitä:

  • perinnöllinen tekijä;
  • virus- ja bakteeri-infektiot (influenssa, SARS, keuhkokuume);
  • hypotermia;
  • tupakointi;
  • hiilivety-suspensioiden hengittäminen;
  • ympäristötekijä.

Oireyhtymä on usein munuaissairauden vieressä, joten hoidon puute voi johtaa kuolemaan. On erittäin tärkeää taudin diagnosointi ja torjunta ajoissa.

Goodpasture-oireyhtymän oireet

Yleisin oire taudista on hemoptysis. Mutta joskus alveolaarisen verenvuodon yhteydessä tällainen oire voi puuttua, ja sairaus voidaan diagnosoida vain radiografian muutosten avulla tai hengitysvajeiden vuoksi.

Kehon yleinen heikkous

Tauti ilmenee:

  • yskässä;
  • hengenahdistus
  • macrohematuria;
  • ihon ja limakalvojen vaaleus (anemian takia);
  • kehon yleinen heikkous;
  • painonpudotus;
  • keuhkojen verenvuoto;
  • vinkuminen auskultaation aikana;
  • kuume.

Joskus taudilla on epätavallisia oireita, esimerkiksi dyspepsia, nivelkipu, mikä vaikeuttaa diagnoosia.

Jos sairaus diagnosoitiin varhaisessa vaiheessa, toisin sanoen hemoptysisillä, niin ennuste on erittäin suotuisa. Pitkälle edennyt sairaus voi aiheuttaa hengitys- tai munuaisten vajaatoiminnan, mikä vähentää merkittävästi selviytymismahdollisuuksia. Ihmisillä, jotka tarvitsevat hemodialyysia diagnoosin tekohetkellä, on noin kaksi vuotta. Munuaisensiirto uhkaa uusiutua.

Yleisin oire taudista on hemoptysis.

Goodpasture-oireyhtymä: Diagnoosi ja hoito

Voit tunnistaa taudin röntgenkuvien avulla. Röntgenkuvauksessa tapahtuu pieniä polttovälimuutoksia ja keuhkokuvion muodonmuutoksia. Muutokset tapahtuvat useimmiten alakehässä. Tärkeää on yksityiskohtainen potilastutkimus. Tämä auttaa määrittämään oireyhtymän tarkan syyn ja aloittamaan hoidon..

Röntgenkuvan lisäksi suoritetaan virtsa- ja verikoe: tulokset auttavat luomaan tarkan kuvan oireyhtymästä:

  • Jos munuaisvaurioita esiintyy virtsassa, verta ja proteiineja havaitaan..
  • Glomerulaaristen pohjakalvojen vasta-aineet voidaan havaita veressä..
  • Tarvittaessa suoritetaan maksabiopsia - kudosnäytteet voivat paljastaa oireyhtymälle ominaisia ​​muutoksia.
  • Kun tutkitaan ysköstä, sivuhapposolut voidaan havaita.

Goodpasture-oireyhtymän hoitoon kuuluu kortikosteroidien ottaminen. Kehon anti-BMC: n poistamiseksi veren plasmasuodatus ja punasolujen transfuusio tehdään 2–3 päivän välein, rautavalmisteet määrätään. Plasmafereesillä näyttää olevan mahdollista poistaa verenkierrossa olevat immuunikompleksit ja vasta-aineet, jotka aiheuttavat uhan.

Täytyy tehdä yleinen verikoe

Käytä myös:

  • sytostaatit;
  • prednisoni on steroidihormoni, joka estää tulehdusta;
  • syklofosfamidi, joka estää auto-vasta-aineiden kehittymisen.

Jos potilaalla on munuaisten vajaatoiminta terminaalivaiheessa, määrätään hemodialyysi (verenkierron ulkopuolinen menetelmä).

Pitkälle edenneissä tapauksissa munuainen poistetaan myöhemmällä siirrolla, mutta kuten sanottiin, tämä toimenpide ei aina suojaa uusiutumiselta. Jos potilas jatkaa väärää elämäntapaa tai pysyy paikassa, jossa hengitystiet tarttuivat, tauti etenee nopeasti siirretyssä munuaisessa. On ollut tapauksia spontaanista remissiosta edes tartuntatekijöiden puuttuessa..

Goodpast-oireyhtymän ennuste ei ole aina suotuisa - jos sairaus tunnistettiin ensimmäisissä vaiheissa, toisin sanoen hemoptyysihetkellä, eloonjäämisprosentti kasvaa merkittävästi. Jos tilanne alkaa ennen munuaisten tai keuhkojen vajaatoimintaa, kuolemaan johtava lopputulos on mahdollista yli 50%: lla tapauksista. Useimmiten potilaat kuolevat keuhkovuotoista tai vakavasta munuaisten vajaatoiminnasta ennen elinsiirtoa.

Goodpasture-oireyhtymä lapsilla

Tiedot siitä, että tauti koskee vain kokemusta omaavia tupakoitsijoita, eivät ole luotettavia, koska on olemassa tapauksia, joissa lapset tarttuvat. Useimmiten tauti kärsii 16-vuotiaista murrosikäisistä vakavien tarttuvien tai bakteeri-infektioiden jälkeen. Prosessissa syntyy ristikkäisiä vasta-aineita, jotka hyökkäävät samalla tavalla mikrobien ja kehon kudoksiin.

Goodpasture-oireyhtymä on nopeasti etenevä patologinen prosessi, joka on vaarallinen, jos sille on jo diagnosoitu keuhkojen vajaatoiminta. Taudin ennusteet ovat huonot, koska keuhkovuotojen hoidossa on aina spontaanin uusiutumisen mahdollisuus ja alhainen eloonjäämisaste. Oikea-aikaiset röntgentutkimukset auttavat diagnosoimaan taudin ajoissa ja antavat sinulle pitkän onnellisen elämän.

Goodpasture-oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Lääketieteen asiantuntijat tarkastavat kaiken iLive-sisällön parhaan mahdollisen tarkkuuden ja johdonmukaisuuden tosiasioiden kanssa..

Meillä on tiukat tietolähteiden valintaa koskevat säännöt, ja viitamme vain hyvämaineisiin sivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksia ja mahdollisuuksien mukaan todistettuja lääketieteellisiä tutkimuksia. Huomaa, että hakasulkeissa olevat numerot ([1], [2] jne.) Ovat interaktiivisia linkkejä tällaisiin tutkimuksiin..

Jos uskot, että jokin materiaalimme on epätarkkaa, vanhentunutta tai muuten kyseenalaista, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Goodpasture-oireyhtymä on autoimmuunioireyhtymä, joka sisältää alveolaarisen keuhkoverenvuodon ja glomerulonefriitin, jonka aiheuttavat kiertävät anti-GBM-vasta-aineet. Goodpasture-oireyhtymä kehittyy useimmiten perinnöllisellä taipumuksella ihmisillä, jotka tupakoivat, mutta mahdollisia lisätekijöitä ovat hiilivedyn hengittäminen ja hengitysteiden virusinfektiot. Goodpasture-oireyhtymän oireita ovat hengenahdistus, yskä, väsymys, hemoptysis ja / tai hematuria. Goodpasture-oireyhtymää epäillään potilailla, joilla on hemoptysis tai hematuria, ja sen vahvistaa anti-HBM-vasta-aineiden esiintyminen veressä. Goodpast-oireyhtymän hoitoja ovat plasmafereesi, glukokortikoidit ja immunosuppressantit, kuten syklofosfamidi. Ennuste on suotuisa, jos hoito aloitetaan ennen hengitys- tai munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä..

Goodpasture-oireyhtymä kuvasi Goodpaster ensimmäisen kerran vuonna 1919. Goodpasture-oireyhtymä on yhdistelmä glomerulonefriittia ja alveolaarista verenvuotoa anti-HBM-vasta-aineiden läsnä ollessa. Goodpasture-oireyhtymä ilmenee useimmiten hajanaisen alveolaarisen verenvuodon ja glomerulonefriitin yhdistelmänä, mutta joskus se aiheuttaa eristetyn glomerulonefriitin (10-20%) tai keuhkovaurion (10%). Miehet sairastuvat useammin kuin naiset.

Mikä aiheuttaa Goodpasture-oireyhtymän?

Taudin syytä ei ole tarkalleen selvitetty. Otetaan geneettinen taipumus Goodpasture-oireyhtymään, HLA-DRW2: n läsnäoloa pidetään sen markkerina. Tartunnan saaneiden virusinfektioiden (hepatiitti A-virus ja muut virustaudit), ammatillisten vaarojen, lääkkeiden (ensisijaisesti D-penisillamiini) mahdollisesta merkityksestä on näkökulma.

Goodpast-oireyhtymän patogeneesin perusta on auto-vasta-aineiden muodostuminen munuaisten ja alveolien glomerulusten kapillaarien pohjakalvoihin. Nämä vasta-aineet kuuluvat IgG-luokkaan, ne sitoutuvat pohjakalvojen vasta-aineisiin komplementin C3-komponentin läsnä ollessa, mitä seuraa munuaisten ja keuhkoalveolien immuunitulehdus..

Anti-GVM-vasta-aineet kohdistuvat tyypin IV kollageenin a3-ketjun ei-kollageeni- (NC-1) -domeeniin, jota esiintyy korkeimpana pitoisuutena munuaisten ja keuhkojen kapillaarien kellarimembraaneissa. Ympäristötekijöiden - tupakoinnin, virusperäisten hengitystieinfektioiden ja hiilivetyssuspensioiden hengittäminen (useammin) - ja harvemmin keuhkokuume stimuloi alveolaaristen kapillaari-antigeenien esiintymistä kiertävissä vasta-aineissa ihmisillä, joilla on perinnöllinen taipumus (useimmiten nämä ovat HLA-DRwl5-, - DR4- ja - DRB1-alleelien kantajia). ) Kiertävät anti-HBM-vasta-aineet sitoutuvat pohjakalvoihin, kiinnittävät komplementin ja aiheuttavat solun tulehduksellisen vasteen, joka johtaa glomerulonefriitin ja / tai keuhkokapillaarin kehittymiseen.

Munuaisten ja alveolien glomerulaaristen kapillaarien kellarimembraanien autoantigeeneillä on luultavasti tietty yhteisyys. Autoantigeeni muodostuu etiologisen tekijän vahingollisen vaikutuksen vaikutuksesta. Tuntematon etiologinen tekijä vaurioittaa ja muuttaa munuaisten ja keuhkojen kellarimembraanien rakennetta. Munuaisten glomerulusten kellarimembraanien tuloksena olevien hajoamistuotteiden erittyminen vaurioiden aikana hidastuu ja vähenee, mikä tietenkin luo edellytykset munuaisten ja keuhkojen autoimmuunivarojen kehittymiselle. Vielä ei ole täysin tiedossa, mistä kellarimembraanin komponentista tulee autoantigeeni. Tällä hetkellä oletetaan, että tämä on munuaisen glomeruluksen kellarikerroksen sisäinen rakennekomponentti; tyypin 4 kollageeniketju.

Muodostuneet immuunkompleksit laskeutuvat glomerulaaristen kapillaarien kellarimembraaneja pitkin, mikä johtaa immuno-inflammatorisen prosessin kehittymiseen munuaisten glomeruluksessa (glomerulonefriitti) ja alveoleissa (alveoliitti). Tärkeimmät solut, jotka osallistuvat tämän immuuni-tulehduksen kehitykseen, ovat T-lymfosyytit, monosyytit, endoteliosyytit, polymorfonukleaariset leukosyytit, alveolaariset makrofagit. Niiden välinen vuorovaikutus saadaan aikaan molekyylisistä välittäjistä, sytokiineistä (kasvutekijät - verihiutaleet, insuliinin kaltaiset, b-transformoivat; interleukiini-1, tuumorinekroositekijä jne.). Suurta osaa immuuni-tulehduksen kehittymisessä ovat arakidonihapon metaboliitit, vapaat happearadikaalit, proteolyyttiset entsyymit, tarttuvat molekyylit.

Goodpasture-oireyhtymän omaavan alveoliitin kehittymisessä alveolaaristen makrofagien aktivoituminen on erittäin tärkeää. Aktivoidussa tilassa ne erittävät noin 40 sytokiiniä. Ryhmän I sytokiinit (kemotaksiinit, leukotrieenit, interleukiini-8) lisäävät polymorfonukleaaristen valkosolujen virtausta keuhkoihin. Ryhmän II sytokiinit (kasvutekijät - verihiutaleet, makrofagit) helpottavat fibroblastien liikkumista keuhkoihin. Alveolaariset makrofagit tuottavat myös reaktiivisia happilajeja, proteaaseja, jotka vahingoittavat keuhkokudosta..

Goodpasture-oireyhtymän patomorfologia

Goodpast-oireyhtymän tärkeimmät patomorfologiset oireet ovat:

  • primaariset vauriot munuaisten ja keuhkojen verisuonistossa. Keuhkoissa on kuva venuliitista, arterioliitista, kapillariitista, jolla on vakavia tuhoamis- ja lisääntymisilmiöitä; kapillaarivaurioita havaitaan pääasiassa interalveolaarisissa septeissä, kehittyy alveoliitti, jossa alveoleissa on verenvuototauti. Munuaisvaurioille on ominaista kapillaarisen proliferatiivisen glomerulonefriitin kehittyminen, jota seuraa hyalinoosin ja fibroosin muodostuminen, mikä johtaa munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen;
  • vaikea intra-alveolaarinen verenvuoto;
  • keuhkojen hemosideroosin kehittyminen ja eri vaikeusasteisen pneumoskleroosin kehitys alveoliitin kehittymisen seurauksena.

Goodpasture-oireyhtymän oireet

Tauti alkaa useimmiten keuhkopatologian kliinisillä oireilla. Hemoptysis on huomattavin oire; verenvuoto ei kuitenkaan voi puuttua, kun läsnä on verenvuotovaikutuksia, ja potilaalla voidaan havaita vain tunkeutuvat muutokset rintakehän radiografiassa tai tunkeutumis- ja hengitysvaikeusoireyhtymä ja / tai vajaatoiminta. Hengenahdistus kehittyy usein (lähinnä fyysisen rasituksen aikana), yskä, pahoinvointi, heikentynyt työkyky, rintakipu, kuume ja painonpudotus. Jopa 40%: lla potilaista on makrohematuria, vaikka keuhkojen verenvuoto voi edeltää munuaisten oireita viikkojen ja vuosien ajan..

Hemoptyysin aikana hengenahdistus voi lisääntyä. Myös heikkoudet ja vammaisuus ovat huolestuttavia..

Goodpasture-oireyhtymän oireet vaihtelevat ajan myötä auskultaation puhtaista keuhkoista halkeileviin ja kuiviin rasseihin. Joillakin potilailla on anemian aiheuttama ääreisödeema ja kalpeus..

Tutkimuksessa on huomionarvoista ihon vaaleus, limakalvojen syanoosi, kasvojen tahnaus tai voimakas turvotus, lihasvoiman väheneminen, ruumiinpainon menetys. Kehon lämpötila on yleensä kohonnut kuumeisiin lukuihin..

Keuhkojen iskukohdalla voidaan määrittää lyömäsoittoäänen lyhentyminen keuhkovuotojen laajoissa kohdissa, mutta tämä on harvinaista, usein perkusioäänessä ei ole muutoksia.

Goodpast-oireyhtymälle tyypillinen auskultaattinen merkki on kuiva ja märkä rotu, niiden lukumäärä kasvaa merkittävästi hemoptysin aikana tai sen jälkeen.

Kun tutkitaan sydän- ja verisuonijärjestelmää, havaitaan valtimoverenpainetauti, on mahdollista lisätä sydämen suhteellisen tylsyyden rajaa vasemmalle, hiljaisia ​​sydämen ääniä, hiljaista systolista nurinaa, vaikean munuaisten vajaatoiminnan kehittyessä, sydämen kitkamelua ilmestyy. Etenevässä munuaisvauriossa merkittävän valtimoverenpaineen keskellä akuutin vasemman kammion vajaatoiminnan kehittyminen sydämen astman ja keuhkopöhön kanssa on mahdollista. Yleensä tämä tilanne kehittyy sairauden terminaalisessa vaiheessa..

Munuaisvauriot ilmenevät yleensä myöhemmin, tietyn ajan kuluttua keuhko-oireiden kehittymisestä. Munuaispatologian tyypilliset kliiniset merkit ovat hematuria (joskus makrohematuria), nopeasti etenevä munuaisten vajaatoiminta, oligoanuria, valtimoverenpaine..

10–15%: n tapauksista Goodpasture-oireyhtymä alkaa munuaispatologian kliinisillä oireilla - ilmaantuu glomerulonefriitin klinikka (oliguria, ödeema, verenpaine, vaikea kalpeus) ja sitten keuhkovaurion oireet liittyvät. Monilla potilailla voi olla lihaskipu, nivelkipu.

Goodpasture-oireyhtymän puhkeamisesta riippumatta se on useimmissa tapauksissa vaikeaa, tauti etenee tasaisesti ja vaikea keuhko- ja munuaisten vajaatoiminta kehittyy. Potilaiden elinajanodote sairauden alkamisesta alkaen vaihtelee useista kuukausista 1 - 3 vuoteen. Useimmiten potilaat kuolevat uremiasta tai keuhkoverenvuodosta.

Mikä huolestuttaa?

Goodpasture-oireyhtymän diagnostiikka

Goodpasture-oireyhtymän diagnoosi vaatii seerumin anti-HBM-vasta-aineiden havaitsemisen epäsuoralla immunofluoresenssilla tai, mikäli mahdollista, suoralla entsyymisidoksisella immunosorbenttimäärityksellä (ELISA) ihmisen rekombinantti-NC-1 a3: lla. SLE: n havaitsemiseksi käytetään muita serologisia testejä, kuten esimerkiksi nukleaaristen vasta-aineiden testiä (ANA), ja antistreptolysiini-O-tiitteriä käytetään streptokokkien jälkeisen glomerulonefriitin havaitsemiseen, joka voi olla syynä moniin keuhko-munuaisoireyhtymän tapauksiin. ANCA on positiivinen (perifeerisissä näytteissä) 25%: lla Goodpasture-oireyhtymän tapauksista. Glomerulonefriitin (hematuria, proteinuria, punasolujen liete virtsanäytteessä ja / tai munuaisten vajaatoiminta) läsnäollessa munuaisten biopsia voidaan määrätä. Nopeasti etenevä fokusoitunut segmenttinen nekrotisoiva glomerulonefriitti, jolla on progressiivinen kulku, havaitaan biopsialla Goodpasture-oireyhtymän ja muiden keuhko-munuaisoireyhtymän syiden perusteella. Munuaisten tai keuhkojen kudoksen immunofluoresenssivärjäys paljastaa klassisen lineaarisen IgG-laskeuman glomerulaaristen tai alveolaaristen kapillaarien pitkin. Sitä esiintyy myös diabeettisessa munuaisten ja fibrillaarisessa glomerulonefriitissa, joka on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa keuhko-munuaisoireyhtymän, mutta GBM-vasta-aineiden kiinnitys näissä sairauksissa ei ole spesifinen..

Keuhkojen toiminnan ja keuhkoputkien huuhtelun tutkimukset eivät ole Goodpasture-oireyhtymän diagnooseja, mutta niitä voidaan käyttää diffuusisen alveolaarisen verenvuodon varmistamiseen potilailla, joilla on glomerulonefriitti ja keuhkoinfiltraatit, mutta ilman hemoptyysiä. Huuhteluneste, joka pysyy verenvuotona toistuvan pesun jälkeen, voi vahvistaa diffuusi verenvuotooireyhtymä, etenkin hematokriitin vähentyessä.

Goodpasture-oireyhtymän laboratoriodiagnoosi

  1. Yleinen verianalyysi. Punaisten verisolujen raudanpuutehypokrominen anemia, hypokromia, anisosytoosi ja poikilosytoosi ovat tyypillisiä. Siellä on myös leukosytoosi, leukosyyttikaavan siirtyminen vasemmalle, ESR: n merkittävä nousu.
  2. Yleinen virtsanalyysi. Virtsasta löytyy proteiineja (proteinuria voi olla merkittävä), sylintereitä (rakeinen, hyaliini, erytrosyytit), punasoluja (voi olla makrohematuria). Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan edetessä virtsan suhteellinen tiheys vähenee, Zimnitskyn mukaan näytteessä kehittyy isohypostenuria.
  3. Verikemia. Veren urea-, kreatiniini-, haptoglobiini-, seromukoidi-, a2- ja gamma-globuliinitasot ovat nousseet, raudan pitoisuus on vähentynyt.
  4. Immunologiset tutkimukset. T-lymfosyyttien vaimentajien lukumäärän väheneminen voidaan havaita, kiertävät immuunikompleksit havaitaan. Vasta-aineet glomerulaaristen kapillaarien ja alveolien pohjakalvoon havaitaan epäsuoralla immunofluoresenssilla tai radioimmunomäärityksellä.
  5. Röpäanalyysi. Röyhässä on paljon punasoluja, löydetään hemosideriiniä, siderofaage.

Instrumentaalinen diagnoosi Goodpast-oireyhtymästä

  1. Keuhkojen röntgenkuvaus. Tyypillisiä radiologisia oireita ovat keuhkoinfiltraatiot basaalialueella levinneinä keuhkojen ala- ja keskiosaan, samoin kuin etenevät, symmetriset kahdenväliset pilvien kaltaiset infiltraatiot.
  2. Tutkimus ulkoisen hengityksen toiminnasta. Spirografia paljastaa rajoittavan tyyppisen hengitysvajeen (VC: n lasku), kun sairaus etenee, obstruktiivinen tyyppi hengitysvajeesta liittyy (lasku FEV1: ssä, Tiffno-indeksi).
  3. EKG. Anemisen ja hypoksisen alkuperän vaikean sydänlihaksen dystrofian merkit havaitaan (T-aaltojen ja ST-ajan amplitudin lasku monissa johdoissa, useammin vasemmassa rintakehässä). Vakavan valtimoverenpainetaudin yhteydessä ilmenee vasemman kammion sydänlihaksen liikakasvun merkkejä.
  4. Veren kaasukoostumuksen tutkimus. Valtimoiden hypoksemia havaittu.
  5. Tutkimus keuhkojen ja munuaisten biopsioista. Keuhkojen biopsia (avoin biopsia) ja munuaisten biopsia tehdään diagnoosin viimeistelemiseksi, jos tautia ei ole mahdollista määrittää tarkasti muilla kuin invasiivisilla menetelmillä. Biopsianäytteistä tehdään histologinen ja immunologinen tutkimus. Seuraavat oireet ovat ominaisia ​​Goodpasture-oireyhtymälle:
    • glomerulonefriitin (useimmiten kapsalaarisen) morfologisten oireiden, verenvuotoisen alveoliitin, hemosideroosin ja interstitiaalisen fibroosin esiintyminen;
    • lineaaristen IgG- ja C3-komplementtikomponenttien immunofluoresenssimääritys keuhkoalveolien ja munuaisglomerulien kellarimembraaneissa.

Goodpasture-oireyhtymän diagnoosikriteerit

Goodpasture-oireyhtymän diagnosoinnissa on suositeltavaa käyttää seuraavia kriteerejä.

  1. Keuhko- ja munuaispatologian yhdistelmä, ts. hemoptysis (usein keuhkojen verenvuoto), hengenahdistus ja glomerulonefriitin oireet.
  2. Taudin tasaisesti etenevä kehitys hengityselinten ja munuaisten vajaatoiminnan kehittyessä.
  3. Raudan vajausanemian kehittyminen.
  4. Useiden kahdenvälisten pilvien muotoisten solujen keuhkojen röntgenkuvaus keuhkokuvion silmämuodon muodon taustalla.
  5. Verenkierron vasta-aineiden korkeiden tiitterien havaitseminen munuaisten glomerulusten ja alveolien pohjakalvoa vasten.
  6. IgG- ja C3-komplementtikomponenttien lineaaristen talletuksien havaitseminen glomerulaaristen ja alveolaaristen kapillaarien kellarimembraaneissa.
  7. Muiden systeemisten (paitsi keuhkojen ja munuaisten) oireiden puuttuminen.

Goodpast-oireyhtymän differentiaalinen diagnoosi

Goodpasture-oireyhtymä on erotettava useilla sairauksilla, jotka ilmenevät hemoptyysiä tai keuhkovuotoa. On välttämätöntä sulkea pois keuhkoputkien ja keuhkojen onkologiset sairaudet, tuberkuloosi, keuhkojen paiseet, keuhkoputken vajaatoiminta, sydän- ja verisuonitaudit (johtavat stagnaatioon ja verenpaineeseen pienessä ympyrässä), systeeminen vaskuliitti, verenvuototaidon diateesi.

Goodpasture-oireyhtymä - mikä on sairaus vaarallinen, kuinka sen tunnistaa ja hoitaa?

Autoimmuunisairaudet ovat nykyään yleinen ongelma, jota siitä huolimatta ei ole tutkittu tarpeeksi. Monissa tapauksissa sairauksien syitä ja kehittymismekanismia ei tunneta, joten hoito pelkistetään oireenmukaiseen hoitoon. Yksi kehon suojausvirheistä johtuvista ongelmista on Goodpasture-oireyhtymä. Tämä tauti, johon liittyy vasta-aineiden synteesi omaa pohjakalvoaan keuhkojen alveoleissa ja munuaisten glomerulaarisissa laitteissa. Tämä ongelma on vaarallinen merkittävissä tulehduksellisissa reaktioissa, jotka johtavat hengitys- ja munuaisten vajaatoiminnan muodostumiseen..

Goodpasture-oireyhtymä lapsilla ja aikuisilla kuvailtiin ensimmäisen kerran 2000-luvun alkupuolella. Sen aikana havaittiin glomerulonefriitti ja keuhkokudoksen verenvuototulehdus. Samanaikaisesti tauti viittaa nykyään systeemiseen vaskuliittiin - verisuonivaurioihin. Amerikkalaisen E.W. Goodpascherin vuonna 1919 kuvailema ongelma nimettiin hänen kunniakseen ja Pjotr ​​Frantsevich Litvitsky kuvasi sen yksityiskohtaisesti patofysiologian oppikirjassa. Tauti viittaa harvinaisiin häiriöihin. Useammin se rekisteröidään 20–30- ja 50–60-vuotiailla potilailla, mutta se voidaan havaita myös lapsella. Kun vahvistetaan autoimmuunihäiriöön liittyvä diagnoosi, tarvitaan asianmukaista hoitoa, jonka puuttuessa kuolleisuus on erittäin korkea.

Kuinka Goodpast-oireyhtymä diagnosoidaan?

Tämä diagnoosi tehdään potilaalle vasta suoritettuaan kaikki lääkärin määräämät diagnoositoimenpiteet taudin oireiden sekä sen oireiden ja sairaushistorian perusteella. Perhehistorialla on erityinen merkitys diagnoosin aikana, koska juuri perinnöllisyyttä pidetään taudin puhkeamisen tärkeimpänä syynä.

Lääkäreiden mukaan tärkein diagnostinen menetelmä on tiettyjen seerumiperäisten vasta-aineiden havaitseminen potilaan veressä, joiden avulla voidaan ymmärtää Goodpasture-oireyhtymän kulku kehossa. Lääkärit käyttävät erityisiä testejä vasta-aineiden havaitsemiseksi veressä..

Jos tällaiset testit osoittavat vasta-aineiden esiintymisen, lääkäri määrää joitain diagnostisia menetelmiä, jotka voivat vahvistaa tai täysin kumota Goodpasture-oireyhtymän kulun.

Nämä sisältävät:

  • virtsan, ysköksen ja veren kliinisen analyysin suorittaminen;
  • immunogrammiin
  • solujen ottaminen sairastuneista elimistä mikroskooppista tutkimusta varten;
  • keuhkojen röntgenkuvaus;
  • Munuaisten ultraääni;
  • ekokardiografia;
  • muutos nopeudessa, määrässä ja ilman ulostulossa keuhkoista;
  • elektrokardiografia.

Jokainen lääkärin määräämä toimenpidetyyppi perustuu sairauden oireisiin sekä yleiseen terveydentilaan. Jos lääkäri tekee lääkärille selväksi, että potilaalla on Goodpasture-oireyhtymä, hän antaa hänelle vain virtsakokeen ja munuaisten ultraäänitodistuksen varmistaakseen, että potilaalla on vaikutusta.

Mitkä prosessit aiheuttavat taudin elimissä

Valitettavasti harvat nykyään uskovat, että Goodpasture-oireyhtymä on vaarallinen terveydelle, vaikka itse asiassa patologia aiheuttaa vakavia prosesseja sairastuneissa elimissä. Siksi sitä on mahdotonta sivuuttaa missään tapauksessa..

Lääkärit sanovat, että tauti aiheuttaa seuraavat negatiiviset prosessit keuhkoontelossa:

  • pneumoskleroosi;
  • elimen kapillaarien tulehdus;
  • verenvuotoisen alveoliitin esiintyminen ihmisillä;
  • ääreisverenkierron rikkominen;
  • hemosiderosis.

Kuten diagnoosi osoittaa, sairaus aiheuttaa sellaisia ​​negatiivisia prosesseja parillisessa elimessä kuin:

  • parillinen elinfibroosi;
  • pitkä elimen toimintahäiriö;
  • hyalinoosi;
  • glomerulonefriitin terävä kehitys;
  • muutokset discirculatory taustalla.

Kuinka se ilmenee?

Taudin kulku on etenevä, epäsuotuisa, mutta ei sama. Tunnusomaisia ​​oireita ovat keuhkoverenvuoto (hemoptysis) ja raudan puutehypokrominen anemia. Pian seuraavat oireet liittyvät niihin:

  • yskä;
  • rintakipu
  • hengenahdistus;
  • painonpudotus;
  • joskus lievä syanoosi ja kuume.

Monilla potilailla on yleinen heikkous ja nivelkipu, mutta nämä merkit voivat puuttua tai olla lieviä.

Useimmissa tapauksissa se alkaa keuhkojen oireista Goodpasture-oireyhtymästä. Munuaisoireet liittyvät hetken kuluttua. Heidän keskuudessaan:

  • hematuria (veri virtsassa);
  • proteinuria (virtsan proteiini);
  • sylinterruria (hyytyneiden verisolujen, proteiinien ja muiden virtsan lieriömäisten kappaleiden);
  • perifeerinen turvotus;
  • veren jäännöstypen lisääntyminen.

Sillä välin anemia etenee edelleen. Potilas voi kuolla ensimmäisestä keuhkovuotosta. Jos se selvisi, keuhkojen patologisen prosessin suhteellinen remissio voi tapahtua, vaikka verenvuototapausten ilmeneminen hemoptysillä toistuu useimmiten.

Munuaisvauriot eivät yleensä ole vakavia, mutta etenevät nopeasti, mikä johtaa munuaisten vajaatoimintaan, joka aiheuttaa oliguriaa (vähentynyt virtsantuotto - alle 400 ml päivässä) ja nopeaan kuolemaan muutaman kuukauden kuluessa. Useiden viikkojen nopealla kurssilla Goodpasture-oireyhtymä voi olla tappava. Patologian oireet prosentteina ovat seuraavat:

  • rautavajeanemia - 98%: lla potilaista;
  • hemoptysis - 90%;
  • polttovarjot röntgenkuvauksessa veren kertymisen seurauksena alveoleihin - 90%;
  • proteinuria - 88%;
  • hengenahdistus (yleensä kuormituksen kanssa) - 60%;
  • yskä - 40%: ssa;
  • kuume - 20%;
  • limakalvon syanoosi, ihon vaaleus - 50%: ssa;
  • leukosytoosi - 50%: ssa;
  • perifeerinen turvotus - 25%: ssa;
  • märät tai kuivat radat - 40%.
  • heikkous, pahoinvointi, lisääntynyt väsymys - 50%: n tapauksista;
  • monilla potilailla on laihtuminen.

Toistaiseksi kysymys prosessin ensisijaisesta lokalisoinnista on edelleen avoin. Keuhkoilmaoireet ovat useimmiten useimmiten edellä nefroottista. Munuaiset ilmestyvät ensin 10%: lla tapauksista. Raporttien mukaan 20%: lla potilaista oli SARS ennen taudin puhkeamista.

Ennuste

Goodpasture-oireyhtymä on nopeasti etenevä sairaus, joka johtaa usein kuolemaan atsotemisen uremian, toistuvan keuhkovuodon, vakavan munuaisten ja keuhkojen vajaatoiminnan seurauksena. Kuolema voi tapahtua ensimmäisen keuhkovuodon seurauksena pahanlaatuisella kululla - muutamassa viikossa.

Yleisesti ottaen ennuste on epäsuotuisa. Ainoa varhaisella diagnoosilla ja oikea-aikaisella ja intensiivisellä hoidolla, kun ihmisen hengitys- ja munuaisten vajaatoiminnasta ei vielä ole merkkejä ja tulehduksellinen prosessi on tukahdutettu kehityksen alussa, on mahdollista pidentää ihmisen elämää. Hoidon puuttuessa potilas kuolee alle kuudessa kuukaudessa. Hoidolla elinajanodote voi olla 1-3 vuotta.

Goodpasture-oireyhtymän diagnoosi

Goodpasture-oireyhtymän tunnistamiseksi suoritetaan erotusdiagnoosi useilla sairauksilla

Jo potilaan ensimmäisessä tutkimuksessa ihon haaleus, kasvojen turvotus ja tahnaus kiinnittävät huomiota itseensä

Yleisessä verikokeessa havaitaan seuraavat muutokset:

  • anisosytoosi;
  • hypokrominen anemia;
  • poikilosytoosia;
  • ESR: n nousu;
  • leukosytoosi.

Lisämenetelminä käytetään seuraavia instrumentaalimenetelmiä:

vaikeaa, jos munuaiset ja keuhkot eivät ole samanaikaisia. Alustava diagnoosi tehdään yhdistelmällä hemoptysis, glomerulonefriitti ja anemia. Eri diagnooseja tarvitaan, koska sellaisilla oireilla kuin munuaispatologiat ja keuhkojen verenvuoto voi olla muita sisäisiä sairauksia, kuten:

  • systeeminen lupus erythematosus;
  • polyarteritis nodosa;
  • Wegenerin granulomatoosi;
  • verenvuotoinen vaskuliitti;
  • keuhkoembolia munuaisten laskimotromboosin kanssa;
  • vaikea verenkiertohäiriö ja ruuhkia munuaisissa ja keuhkoissa;
  • cryoglobulinemia.

Luettelossa mainitut sisäiset sairaudet eroavat Goodpastur-oireyhtymästä kalvoantigeenien vasta-aineiden puuttuessa, samoin kuin kliinisessä kuvassa.

Diagnoosin aikana suoritetaan seuraavat toiminnot:

  • kliininen verikoe;
  • immunologinen analyysi - havaitaan spesifiset vasta-aineet veressä;
  • yleinen virtsanalyysi - proteiini ja veri virtsassa;
  • rinnan röntgenkuvaus - pimennysalueet, yleensä keuhkojen alaosissa, ja merkit verenvuodosta;
  • ysköanalyysi siderofagisolujen havaitsemiseksi;
  • munuaisten biopsia - puhkaisu suoritetaan, vasta-aineet havaitaan kudosnäytteen mikroskooppisella tutkimuksella.

Goodpasture-oireyhtymä on erotettava seuraavista:

  • glomerulonefriitti;
  • keuhkojen idiopaattinen hemosideroosi;
  • Shenlein-Genoch-tauti;
  • periarteritis nodosa;
  • cryoglobulinemia;
  • Wegenerin granulomatoosi;
  • mikroskooppinen polyangiitti;
  • systeeminen lupus erythematosus;
  • miliaarinen keuhkotuberkuloosi;
  • leptospiroosia;
  • viruskeuhkokuume;
  • munuaiskasvaimet.

Kuka ottaa yhteyttä ja miten diagnosoida tauti

Laboratoriotutkimuksen tulokset ovat diagnoosissa ratkaisevia:

  • veriseerumin immunologiset tutkimukset (BMK-vasta-aineiden havaitseminen);
  • ysköanalyysi (siderofaagien tunnistaminen, lisääntynyt hemosideriinipitoisuus);
  • OAC (leukosytoosi, raudan puuteanemia, ESR: n huomattava kiihtyvyys);
  • OAM (proteinuria, makrohematuria, sylinterruria);
  • verikemia (dyslipidemia, kohonneet kalium-, kreatiniini-, haptoglobiini-, urea-, α2- ja γ-globuliinitasot, virtsahappo, seromukoidi);
  • kudosbiopsia;
  • Reberg-testi;
  • biomateriaalin immunofluoresenssitutkimus;
  • keuhkojen radiografia;
  • munuaisten sonografia;
  • verikaasuanalyysi;
  • EKG;
  • Rintakehän CT;
  • ekokardiografia;
  • huippunopeusmittaus (keuhkoputkien avoimuuden arviointi);
  • pletysmografia, pneumotakografia;
  • spirography.

Diagnostisia tutkimuksia suoritettaessa seuraavat patologiat tulisi sulkea pois:

  • keuhkojen paise;
  • munuaisten ja keuhkojen onkopatologia;
  • verenvuototason diateesi;
  • tuberkuloosi;
  • ureeminen keuhko;
  • keuhkoputken suonistus pneumoskleroosin kanssa;
  • periarteritis nodosa;
  • Liebman-Sachsin tauti;
  • sarkoidoosi;
  • reumaattinen purppura;
  • cryoglobulinemia;
  • nodulaarisen pernarteriitin hengitys-munuaismuoto;
  • antifosfolipidioireyhtymä;
  • eosinofiilinen angiitti ja granulomatoosi;
  • imukudoksen granulomatoosi.

Keuhko- ja munuaisoireyhtymän diagnosointi ja hoito tulisi suorittaa asiantuntijoiden - reumatologien, terapeutien, nefrologien, endokrinologien ja pulmonologien - yhteisillä ponnisteluilla..

Hyvänkasvustosoireyhtymän hoitaminen

Keuhkoverenvuodon ja glomerulonefriitin etenemisen yhteydessä potilaille määrätään hormonihoitoa Metipred-sokkiannoksilla tai sen yhdistelmää syklofosfamidin kanssa.

Kiertävien antigeeni-vasta-ainekompleksien poistamiseksi plasmafereesiä käytetään joka toinen päivä 2-3 viikon ajan..

Jos taudin remissio saavutetaan, mikä vahvistetaan laboratorio- ja radiologisilla tutkimusmenetelmillä, käytetään hormonien ylläpitoannoksia, verensiirtoa, anemian hoitoon tarkoitettuja lääkkeitä..

Munuaisten vajaatoiminnan eteneminen on osoitus hemodialyysistä ja munuaisensiirron suunnittelusta. Lisäksi jaden kehittyminen siirretyssä elimessä on yleinen komplikaatio..

Goodpasture-oireyhtymä lapsilla

Lasten Goodpasture-oireyhtymää esiintyy harvoin. Tämä sairaus aiheuttaa 0,4–1% vakavaan munuaisten vajaatoimintatapauksista alle 20-vuotiailla potilailla. Tällaisten potilaiden keski-ikä on 17 vuotta. Kuolleisuus Goodpasture-oireyhtymästä lapsilla on 0–3%, heidän ennusteensa on parempi kuin aikuisilla.

Tyttöjen ja poikien esiintyvyys on suunnilleen sama. Mutta tauti ei koske vain nuoria. Nuorin tunnettu potilas oli 11 kuukautta vanha..

Kirjallisuudessa on lueteltu vain muutama tusina tautitapausta. Lasten hyytymisoireyhtymä vaikuttaa munuaisiin ja aiheuttaa glomerulonefriittia, joka myöhemmin aiheuttaa munuaisten vajaatoiminnan. Yksi varhaisimmista oireista on punasolujen esiintyminen virtsassa.

Siksi on tärkeää käydä säännöllisesti ennalta ehkäiseviä tarkastuksia lapsesi kanssa ja tehdä kokeita. Jos epäillään munuaisvaurioita, nefrologi on tutkittava huolellisesti ja tarvittaessa hyväksyttävä tämän elimen biopsia.

Hoito on sama kuin aikuisilla potilailla..

Kliiniset suositukset potilaille

Jos havaitaan Goodpasture-oireyhtymä, seuraavia suosituksia on noudatettava:

  • Hoito tulisi suorittaa vain sairaalassa, koska jatkuva lääketieteellinen ja laboratoriovalvonta on tarpeen.
  • Taudin oireiden käänteisen kehittymisen mahdollisuuksien lisäämiseksi tarvitaan tupakoinnin, alkoholin juomisen ja itsehoitojen lopettaminen kokonaan.
  • Jos verenpaine on korkea ja turvotus, suolaiset, paistetut ruuat jätetään ruokavalion ulkopuolelle, lihan, kalan, juuston, raejuuston käyttö minimoidaan. Kielletyt ja kuumat kastikkeet.
  • Ohjelmassa määrätään sänky tai lempeä, fyysinen ja emotionaalinen stressi, hypotermia tai ylikuumeneminen, kontakteja tartunnan saaneisiin potilaisiin tulisi välttää.

Goodpasture-oireyhtymä mikä se on yksinkertaisin sanoin

Goodpasture-oireyhtymä on yksi autoimmuunista alkuperää olevista keuhko-munuaisoireyhtymien muodoista. Patologiaan liittyy alveolaarisen verenvuodon ja glomerulonefriitin samanaikainen kehitys.

Goodpasture-oireyhtymän yhteydessä verenkierrossa olevien vasta-aineiden alveolaaristen kapillaarien antigeeneja esiintyy potilaan kehossa. Verenkiertoon ne kirjataan henkilöillä, joilla on perinnöllinen alttius sairaudelle. Useammin patologia ilmenee HLA-DRw15-, -DR4- ja -DRB1-alleelien kantajina.

Vasta-aineet sitoutuvat kellarimembraaniin, kiinnittävät kohteliaisuuden aiheuttaen tulehduksellisen vasteen solutasolla. Nämä muutokset johtavat glomerulonefriitin ja / tai keuhkokapillaarien tulehduksen kehittymiseen. Goodpasture-oireyhtymä kehittyy sen ominaisilla oireilla ja oireilla.

Lääkärit eivät ole todenneet luotettavasti Goodpasture-taudin provosoivia etiologisia mekanismeja. Tämän patologian potilaiden jatkuvat havainnot osoittavat oireyhtymän suhteen aiempaan virusinfektioon. Kun kerätään anamneesia, käy ilmi, että potilaalla oli äskettäin influenssa, hepatiitti A.

Muiden provosoivien tekijöiden joukossa lääkärit erottavat:

  • yksittäisten lääkkeiden (karbimatsoli, penisillamiini) ottaminen;
  • vaarallinen työ: orgaanisten liuottimien, bensiinin, lakkojen jatkuva hengittäminen.

Yhden etiologisen tekijän vaikutuksesta, kun kehon immuunijärjestelmän stabiilisuus muuttuu, alkaa auto-vasta-aineiden synteesi keuhkojen alveolien ja munuaisten glomerulusten peruskalvoille.

Syitä kehitykseen

Taudin etiologia on edelleen epäselvä. Patologisen prosessin uskotaan perustuvan immunologisiin vaurioihin: munuaisten glomerulusten ja keuhkoalveolien pohjakalvoihin tuotetaan vasta-aineita, jotka johtavat tulehdukseen ja munuaisten ja keuhkojen heikentyneeseen toimintaan. Näiden elinten yhdistetty vaurio selitetään niiden pohjakalvojen yleisellä antigeenisellä rakenteella..

Usein oireyhtymä havaitaan pian flunssa tai hiilivetyjen hengittämisen jälkeen. Tässä suhteessa oletetaan, että sellaisista vaikutuksista kalvoantigeenien kemiallinen rakenne muuttuu. Seurauksena on, että he saavat autoantigeenisiä ominaisuuksia, jotka aiheuttavat vasta-aineiden tuotannon. Siksi, mitä tulee auto-vasta-aineiden muodostumisen syihin, on olemassa useita hypoteeseja:

  • tartuntataudit tai kemikaalien myrkylliset vaikutukset;
  • ulkoisten (ympäristöstä nautittujen) antigeenien vaikutus;
  • hidastaa kellarimembraanien hajoamistuotteiden tuottoa munuaisten erittymisen heikentymisen vuoksi.


Jotkut lääkärit ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että Goodpasture-oireyhtymä on keuhkojen idiopaattisen hemosideroosin muoto. Taudin virusluonteesta ei ole löydetty vahvistusta tähän mennessä.

Taudin klinikka

Immuunijärjestelmän tilasta riippuen taudin kulku voi olla:

  • vakava (pahanlaatuinen),
  • kohtalainen (kohtalainen),
  • hitaasti etenevä.

Samanaikaisesti suhteellisen terveillä nuorilla immuunijärjestelmän suuremman toiminnan vuoksi Goodpasture-oireyhtymä on vakavampi kuin vanhuksilla tai joilla on samanaikainen krooninen patologia. Sairauden pahanlaatuisessa variaatiossa keuhkokuume esiintyy keuhkovuotojen kanssa ja nefriitin aiheuttamasta nopeasti kasvavasta munuaisten vajaatoiminnasta.

Tämän patologian hitaassa kehityksessä verenvuoto pitkään puuttuu ja kliiniset oireet liittyvät glomerulonefriittiin.

Taudin ensimmäinen maininta: historiallinen tausta

Taudista keskusteltiin ensimmäisen kerran maailmassa melkein sata vuotta sitten, nimittäin vuonna 1919, kun patofysiologi E. W. Goodpascher kuvasi sen oireita 18-vuotiaan potilaan havaintojen perusteella. Influenssaepidemian aikana hänelle kehittyi keuhkokuume ja glomerulonefriitti tartunnan taustalla. Kuuden viikon kuluttua nuori mies kuoli, ja ruumiinavauksessa havaittiin alveolien diffuusi nekroosi ja munuaisten patologiset vauriot.

Vuonna 1958 J. Tange ja Stanton kertoivat yhdeksästä muusta potilaasta, joilla oli samanlaisia ​​oireita keuhko- ja munuaisvaurioista. He kärsivät myös verenvuodosta ja keuhkojen verenvuodosta ja kuolivat pitkän sairauden jälkeen. Sittemmin oireyhtymä on saanut nimensä Goodpasture..

histologia

Elektronimikroskopia paljastaa pohjakalvojen paksuuntumisen, turvotuksen ja endoteelisolujen lisääntymisen, luokan G, M vasta-aineiden lineaariset talletukset, jotkut komplementtijärjestelmän fraktiot.

Keuhkopatologialle on tunnusomaista alveolien välinen kapillaari-väliseinä, nekrotisoiva alveoliitti. Usein esiintyy keuhkojen hemosideroosia, keuhkoputkien ja keuhkoputkien patologisia muutoksia.

Jos prosessi on akuutti, esiintyy pieniä verenvuotoja, yhdistyviä keuhkoputkia ja syntyy kudoksen hajoamisonteloita. Kun tauti etenee hitaasti keuhkoissa, hemosideroosi ja fibroosi havaitaan useimmissa tapauksissa.

oireet

Goodpast-oireyhtymän pääoire on veren esiintyminen yskössä, kun yskä on jatkuvaa tai jaksotonta.

Tauti kehittyy nopeasti, ja siksi oireiden odottaminen ei vie kauan:

  • Aluksi heistä on mahdotonta määrittää, millainen ongelma on kuume, heikkous, uneliaisuus, ihon valkaisu. Sen jälkeen ilmaantuu hengenahdistus, yskä, rintakipu.
  • Sairauden kanssa ihminen laihtuu suuresti. Keuhkojen voimakasta verenvuotoa pidetään sairauden vaarallisimpana oireena, koska pääsääntöisesti siihen liittyy keuhkovaltimon vaurio..
  • Tapahtuu, että sairaus alkaa vatsakipu, pahoinvointi, kuiva ja katkera suu, närästys. Usein, riittämättömällä tutkimuksella, lääkäri ottaa nämä merkit haiman tulehduksen oireita varten.
  • Napauttamalla kehon osia, tylsät ja lyhyet äänet todetaan, kun kuuntellaan - märkä hengitys, röntgendiagnostiikan aikana - niihin merkitään muutos keuhkoissa, imu- ja veren epäpuhtaudet.
  • Alempi hemoglobiini nestemäisessä kudoksessa.
  • Päähengityselimeen liittyvien oireiden jälkeen munuaispatologian merkkejä ilmenee.
  • Veri, proteiinit ja muut epätavalliset aineet ilmestyvät virtsaan, munuaisten reunat turpoavat, paine nousee, iho vaaleaa, lihakset ja nivelkiput, limakalvot ovat sinisen sävyiset. Keholta puuttuu rauta, minkä vuoksi potilaan tila huononee entisestään.

Yskyn veri on yksi hyvän yön oireyhtymän oireista.

Keuhkojen ja munuaisten patologisen tilan merkit etenevät nopeasti. Jos hoitoa ei ole, henkilö kuolee vuodessa. Tämä tulos johtuu munuaisten vajaatoiminnasta tai keuhkojen verenvuodosta. On tapauksia, joissa oireet eivät ilmene jyrkästi, mutta ajoittain, oikea-aikaisella hoidolla, potilaiden elämä pidentyy ja muuttuu mukavammaksi.

Tautitiedot

Tämä on sairaus, johon liittyy munuaisten ja keuhkokudoksen kapillaarien immuuni-tulehduksellisia vaurioita. Goodpasture-oireyhtymää esiintyy komplikaatioiden, kuten glomerulonefriitin ja pneumoniitin, kanssa. Oireyhtymä todettiin ensimmäisen kerran vuonna 1919.

Taudin määritti patofysiologi Goodpascher. Jos puhumme lääketieteellisestä luokittelusta, niin tauti johtuu systeemisestä vaskuliitista. Tätä harvinaista tautia esiintyy vain yhdellä miljoonasta ihmisestä, monissa tapauksissa kuolemaan johtava. Monet potilaat ohittavat pitkään oireet ja ota yhteyttä lääkäriin vain sydämen ja keuhkojen vajaatoiminnan yhteydessä..

Tauti voi vaikuttaa sekä aikuiseen että lapsiin, mutta useimmiten se muodostuu potilailla, joiden ikä on 20-30 tai 50-60 vuotta. Tauti muodostuu useimmiten miespuoliskolla. He diagnosoivat Goodpasture-oireyhtymän lapsilla, joten ARVI-hoidon yhteydessä on kiinnitettävä asianmukaista huomiota hoitoon. Tällaiselle lapselle on annettava viruslääkkeitä ja muita hoitomenetelmiä..

Kuinka hoitaa

Taudin aiheuttamat vahingot ovat peruuttamattomia. Nykyaikaiset menetelmät voivat parantaa sellaisen vakavan sairauden kuin Goodpasture-oireyhtymän ennustetta. Hoito koostuu immuunisolujen aktiivisuuden tukahduttamisesta vasta-aineiden muodostumisen estämiseksi ja munuaisten ja keuhkojen toiminnan säilyttämiseksi. Tätä varten määrätään suuria annoksia glukokortikosteroideja ja immunosuppressantteja..

Vaikeissa keuhkovuotoissa Methpred annetaan parenteraalisesti, ts. Ohittaen maha-suolikanavan. Yleensä suoritetaan pulssiterapia - lääkkeen johtaminen laskimoon erittäin suurilla annoksilla. Sitten määrätään sisälle pitkä glukokortikosteroidien (prednisonilääke) ottaminen asteittain ja hitaasti. Jos vuotoa ei ole, määrää välittömästi prednisolonivalmisteet sisälle.

Hoidon tehokkuuden lisäämiseksi kortikosteroidit yhdistetään immunosuppressanteihin. Lääkkeiden ohella voidaan määrätä plasmafereesi vasta-aineiden poistamiseksi verestä. Plasmafereesia suoritetaan, kunnes vasta-aineet katoavat kokonaan ja munuaiset vakiintuvat. Tässä tapauksessa hoidon tehokkuus todetaan jopa potilailla, joilla munuaisten glomerulut ovat muuttuneet. Munuaisten vajaatoiminnassa, jolla on sellaisia ​​peruuttamattomia vaikutuksia kuin putkimainen surkastuminen, glomerulusten hävitys, munuaisfibroosi, paraneminen on epätodennäköistä, säännöllinen hemodialyysi tai munuaisensiirto voi auttaa tässä, mutta siirretyssä elimessä glomerulonefriitin kehittymistä ei voida sulkea pois tulevaisuudessa.

Lisäksi määrätään oireenmukaista hoitoa, joka koostuu verensiirroista ja punasoluista, rautalisistä ja hemostaattisista aineista. On huomattava, että toistaiseksi hoidossa ei ole havaittu näkyvää menestystä. Yksittäisiä tapauksia spontaanista remissiosta kuvataan..

Kapillaarivaurioiden mekanismi

Goodspacher-oireyhtymän patogeneesi liittyy selektiiviseen pohjakalvon tulehdukseen keuhkokudoksen alveolien kapillaareissa ja munuaisten glomeruleissa. Tulehduksellinen reaktio on luonteeltaan autoimmuuninen. Tämä tarkoittaa, että sen omat vasta-aineet tuhoavat kalvorakenteen väärän (liian voimakkaan) suojareaktion seurauksena.

Immuunisolujen tarjoama "itsepuolustus" ylittää huomattavasti tarpeen ja ei lopu, aiheuttaen vaurioita keholle. On todettu, että tuhoisilla vasta-aineilla on affiniteetti tietyntyyppiseen kollageeniin, jota on enimmäismäärä munuaisissa ja alveoleissa. Kuinka tämä yhteisö vahvistetaan, ei vielä tiedä.

Yllä olevien syiden vaikutuksesta pohjakalvon solut alkavat havaita vieraina, niihin tuotetaan vasta-aineita, kuten BBM. Vasta-ainekompleksit kiinnittyvät kalvoa pitkin, mikä aiheuttaa tulehduksen (kapillaari), ja munuaisissa - glomerulonefriitti.


Hyperreaktorit ovat verisoluja ja kudoselementtejä.

Todennettu rooli tulehduksessa:

  • T-lymfosyytit,
  • monosyytit,
  • polymorfonukleaariset leukosyytit,
  • endotheliocytes,
  • alveolaariset makrofagit - tuottavat 40 sytokiinityyppiä, proteaasientsyymi, joka vahingoittaa keuhkojen alveoleja.

Yleistä vuorovaikutusta tukevat sytokiinit, joihin kuuluvat:

  • kasvutekijät (mukaan lukien verihiutaleet, b-transformoivat, insuliinin kaltaiset);
  • interleukiini-1;
  • tuumorinekroositekijä.

Kehon reaktiomekanismi saadaan aikaan:

  • arakidonihapon hajoamistuotteet;
  • happimolekyylien vapaat radikaalit;
  • proteolyyttiset entsyymit;
  • tarttuvat molekyylit (molekyylikombinaatiot, jotka helpottavat immuunisolujen kiinnittymistä toiseen niiden liikkumisen varmistamiseksi verenkiertoon).

Tulehdusprosessiin liittyy verenvuoto ja verenvuoto, fibroblastisolujen liikkuminen keskipisteeseen. Ne muodostavat fibroosin interalveolaarisissa septeissä, munuaisrakenteiden hyalinoosissa. Prosessi tuottaa peruuttamattoman munuaisten ja hengityksen vajaatoiminnan..

Patologian luokittelu ja merkit

Taudin kliininen kuva jaetaan yleensä kolmeen tyyppiin:

  1. Vaarallisin on pahanlaatuinen variantti ongelman kehityksestä. Sille on ominaista nopea eteneminen ja huono ennuste. Tämä johtuu glomerulonefriitin nopeasta muodostumisesta, mikä johtaa munuaisten vajaatoimintaan. Ongelmaa monimutkaistaa toistuvan keuhkokuumeen merkit, joka on verenvuoto.
  2. Kohtalaisen tyyppisessä sairaudessa oireet eivät kehitty niin nopeasti. Kliiniset oireet ovat yleensä keskitasoisia, mikä antaa aikaa taudin diagnosointiin.
  3. Hitaan Goodpasterin oireyhtymälle on ominaista glomerulonefriitin kehittyminen ja munuaisten vajaatoiminnan eteneminen. Samanaikaisesti sairauden hengitysoireet puuttuvat pitkään ja ilmenevät jo häiriön myöhäisissä vaiheissa..

Taudin puhkeaminen on yleensä akuutti. Tauti alkaa kuumeella ja hengenahdistuksella, paitsi tapauksissa, joissa eteneminen on hidasta. Potilaat tuntevat heikkoutta, laihtuvat merkittävästi. Hengitysvaurioiden kehittyessä tapahtuu hemoptyysi, johon liittyy anemian muodostuminen, mikä vain pahentaa kliinistä kuvaa. Glomerulonefriitti etenee yhdessä keuhkojen toimintahäiriöiden oireiden kanssa. Se johtaa virtsan päivittäisen määrän laskuun, valtimoverenpaineen kehittymiseen ja kehon myrkytykseen. Munuaisten vajaatoiminta Goodpasture-oireyhtymän kanssa voi muodostua vain muutamassa päivässä.

Ennaltaehkäisysuositukset

Koska taudin tarkkaa patogeneesiä ei tunneta nykyään, algoritmia sen ehkäisemiseksi ei ole kehitetty. Yleiset periaatteet johtuvat siitä, että lääkäri käy ajoissa. Vaikka oireyhtymälle on ominaista nopea kehitys, on paljon helpompaa käsitellä sitä sen alkuvaiheissa. Koska taudin muodostumisen laukaisevat tekijät ovat virus- ja bakteeri-infektiot, tartunnan estäminen on ennaltaehkäisevien suositusten joukossa. Tämä edellyttää terveellisten elämäntapojen periaatteiden noudattamista, mikä tarkoittaa oikeaa ja tasapainoista ravitsemusta, maltillista fyysistä aktiivisuutta ja huonojen tapojen hylkäämistä. Tämä lähestymistapa tukee immuunijärjestelmän luonnollista toimintaa, koska se on tärkein edellytys ongelman estämiselle..

Klinikka

Tauti kehittyy akuutti. Potilailla esiintyy epäspesifisiä oireita: kuume, vilunväristykset, heikkous, uneliaisuus, vaalea tai diffuusi syanoosi, painonpudotus. Sitten on merkkejä keuhkopatologiasta: hengenahdistus, yskä, hemoptysis, rintakipu.

Hemoptysis on yksi taudin pääoireista. Yskyyn ilmaantuu raitoja tai pieniä verihyytymiä. Hemoptysis tapahtuu ajoittain tai on jatkuvasti läsnä. Vaikeissa tapauksissa keuhkoverenvuoto kehittyy. Tätä tilaa pidetään potentiaalisesti hengenvaarallisena ja ilmenee, kun vaurioituu suurta keuhkosuonia..

Taudin epätyypillinen puhkeaminen tapahtuu: suussa on vatsakipu, pahoinvointi, närästys, kuivuus ja katkeruus. Asiantuntijat pitävät näitä kliinisiä oireita kroonisen haimatulehduksen oireina ja erehtyvät usein diagnoosiin..

Auskultaatio määräytyy kuivien ja kuulostavien märien kohokuvien, lyömäsoittimien - keuhkoäänen lyhentymisen ja tylsyyden, radiologisen - keuhkokuvion hienojakoisen muodonmuutoksen, keuhkokudoksen pienivarikkoisten infiltratiivisten muutosten useiden varjojen muodossa, erikokoisten tunkeutumisten ollessa molemmissa keuhkoissa. Veren hemoglobiinipitoisuus laskee ilman verenvuotoa.

Myöhemmin munuaisvaurion merkit liittyvät keuhko-oireisiin. Potilaille kehittyy verta virtsassa - hematuria, sylinterit - sylinterruria, proteiinit - proteinuria, oligoanuria, ääreisödeema, valtimoverenpaine, ihonväri, verenvuoto, lihaskipu, nivelkipu.

Hemoptysis ja hematuria johtavat raudan puuteanemiaan, mikä huonontaa potilaiden yleistä tilaa. Tutkimuksessa iho on vaalea, limakalvot ovat syanoottisia, tahnamaisia. Goodpasture-oireyhtymä kärsii yleensä verenpaineesta. Heidän suhteellisen sydämen tylsyytensä rajoja kasvatetaan vasemmalle, sydämen äänet vaimentuvat.

Taudin nopealle kehitykselle on tunnusomaista akuutin keuhko- ja munuaispatologian merkit. Riittämättömän ja oikea-aikaisen hoidon puuttuessa potilaat kuolevat vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta. Kuoleman syy on akuutti munuaisten vajaatoiminta tai keuhkovuoto..

Viivästyneellä kehityksellä tärkeimmät oireet ilmenevät ajoittain. Oikea hoito pidentää potilaiden elämää ja parantaa sen laatua merkittävästi.

Goodpasture-oireyhtymä

Goodpasture-oireyhtymä (synonyymit: hemorraaginen keuhkokuume nefriitillä, keuhkojen idiopaattinen hemosideroosi nefriitillä, keuhkojen verenvuoto glomerulonefriitillä, jatkuva hemofyysi glomerulonefriitin kanssa) on patologinen prosessi, joka perustuu autoimmuunihäiriöihin ja keuhkojen pohjakalvojen vaurioihin. Kliinisen kuvan kuvaa ensimmäisen kerran vuonna 1919 E. Goodpasture. Goodpasture-oireyhtymä - harvinainen sairaus; vaikuttaa useammin nuoriin (12–35-vuotiaita). Potilaiden joukossa miehet ovat pääosin..

Taudin etiologiaa ei tunneta. Sen esiintyminen liittyy joskus haihtuvien hiilivetyjen ja muiden orgaanisten liuottimien hengittämiseen. Useat kirjoittajat pitävät Goodpasture-oireyhtymää keuhkojen idiopaattisen hemosideroosin kulun variaationa, jonka epäsuorasti vahvistaa kliinisesti ja patomorfologisesti siirtymätilojen olemassaolo. Toisin kuin kollagenoosit, vaskuliitin ilmiöitä, joilla olisi Goodpasture-oireyhtymä, ei ole. Oletuksella viruksen luonteesta ei ole riittävästi tosiseikkoja.

Patogeneesi. Tällä hetkellä pidetään todistettuna, että Goodpasture-oireyhtymästä kärsivillä potilailla kehittyy auto-vasta-aineita keuhkoalveolien ja munuaisten glomerulusten kellarimembraaneihin (joilla on yhteinen antigeeninen rakenne). Näiden auto-vasta-aineiden muodostumisen syystä esitetään useita hypoteeseja - eksogeenisten antigeenien vaikutuksesta muodostuu vasta-aineita, jotka vahingoittavat alveolaarisia ja glomerulaarisia pohjakalvoja; muutos kellarimembraanissa tapahtuu tartunnasta tai altistumisesta myrkyllisille kemiallisille tekijöille (orgaaniset liuottimet jne.); munuaisten erittymistoiminnon rikkominen hidastaa kellarimembraanien rappeutumistuotteiden erittymistä, mikä johtaa heille auto-vasta-aineiden muodostumiseen.

Taudin primaarista lokalisointia koskevaa kysymystä ei ole lopullisesti ratkaistu, vaikka keuhkovauriot yleensä edeltävät munuaisvaurioita..

Patologinen anatomia. Histologinen tutkimus paljastaa verenvuotoa aiheuttavan nekrotisoivan alveoliitin (muutokset keuhkoissa, jotka ovat samanlaisia ​​kuin keuhkojen idiomaattinen hemosideroosi) ja nefrosonefriitin, jossa on fokusoidut kapillaariset tromboottiset muutokset ja glomerulaarisen fibroosin kehittyminen.

Klinikka. Tyypillisimpiä merkkejä Goodpasture-oireyhtymästä ovat hemoptysis (toistuva keuhkovuoto) ja anemia. Niihin liittyy usein etenevä hengenahdistus, yskä, rintakipu, painonpudotus. Röntgenkuvissa, keuhkokuvion hienojakoisessa muodonmuutoksessa paljastuvat pienet polttovälimuutokset. Kehon lämpötila voi nousta.

Näihin pääsääntöisesti Goodpast-oireyhtymän ensimmäisiä merkkejä täydennetään pian munuaisvaurion oireilla: proteinuria, hematuria, sylinterruria, lisääntynyt jäännöstypen pitoisuus veressä, ääreisödeema. Hypokrominen raudan puuteanemia etenee. Kun sekundaarinen infektio kiinnittyy, havaitaan vastaavat muutokset verikaavassa.

Taudin kulku etenee tasaisesti ja päättyy kuolemaan toistuvien keuhkovuotojen tai atsotemisen uremian vuoksi.

Hoito. Jonkin verran viivettä prosessin etenemisessä voidaan saavuttaa antamalla varhain kortikosteroideja ja immunosuppressantteja (atsatiopriini, syklofosfamidi, 6-merkaptopuriini jne.). Toistettu hemodialyysi pidentää jonkin verran potilaiden elämää. Pysymättömässä uremiassa (alustavan hemodialyysin jälkeen) toisinaan suoritetaan nefrektomia (jota seuraa munuaisensiirto), joka eliminoi antigeenisen ärsytyksen lähteen. Viime vuosina plasmafereesiä on käytetty verenkierrossa olevien vasta-aineiden poistamiseen..

Todettiin, että munuaisten glomerulusten kellarimembraaneja vasta-aineita ei enää löydy veriseerumissa 6-8 kuukauden kuluttua taudin puhkeamisesta. Siksi intensiivinen terapia tänä aikana (kortikosteroidit, immunosuppressantit, hemodialyysi, plasmafereesi, nefrektomia) mahdollisesti antaa sinulle mahdollisuuden pidentää potilaan elämää auto-vasta-aineen loppuun saakka.

Oireenmukaiseen terapiaan sisältyy toistuvia verensiirtoja, rautalisiä.

Ennusteet potilaille

Kliinisessä käytännössä Goodpasture-oireyhtymän kulusta on kolme vaihtoehtoa: pahanlaatuinen, kohtalainen ja hidas. Ensimmäisessä tapauksessa toistuvaa verenvuotota keuhkokuumetta ja nopeasti etenevää glomerulonefriittia havaitaan. Toisessa tyypissä oireyhtymä kehittyy hitaasti ja sille on tunnusomaista oireiden matala vaikeusaste. Kolmannessa kehitysvaiheessa havaitaan kroonisen munuaisten vajaatoiminnan merkkejä, ja keuhkopatologiat ilmestyvät myöhään.

Tyypistä riippumatta sairauden kliininen eteneminen etenee tasaisesti, minkä vuoksi ennustetta ei pidetä kovin rohkaisevana. Jos Goodpast-oireyhtymälle ei ole annettu asianmukaista hoitoa, potilaiden kuolleisuus saavuttaa 75-90%. Potilaiden kuolema johtuu vakavasta hengitys- tai munuaisten vajaatoiminnasta, runsaasta keuhkovuodosta tai ureemisesta koomasta.

Pahanlaatuisella kehitystyypillä kuolemaan johtava tulos tapahtuu muutamassa viikossa, muissa tapauksissa keskimääräinen elinajanodote on noin kuudesta kuukaudesta 1-3 vuoteen. Luovutuselimen vaurioitumisen todennäköisyys on jopa siirron jälkeen. Goodpasture-oireyhtymän spontaaneista remissioista on ilmoitettu yksittäisissä tapauksissa, ja niitä kuvataan yksityiskohtaisesti patologian oppikirjoissa.

On Tärkeää Olla Tietoinen Vaskuliitti