Synnynnäisten sydänsairauksien luokittelu

Syntyneet sydämen vajaatoiminnat (CHD) ovat sydämen rakenteiden vikoja, jotka syntyivät sikiön kehityksen aikana. Näitä poikkeavuuksia on monen tyyppisiä, joten on luotu erilaisia ​​luokituksia, jotka auttavat ryhmittelemään IPS: n yksilöllisten ominaisuuksien mukaan..

Kuuluisin luokittelu on kymmenennen version (ICD-10) kansainvälinen sairauksien luokittelu. Se sisältää 51 koodia, jotka liittyvät synnynnäisiin sydämen vajaatoimintoihin ja sen viereisiin suoniin.

CHD voi vaikuttaa veren virtaukseen keuhkoihin ja vartaloon. Vikayhdistelmät voivat luoda monimutkaisia ​​patologisia tiloja, jotka uhkaavat usein potilaan elämää. Kaikki ne vaativat huolellista diagnoosia ja hoitoa, useimmiten leikkauksen avulla.

Video: Elena Malysheva. Fallotin tetralogia - synnynnäinen sydänsairaus

AKA (AHA) synnynnäisen sydäntaudin luokittelu

American Heart Associationin (AKA) mukaan synnynnäisiä sydämen vajaatoiminta on kolme ryhmää. Se:

  1. Väliseinän viat
  2. Estävät viat
  3. Siniset viat

Väliseinän viat

Väliseinä (latinaksi väliseinä) on sydämen väliseinä, joka jakaa sen oikealle ja vasemmalle puolelle. Normaalissa tilassa näiden puoliskojen välillä ei ole viestiä syntymän jälkeen..

Välituotteiden tyypit

Joskus vauvoilla syntyy epänormaali aukko väliseinässä. Se voi sijaita ylemmän sydämen kammion (eteinen) tai alemman sydämen kammion (kammio) välillä. Jos eteisessä on aukko, he sanovat eteisvälivirheestä tai ASD: stä. Jos epänormaalisuus sijaitsee kammioiden välissä, diagnosoidaan kammiovälivaurio tai DMC.

Väliaineen epämuodostumien tärkein luokittelu:

  • eteisvälivika (ASD);
  • kammiosepän vika (DMS).

Väliaikaisten vikojen hoito

Useimmat eteisvaltimon välimuutokset eivät vaadi mitään kirurgista korjausta. Jos kirurgiselle hoidolle on viitteitä, lääkärit yleensä mieluummin suorittavat sen vanhemmassa iässä kuin vastasyntyneen aikana..

Hoito voi käsittää vian spontaanin sulkeutumisen seuraamisen ja / tai sopivien lääkkeiden käytön. Esimerkiksi digoksiinia ja lasixia käytetään yleisimmin. Digoksiini auttaa sydäntä lyömään nopeammin, ja lasix auttaa poistamaan ylimääräistä nestettä kehosta..

Eteisvaltimon vika muodostaa noin 5-10% kaikista synnynnäisistä sydämen vajaatoiminnoista. Koska tätä tautia on vaikea erottaa muusta CHD: stä, diagnoosi on usein epätarkka.

ASD: n avulla väliseinässä on reikä oikean ja vasemman atriumin välillä. Normaalitilassa laskimoverestä puuttuu happea oikealta puolelta, ja happea sisältävä valtimoveri on vasemmalla puolella.

DMPP eroaa kooltaan. Kaikissa ASD-muodoissa sydämen vasemmalla puolella oleva happea sisältävä veri sekoittuu oikealla puolella olevan veren kanssa, joka lähetetään keuhkoihin happea rikastamaan. Tämä johtaa erittäin tehottomaan sydämen toimintaan: liian paljon verta menee oikeaan eteiseen ja sieltä keuhkoihin. Seurauksena on, että patologia voi aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia, varsinkin jos et käy läpi hoitoa.

Kirurginen hoito koostuu erityisten laikkujen luomisesta (suuria vikoja varten) tai tukkien asentamisesta (tulpat). Leikkauksen jälkeinen sairaalahoito riippuu ASD-tyypistä (nykyään on 3 pääasiallista ASD-tyyppiä), joka voi vaihdella 4 päivästä 2 viikkoon.

Tukkimen asennus vaiheittain.

Kammion väliseinämävika on yleisin CHD. Sen osuus kaikista synnynnäisistä sydämen virheistä ja häiriöistä on 20–25%.

Rintasyövän tapauksessa väliseinässä on reikä, joka sijaitsee sydämen kahden alakammion - kammioiden välissä. Kuten eteisessä, hapottomat laskimoverit ovat normaalitilassa oikeassa kammiossa ja valtimohappipitoinen veri vasemmassa kammiossa. Nämä viat voivat vaihdella suuresti, mutta kaikki ne johtavat happea sisältävän veren sekoittumiseen vasemmasta kammiosta veren kanssa, josta puuttuu happea oikeasta kammiosta.

Suurin osa CHD-lapsista yrittää olla tekemättä leikkausta vastasyntyneen ajanjaksolla. Sen sijaan lääkärit seuraavat. Joissakin tapauksissa sydän saattaa kuitenkin olla ylikuormittunut, koska oikeasta kammiosta pumpataan keuhkoihin liiallinen määrä verta. Tämä johtaa erittäin tehottomaan elimeen: veri, joka oli jo kyllästynyt keuhkojen happea, palaa keuhkoihin. Kun tätä tapahtuu pitkän ajanjakson aikana, sydämen koko voi kasvaa. Tällaisten häiriöiden takia jotkut lapset eivät välttämättä kehitty normaalisti, varsinkin jos CSF on suuri.

Kirurginen korjaus suoritetaan sen viestireiän poistamiseksi, jolle se ommellaan. Leikkauksen jälkeinen sairaalassaoloaika on 5–7 päivää.

Laastarin asettaminen DZHP-kenttään

Obstruktiivinen sydänsairaus

Obstruktiivisessa häiriössä veren virtaus on rajoitettu tai kokonaan tukossa. Tämä häiriö voidaan havaita missä tahansa neljästä sydänventtiilistä. Saartoa (atresia) tai kapenevaa (stenosis) voi esiintyä verisuonissa, joiden kautta veri palaa sydämeen (laskimoiden kautta), tai astioissa, jotka tyhjentävät verta sydämestä (valtimoiden kautta).

Estävien vikojen pääluokka:

  • aortan stenoosi;
  • keuhkojen stenoosi;
  • aortan coarctation.

Aortan stenoosin osuus on noin 5% kaikesta CHD: stä. Aortan stenoosi on aortan venttiilin kapenema.

Aortta on suuri valtimo, jonka kautta happea sisältävää verta toimitetaan kaikkiin elimiin ja kudoksiin. Aortan venttiili on vasemmassa kammiossa ja toimii aortan sisäänkäynnin kohdalla.

Lapsella voi olla syntymän vaikeudesta riippuen oireita, jotka liittyvät pääasiassa veren virtauksen laskuun ja kehon hapettumisen vähenemiseen. Kun vika sulkeutuu, oireet muuttuvat yleensä akuutimmiksi.

Joskus ihonalainen pallovalvuloplastia (venttiilin aukko) voi tehokkaasti poistaa stenoosin. Tämä menetelmä perustuu erityisen katetrin käyttöön, joka on varustettu ilmapalloilla tyhjentyneessä tilassa ja joka syötetään suonien kautta aortan venttiiliin. Oikeaan aikaan kirurgi täyttää ilmapallo, jonka avulla voit venyttää venttiiliä ja laajentaa reikää. Kirurginen rekonstruktio vähentää veren virtauksen tukkeutumista aortan venttiilin läpi. Leikkauksen jälkeinen sairaalassaoloaika on 7-10 päivää.

Keuhkojen stenoosin osuus on noin 5-8% kaikesta CHD: stä. Keuhkojen stenoosi on keuhkoventtiilin kaventuminen, joka sijaitsee keuhkovaltimon sisäänkäynnin kohdalla.

Keuhkovaltimo on pääalusta, jonka kautta veri siirretään oikeasta kammiosta keuhkoihin. Keuhkoventtiili sijaitsee oikeassa kammiossa ja säätelee veren virtausta keuhkovaltimon läpi..

Venttiilin kaventumisen takia oikean kammion on työskenneltävä ahkerasti veren työntämiseksi kapenevan aukon läpi. Jos oikean kammion paine kasvaa liiallisesti, kirurginen hoito suoritetaan niin pian kuin mahdollista.

Joissakin tapauksissa venttiili voidaan venyttää käyttämällä palloventtiiliä. Tämä toimenpide suoritetaan osallistumalla erityiseen katetriin, joka on varustettu palloilla, jotka on kytketty keuhkoventtiiliin. Ilmapallo paineistetaan, minkä seurauksena venttiilin aukko laajenee.

Venttiilin kirurginen rekonstruointi suoritetaan joskus, jonka aikana CHD eliminoituu. Tämä toimenpide suoritetaan useimmiten sydän- ja keuhkojen ohituksen avulla. Leikkauksen jälkeinen sairaalassaoloaika on 5–7 päivää.

Aortan koarktaatio on noin 8% kaikesta CHD: stä. Aortan koarktaatio - aortan minkä tahansa osan kaventuminen.

Aortta on suuri valtimo, joka toimittaa verta koko vartaloon. Vasen kammio pumppaa verta aortan venttiilin läpi aorttaan, jonka kautta veri virtaa lopulta kaikkiin elimiin ja kudoksiin.

Joillakin vauvoilla ei ole oireita syntymän aikana, mutta ne saattavat ilmetä ensimmäisen elämänviikon aikana..

Kirurginen interventio suoritetaan aorten kapenevan alueen avaamiseksi, mikä mahdollistaa normaalin verenvirtauksen koko kehossa. Tämä kirurginen käsittely suoritetaan sydän- ja keuhkojen ohituksen avulla. Leikkauksen jälkeinen sairaalassaoloaika on 4–7 päivää.

Siniset vikat

Tämän tyyppisessä CHD: ssä on syanoosi tärkein oire, koska kiertävä veri ei ole normaalisti kyllästetty happea.

Syanoosi - ihon sinertävä väri, joka johtuu verenkierron alhaisemmista happipitoisuuksista.

Monia vauvoja, joilla on siniset sydämen vajaatoiminnat, arvioidaan syntymän aikana terveinä, koska verenkierto tapahtuu samalla tiellä kuin sikiö. Tämä kiertokanava tarjoaa happea sisältävän veren riittävän yhteyden hapettumattomaan vereen, mikä sallii kehon perfuusion pitämisen oikealla tasolla. Mutta 2-7 päivän kuluttua, heti kun nämä sikiön rakenteet alkavat sulkeutua, vauva alkaa ilmaantua vakavia häiriöitä, jotka vaativat välitöntä kirurgista interventiota.

Sinisiä vikoja ovat:

  • Fallotin tetralogia;
  • suurten alusten saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä;
  • trikuspidän venttiilin atresia;
  • keuhkoventtiilin atresia;
  • truncus arteriosus;
  • keuhkolaskimoiden epänormaali tyhjennys;
  • vasemman sydämen hypoplasiaoireyhtymä.

Fallotin tetralogia on noin 10% kaikesta CHD: stä. Patologia koostuu neljästä vikasta..

  1. Ensimmäinen vika on keuhkoventtiilin kaventuminen. Tämän kapeutumisen vuoksi oikean kammiosta keuhkoihin pumpataan vähemmän verta. Erilainen supistumisen vakavuus.
  2. Toinen komponentti on suuri vika, joka on kammioiden välinen reikä. Seurauksena on, että suuri määrä happea sisältämätöntä verta oikeasta kammiosta kulkee vasempaan kammioon päästämättä keuhkoihin. Keho toimitetaan happea vajaalla vedellä.
  3. Kolmas komponentti on oikean kammion lihaksen (liikakasvun) lisääntyminen verrattuna vasempaan, koska veren karkottamiseen kapean keuhkoventtiilin kautta liittyy suuri kuormitus.
  4. Viimeinen, neljäs, vika on aortan siirtymä, joka sijaitsee suoraan vian yläpuolella. Tämän sijoituksen vuoksi oikean kammion veri, josta puuttuu happea, pääsee nopeasti aorttaan ja sitten kaikkiin elimiin.

Usein keuhkoveren virtauksen parantamiseksi suoritetaan ensin palliatiivinen kirurginen toimenpide, jota kutsutaan BT-anastomoosiksi. Myöhemmin kirurgit suorittavat vian korjaavan toimenpiteen tai täydellisen korjauksen, jonka avulla voit varata aikaa vasemman ja oikean valtimoiden kehittymiseen. Jokainen kirurginen toimenpide käyttää sydän- ja keuhkojen ohitusta. Leikkauksen jälkeinen sairaalassaoloaika on keskimäärin 1–2 viikkoa.

Tärkeimpien suonten saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä - noin 5% kaikista CHD: stä. Normaalisti sydämen oikea puoli pumppaa happea vapaata verta, johtaen sen keuhkoihin keuhkovaltimon kautta. Veristä keuhkoista tulee sydämen vasemmalle puolelle, joka sitten poistetaan aortan läpi ja leviää koko kehoon.

Suurten suonien siirron myötä aortta yhdistyy oikeaan kammioon (eikä vasempaan), joten oikea kammio pumppaa verta keuhkoihin, ja se ohjaa sen takaisin vartaloon. Keuhkovaltimo yhdistyy myös ei oikeaan kammioon, vaan vasempaan kammioon, joka vastaanottaa verta keuhkoista ja menee sitten takaisin keuhkoihin. Seurauksena on, että verenkiertoa on kaksi ympyrää ilman kommunikointia. Yksitellen hapettumaton veri kierrätetään kehosta toiseen; ja toisessa, happea sisältävässä veressä keuhkoista keuhkoihin.

Lapset, joilla on suuret verisuonet, ovat vaatineet, että soikea aukko pysyy auki ensimmäistä kertaa happea sisältävän happea sisältämättömän sekoittamiseksi. Korjaava leikkaus tehdään sydän- ja keuhkojen ohituskoneella vastasyntyneen jakson aikana, kun lapselle on annettu pari päivää, jotta hän voi mukautua elämään kohtuun.

Leikkauksen tarkoituksena on valtimoiden normaalin aseman palauttaminen. Leikkauksen jälkeinen sairaalassaoloaika on 1-2 viikkoa.

Tricuspid-atresia: Tricuspid-venttiili sijaitsee oikean eteisen ja oikean kammion välissä. Trikuspidän venttiilin atresiassa oikea eteinen ei kykene kulkemaan tarpeeksi verta oikeaan kammioon, koska venttiilin läppien rakenne on häiriintynyt. Koska oikea kammio ei toimi normaalisti, siitä tulee pienempi ja alikehittynyt.

Joissakin tapauksissa tätä vikaa voi edustaa vain yksi kammio, ts. Vasemman ja oikean kammion sijasta määritetään vain yksi suuri alakammio. Tricuspidia-atresiaa sairastavan vauvan selviytyminen riippuu oikean ja vasemman eteisän välisestä suhteesta, nimittäin siitä, että esiintyy vika eteisvälillä, samoin kuin vika välikappaleen väliseinään, jos kammioita on kaksi.

Leikkauksen valinta riippuu sydämen poikkeavuuksista. Uudelleenrakentaminen on yleensä monimutkaista ja toteutetaan vaiheittain. Alkuperäinen kirurginen toimenpide, jota kutsutaan BT-anastomoosiksi, suoritetaan keuhkoveren virtauksen lisäämiseksi. Leikkauksen jälkeinen sairaalahoito alkuperäisen toimenpiteen aikana on 5–7 päivää.

Keuhkojen atresia on vähemmän kuin 1% kaikesta CHD: stä. Keuhkoventtiili sijaitsee poistossa oikeasta kammiosta keuhkovaltimoon, jonka kautta veri kulkeutuu oikeasta kammiosta keuhkoihin.

Jos tähän vikaan liittyy intertrikulaarinen väliseinävika, sitä pidetään yleensä osa Fallot-tetradia. Jos tämä tukkeuma liittyy kuitenkin koskemattomaan kammion väliseinään, se voidaan määritellä hypoplastiseksi oikean kammioksi. Tässä tapauksessa oikea kammio ja kolmisuuntainen venttiili ovat huonosti kehittyneet. Syntyessään lapsilla, joilla on tällaisia ​​vikoja, riippuu verenkiertoelimistön pysyminen sikiön kehityksen jälkeen, ts. Soikea aukko ja botallal-kanava.

Lapsilla, joilla on keuhkoventtiilin atresia ja kammion väliseinämävaurio, osoitetaan useimmiten BT-anastomoosi. Rintasyöpätön lapsi tarvitsee monimutkaisemman kirurgisen jälleenrakennuksen, joka käsittää leikkauksen vaiheittaisen suunnittelun ottaen huomioon lapsen anatomiset ominaisuudet. Leikkauksen jälkeinen sairaalassaoloaika on 1-2 viikkoa BT-anastomoosin perustamisen jälkeen.

Truncus arteriosus (tai yleinen valtimon runko) on alle 1% kaikista CHD: stä. Tämä poikkeavuus yhdistää aortan ja keuhkovaltimon yhdeksi suureksi valtimoalueeksi kahden sijasta. Tämä muodostuminen sijaitsee yleensä suuren aivo-selkäydinnesteen yläpuolella. Tähän yhdistettyyn verisuoniin liittyy yleensä venttiilien poikkeavuuksia..
Seurauksena tämä aortan ja keuhkovaltimon yhdistelmä aiheuttaa veren virtauksen vasemmalta oikealle, mikä aiheuttaa kongestiivista sydämen vajaatoimintaa. Samaan aikaan sydän toimii tavallista intensiivisemmin kyllästämään kehon hapolla.

Leikkaus vian poistamiseksi on laaja ja vaatii sydän- ja keuhkojen ohituksen käytön. Tämä jälleenrakentaminen suoritetaan yleensä useissa vaiheissa. Leikkauksen jälkeinen sairaalassaoloaika on 10–14 päivää.

Epänormaali keuhkolaskimo (TADLV) on noin 1% kaikesta CHD: stä. Keuhkolaskimot, jotka yleensä johtavat verta vasempaan eteiseen keuhkoista, eivät liity tähän vikaan. Sen sijaan jotkut tai kaikki keuhkolaskimot sijaitsevat epänormaalisti ja toimittavat verta oikeaan eteiseen..

Tämän taudin vauvoilla on sikiön verenkierto, joka pysyy jonkin aikaa ennallaan. Ovaalin aukon läpi kulkeva veri täyttää vasemman atriumin. Keuhkolaskimoista peräisin oleva happea sisältävä veri sekoittuu hapottoman veren kanssa, yleensä oikeassa eteisessä. Seurauksena se tulee vasempaan eteiseen, josta se tulee vasempaan kammioon ja sitten kulkeutuu kaikkiin elimiin aortan kautta.

Sekaveri, joka virtaa aortan läpi kaikkiin kehon osiin, sisältää yleensä vähän happea, joten potilaat, joilla on ihon sinertys, voidaan määrittää.

Kirurginen toimenpide suoritetaan muutaman päivän ajan sydän- ja keuhkojen ohituksen avulla. Leikkauksen jälkeinen sairaalassaoloaika on 10–21 päivää.

Vasemman sydämen hypoplasiaoireyhtymä (GLOS) on 1 - 2% kaikesta CHD: stä. Tämän oireyhtymän tapauksessa sydämen vasen puoli on tavallista pienempi. Patologiseen häiriöön voi kuulua:

  1. Vasen kammio.
  2. Mitraalinen ja aortan venttiili.
  3. aortta.

Tämän häiriön omaavat imeväiset riippuvat sikiön verenkierrosta, joka vielä jonkin aikaa toimii synnytyksen jälkeen. Jotta happea sisältävä veri pääsee kehoon, oikea kammio pumppaa verta keuhkovaltimoon. Osa tästä verestä kulkee avoimen valkosirun läpi aorttaan ja leviää lopulta koko vartaloon. Jos lapsella, jolla on tämä vika, ei käytetä ajoissa, kuoleman todennäköisyys on erittäin suuri..

GLOS: lla suoritetaan kirurginen toimenpide, kuten palliaatio. Vasen kammio on sydämen päälihas, ja jos se ei kehitty sikiöön, sitä ei voida kehittää syntymän jälkeen. Palliaation tarkoituksena on käyttää oikeaa kammioa, jonka on toimittava sydämen päälihaksena. Tämä on monimutkainen kirurginen toimenpide, joka suoritetaan vaiheittain.

Ensimmäinen leikkaus tehdään yleensä pian syntymän jälkeen sydän- ja keuhkojen ohituksen varjolla. Sitten potilas on kotona tarkkailussa seuraavaa leikkausta odotettaessa. Toinen interventio suoritetaan noin 3 - 4 kuukauden iässä. Lopullinen suunniteltu leikkaus kestää noin 2 vuotta. Leikkauksen jälkeinen sairaalassaoloaika on 5-7 päivää ensimmäisestä leikkauksesta.

Video: Soikea ikkuna ja kanavavaltimo

Aikuisten synnynnäisten sydänsairauksien luokittelu

Synnynnäinen sydänsairaus on yleisin synnynnäinen vika Yhdysvalloissa. Keskimäärin CHD havaitaan yhdestä 120 syntyneestä vauvasta. Viimeisen 60 vuoden aikana kirurgisissa ja lääketieteellisissä hoitomenetelmissä on tapahtunut muutoksia, joiden avulla yli 90% sairaista lapsista voi mennä aikuisuuteen.

Nykyään aikuisten synnynnäiset sydämen vajaatoiminnot on ryhmitelty seuraaviin luokkiin:

  1. CHD, jonka korjaus on tarkistettava.
  2. Äskettäin tunnustettu CHD tai joita ei hoidettu lapsuudessa.
  3. CHD monimutkainen uusien rytmihäiriöiden ja / tai sydämentahdistimen tarpeen perusteella.
  4. CHD ongelma-raskauden vuoksi.
  5. CHD potilailla, joilla on liikunnan ja harjoituksen ongelmia.
  6. CHD potilailla, joilla on muita kardiovaskulaarisia tai ikään liittyviä terveysongelmia.

Ainutlaatuisesti laaja joukko sydämen vajaatoimintoja vaikuttaa monimutkaiseen potilaspopulaatioon, joka voidaan luokitella eri vaikeusasteen ja ennusteen mukaan. Amerikan kardiologisen korkeakoulun työryhmä 1 32. Bethesda-konferenssissa kehitti luokittelujärjestelmän potilaiden jakamiseksi taudin vakavuuden mukaan.

Luokkia tai luokkia on kolme: yksinkertaiset vauriot, kohtalaiset vauriot ja monimutkaiset leesiot (katso ryhmät 1, 2, 3 alla), ja niiden suosituksia seuraavien havaitsemiseksi.

CHD-aikuisten pääongelma on yleinen väärinkäsitys, että korjaava leikkaus on “parantavaa”. Konferenssissa todetaan, että kaikki synnynnäiset sydämen vajaatoiminnasta kärsivät aikuiset tulisi nähdä ainakin kerran aikuisina asianmukaisessa CHD-hoitolaitoksessa ja suurin osa heistä tarvitsee säännöllistä kardiologista seurantaa. Tämä johtuu siitä, että useimmilla näistä potilaista, lukuun ottamatta potilaita, joilla oli liitetty ja jaettu valtimon runko, oli erilaisten komplikaatioiden riski.

Vuonna 2006 Kansallisen sydämen, keuhkojen ja veren instituutin työryhmä synnynnäisten sydämen vajaatoimintojen tutkimiseksi ehdotti systemaattisen tutkimusverkoston luomista synnynnäisiä sydänsairauksia hoitaville aikuisille (Adult Congenital Heart Disease, ACHD), joka olisi samanlainen kuin lasten kardiologinen verkosto.. Erityisesti suositeltiin:

1. Tunnista "kadonnut" väestö UPU: n kanssa tiedotusohjelmien avulla.
2. Luo erikoistuneiden alueellisten kehityskeskusten verkosto:

a. Tietokannat tulosten seuraamiseksi, parhaiden käytäntöjen muotoilemiseksi jne.;
b. oppimisen ja täydennyskoulutuksen ehdot;
C. monikeskusten kliinisten tutkimusten kehittäminen ja suorittaminen.

3. Kehitetään tekniikoita yksittäisten potilaiden hemodynaamisen ja toiminnallisen mallinnuksen tukemiseksi, sydämen tilan ymmärtämisen parantamiseksi ja tulevan hoidon suunnittelemiseksi.
4. Päästä yksimielisyyteen koulutusvaatimuksista.
5. Määritä kliinisen ja tutkimuskoulutuksen rahoitus, joka on tarpeen riittävän määrän lääkäreiden tarjoamiseksi potilaille, joilla on CHD.
Lähivuosina painopiste on kansallisen ACHD-tietokannan luomisessa, joka on katalysaattori hypoteesipohjaiselle tutkimukselle todistuspohjaisen hoidon edistämiseksi tälle potilasryhmälle..

Ryhmä 1. Yksinkertainen sydänsairaus

Tähän ryhmään kuuluvat potilaat eivät tarvitse erityishoitoa, joten heitä voidaan hoitaa tavanomaisissa sairauksissa..

  1. Eristetty synnynnäinen aortan venttiilitauti.
  2. Eristetty synnynnäinen mitraaliventtilisairaus (paitsi laskuvarjoventtiili).
  3. Eristetty munasarjavika tai pieni eteisvälivika.
  4. Eristetty kammiosepän vika (ilman siihen liittyviä vaurioita).
  5. Keuhkojen rungon lievä stenoosi.

Oireet leikkauksen jälkeen:

  1. Aikaisemmin ligoitu tai tukkeutunut arterioosinen kanava.
  2. Monimutkainen eteisvälivauri ilman komplikaatioita.
  3. Uusittu kammion väliseinämävaurio ilman komplikaatioita.

Ryhmä 2. Kohtalaisen vakavat synnynnäiset sydämen vajaatoiminnat

Tämän ryhmän potilaita tulisi tarkkailla määräajoin alueellisissa keskuksissa, jotka ovat erikoistuneet verenvuotoon.

  1. Aorton vasemman kammion fistulat.
  2. Epänormaali keuhkolaskimovuoto (osittainen tai täydellinen).
  3. Atrioventrikulaarisen kanavan vika (osittainen tai täydellinen).
  4. Aortan koarktaatio.
  5. Ebsteinin poikkeavuus.
  6. Oikean kammion ulosvirtauksen suppilomainen kapenema.
  7. Eteisvaltimon vika tyyppi ostium primum.
  8. Avaa valtimovirtaus.
  9. Keuhkoventtiilin tasoitus (kohtalainen tai vaikea).
  10. Keuhkojen stenoosi (kohtalainen tai vaikea).
  11. Fistula tai aortan sinus aneurysma.
  12. Sinimuotoisen eteisvikojen vika.
  13. Aortan stenoosi subvalvular tai supravalvular.
  14. Tetrad Fallo.
  15. Kammion väliseinän vika:

a. ei venttiiliä tai venttiilejä;
b. aortan regurgitaatio;
C. aortan coarctation;
d. mitraalitauti;
e. oikean kammion ulosvirtauksen tukkeuma;
f. muuttunut kolmispidä / mitraaliventtiili;
g. subaortic stenoosi.

Ryhmä 3. Erittäin vakavat synnynnäiset sydämen viat

Tähän ryhmään kuuluvia potilaita tulee seurata säännöllisesti synnynnäisiin sydämen vajaatoimintaan erikoistuneiden lääkäreiden toimesta aikuisuudessa..

  1. Sininen synnynnäinen sydämen vajaatoiminta (kaikki muodot).
  2. Tuplakammion poistuminen.
  3. Eisenmengerin oireyhtymä.
  4. Fonteinin historia.
  5. Mitraaliventtiilin atresia.
  6. Yksi kammio.
  7. Keuhkovaltimon atresia (kaikki muodot).
  8. Keuhkoverisuonten obstruktiivinen sairaus.
  9. Tyypin D tärkeimpien valtimoiden siirtyminen.
  10. Tyypin L tärkeimpien valtimoiden siirtyminen.
  11. Tricuspid Atresia.

Tähän ryhmään kuuluvat myös muut aivoventrikulaarisen tai ventriculo-valtimoyhteyden poikkeavuudet, jotka eivät sisälly edellä (esimerkiksi ristisydämen sydän, isomerismi, heterotaktinen oireyhtymä).

johtopäätös

Synnynnäisiä sydämen vajaatoimintoja on monia luokituksia, mutta useimmiten niitä käytetään, joiden avulla voit määrittää patologisen prosessin vakavuuden. Tämän jälkeen potilaan hoitotaktiikat valitaan analyysin perusteella. Joissakin tapauksissa, kuten sinisten väänten yhteydessä, tarvitaan välitön kirurginen interventio, joka voi pelastaa vastasyntyneen hengen.

Video: synnynnäiset sydämen vajaatoiminta lapsilla

Sydänsairaus

Termi "sydänsairaus" yhdistää ryhmän patologioita sydämen venttiilien tai väliseinien anatomian rikkomiseen. Se ilmentää kehon verenkierron vajaatoimintaa eri vaiheissa elinten ja kudosten hypoksiaa. Etiologiasta riippuen sitä voi esiintyä sekä lapsilla että aikuisilla, vakavuuden ja tulevaisuudenennusteen mukaan..

Mikä on sydänsairaus??

Sydän on jaettu kahteen puolikkaaseen. Yksi niistä syöttää verenkiertoa pienen ympyrän, jossa laskimoveri on kyllästetty happea, ja toinen - suurta verenkiertoa, joka ravitsee kaikkia kudoksia ja elimiä. Mediaani väliseinä estää laskimo- ja valtimoveren sekoittumisen. Kummassakin puolikkaassa on atrium ja kammio sekä venttiilijärjestelmä. Yhdessä tämä kompleksi tarjoaa järjestetyn veren siirron liikkeeseen valittuun suuntaan. Riittää, että vaurioita esiintyy yhdessä mainituista rakenteista, ja koko uupunut verenkiertojärjestelmä häiriintyy. Kudokset ja elimet eivät saa riittävästi happea ja ravintoa..

Luokittelu

Vaurion tyypin mukaan vikoja ovat:

  • viallinen väliseinä;
  • viallinen venttiili.

Sen laajuudessa sydämen rakennehäiriöt voivat olla yksinkertaisia, monimutkaisia ​​ja yhdistettyjä, ja hypoksian suhteen valkoisella, kun solujen hapen saanti soluissa pidetään riittävänä, ja sinisellä (syanoosin kanssa). Jälkimmäisessä tapauksessa aivorakenteiden kuoleman tai korjaamattomien vaurioiden välttämiseksi suoritetaan kiireellinen leikkaus.

New Yorkin sydänkirurgien yhdistyksen ehdottama luokitus yksilöi 4 sydänvikojen monimutkaisuusluokkaa:

  1. Ensimmäinen luokka - siinä on vika, mutta sydämen anatomiassa ei ole vakavia muutoksia. Mitään toimintoa ei tarvita.
  2. Toinen luokka - muutokset sydämen osastoista ovat palautuvia, muut vian aiheuttamat kehon vauriot puuttuvat. Menestysprosentti leikkauksen jälkeen on 100%.
  3. Kolmas luokka - sydämen anatomian peruuttamattomat poikkeavuudet ja palautuvat poikkeavuudet muissa elimissä.
  4. Neljäs luokka - kaikki sydämen ja sisäelinten muutokset ovat peruuttamattomia. Suuri kuoleman riski.

Lisäksi kaikki sydämen viat voidaan jakaa kahteen ryhmään:

  • Syntynyt - muodostuu geneettisten mutaatioiden tai kohdunsisäisten kehityshäiriöiden seurauksena. Diagnoositu lapsuudessa.
  • Hankittu - ilmenee alun perin terveessä kehossa koko elämän ajan. Usein johtuvat sairauden jälkeisistä komplikaatioista, vammoista.

Syntynyt sydänsairaus (CHD)

CHD: n syitä voivat olla:

  • erilaiset geeni- ja kromosomaaliset mutaatiot - Patau-oireyhtymä, Downin oireyhtymä;
  • krooniset äiti-sairaudet - diabetes mellitus, sidekudoksen systeemiset patologiat, lisääntynyt veren hyytyminen;
  • raskaana olevan äidin aiheuttama sikiön kohdunsisäinen infektio vesirokkoilla, vihurirokkoilla, sytomegaloviruksella;
  • nikotiinin, alkoholin, huumeiden väärinkäyttö raskauden aikana;
  • kehon myrkytykset ottamalla teratogeenisiä lääkkeitä, asumalla ekologisesti epäsuotuisalla alueella;
  • ionisoivalle säteilylle altistuminen.

Yleiset synnynnäiset sydämen vajaatoimintatyypit:

  • kammion väliseinämävaurio, joka vaurioittaa vain limakalvoa tai johon liittyy lihaskerros;
  • avoin kanavavaltimo;
  • venttiilin poikkeavuudet;
  • verisuonten siirtäminen.

Hankitut sydämen viat (PPS)

Toisin kuin synnynnäisiä epämuodostumia, venttiililaitteen rakenteessa hankitut hankitut häiriöt ovat yleisempiä. Pääasialliset poikkeamityypit: stenoosi (venttiilin aukon kaventuminen) ja vajaatoiminta (epätäydellinen sulkeminen). Kaikille päätyypeille sydämen venttiilit voidaan altistaa tällaisille vaikutuksille: aortan, mitraalinen, kolmisuuntainen, keuhkoventtiili. Yleisin stenoosityyppi on aortta. Sen osuus on jopa 80% tapauksista.

PPP: n todennäköisimmät syyt:

  • Monimutkainen reumatismi - reumaattinen sydänsairaus voi vaikuttaa sen sisäisiin rakenteisiin, venttiilit mukaan lukien.
  • Tartuntatautien komplikaatio tarttuvan endokardiitin muodossa, jolloin tavallisesta karioishammasta voi tulla infektion lähde.
  • Ateroskleroottinen verisuoni muuttuu venttiilijärjestelmän vaurioiden leviämisen myötä.
  • Erilaiset monimutkaiset variantit sydän- ja verisuonisairauksista - sepelvaltimo sydänsairaus, verenpainetauti, kardiomyopatiat - aiheuttavat usein sydämen kammioiden (eteis, kammio) patologista laajenemista. Sydänlihas on venytetty ja se vetää venttiililaitteen muutoksia pitkin. Venttiilien vajaatoiminta kehittyy, mikä on yksi sydänsairauden muodoista..

diagnostiikka

Sydäntaudin havaitsemiseen tarkoitettujen diagnostisten menettelyjen peruskompleksi:

  • valitusten ja sairaushistorian kuulustelu;
  • tutkitaan potilasta tunnustelulla, kuunnellaan ja napautetaan rintaan;
  • Sydämen EKG;
  • ehokardiografia - ultraäänitutkimus;
  • rinnan röntgenkuvaus.

Vastasyntyneille, joilla on sydänsairaus, alhainen ruumiinpaino, vähäinen fyysinen aktiivisuus, ominaista sininen nenänlabiaalinen kolmio.

Kun tutkitaan sydänsairautta, aikuisten potilaiden oireet ovat melko spesifisiä:

  • hengitysvaikeudet, etenkin makuulla;
  • väsymys ja vähäinen fyysinen aktiivisuus;
  • jatkuva uneliaisuus, huimaus, pyörtyminen on mahdollista;
  • kudosten turvotus, selkeimmin jaloissa;
  • usein angina pectoriksen kohtaukset;
  • maksaongelmat - kipu oikeassa hypochondriumissa on mahdollista;
  • usein tulehdukset;
  • rumpupalkkien oireyhtymä - sormien äärimmäisillä phalangeilla on tyypillinen pyöristetty ja paksuuntunut muoto (merkki kehon kroonisista verenkiertohäiriöistä).

Sydäntaudin yleisten oireiden lisäksi on myös sen yksittäisille muotoille ominaisia ​​oireita:

  • voimakas punastuminen kasvojen yleisen haaleuden taustalla - mitraalisen stenoosin kanssa;
  • väärä urheilullisuus normaalisti kehittyneellä ylävartalolla ja alaraajojen heikentyneillä lihaksilla - aortan rinnan (kaventumisen) kanssa;
  • "Sydänkumppa" (rinnan ulkonema) - sydämen väliseinän vikoilla.

hoito

Sydänsairauksien parantaminen on mahdotonta konservatiivisilla menetelmillä, mutta monet PPS: t voidaan korvata lääkkeillä:

  • antibakteerinen hoito;
  • immuuniterapia
  • ACE-estäjät - korkean verenpaineen vakauttamiseksi;
  • beeta-salpaajat - vähentävät sykettä, vakauttavat verenpainetta, lisäävät sydänlihaksen vastustuskykyä happea nälkää varten jne.;
  • diureetit - turvotuksen poistamiseksi;
  • rytmihäiriölääkkeet;
  • antikoagulantit.

Jos lääkehoito ei pysty kompensoimaan olemassa olevia patologioita, määrätään kirurginen toimenpide proteesien valmistamiseksi tai venttiilien jälleenrakentamiseksi. Käytä tätä varten mekaanisia tai biologisia proteesien rakenteita.

Muistiinpanolla! CHD: n suhteen on yksi poikkeus - avoin valtimoalue voidaan poistaa kokonaan lääkityksellä, mutta vain jos hoito aloitetaan ensimmäisenä päivänä vauvan syntymän jälkeen. Kaikkea muuta voidaan hoitaa vain leikkauksella..

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Saatujen vikojen ehkäiseminen koostuu terveellisestä elämäntavasta. Sen avulla voidaan paitsi vahvistaa kehon suojausta infektioilta, myös vahvistaa sen regeneratiivisia kykyjä traumaattisissa vammoissa. Tärkeimmät suositukset:

  • Syö oikea ruokavalio, jossa on tarpeeksi vitamiineja, mineraaleja, PUFA: ita - syö enemmän tuoreita vihanneksia, hedelmiä, yrttejä, vähärasvaisia ​​kaloja, täysjyviä.
  • Harjoittele säännöllistä fyysistä aktiivisuutta säännöllisesti - sydänharjoittelu kuntosalilla, sauvakävely ja jopa vain raittiissa olosuhteissa käveleminen vahvistaa vähitellen sydänlihastasi. Kun tuki- ja liikuntaelimistön patologiat ovat läsnä, voit tehdä uintia ja vesiaerobiaa.
  • Seuraa verenpainetta. Pysäytä hänen hevosurheilu ajoissa erityisesti valituilla valmisteilla.
  • Seuraa sisäelinten ja järjestelmien - pääasiassa kilpirauhanen, munuaiset ja maksa - toiminnallista toimintaa.
  • Vältä mahdollisuuksien mukaan stressiä, luo ympärillesi psykologisesti mukava ympäristö - mielenkiintoinen työ, jännittävä harrastus, mukavat ihmiset.

Synnynnäisten epämuodostumien ehkäisy koskee ensisijaisesti tulevia vanhempia. Ennen lapsen raskauttamista, samoin kuin koko raskauden ajan (ensimmäinen raskauskolmannes on erityisen vaarallinen), odotettavan äidin tulee noudattaa seuraavia valmistelua koskevia sääntöjä:

  • Lopeta tupakointi paitsi aktiivisena tupakoitsijana myös savun passiivisena hengittämisenä - tupakansavulla savustetuissa huoneissa oleskelu voi olla yhtä vaarallinen tulevalle vauvalle.
  • Lopeta alkoholin käyttö missä tahansa muodossa - vahvat juomat, alkoholia sisältävät tuotteet sekä alkoholipohjaiset lääkkeet voivat olla teratogeenisia vaikutuksia sikiöön.
  • Tee tutkimus kroonisten tartuntojen varalta - herpes, toksoplasma, sytomegalovirus jne. ja tarvittaessa suorita hoitojakso.
  • Ennen raskaaksi saamista tulee rokottaa sellaisia ​​sairauksia vastaan ​​kuin vihurirokko (vaarallisin), vesirokko, sikotauti, tuhkarokko, hepatiitti B, polio ja myös kurkkumätä ja jäykkäkouristus. Jos sinulla on jo ollut jokin lapsuudessa esiintyvistä infektioista, luetteloa voidaan lyhentää. Älä missään tapauksessa saa rokottaa jo raskauden aikana - sikiölle rokote ei ole yhtä vaarallinen kuin täysimittainen virus.
  • Jos käytät lääkkeitä, jotka voivat olla haitallisia sikiölle, ota yhteys lääkäriisi ja korvaa ne lempeimmillä lääkkeillä raskauden aikana..

Huumeiden käytön yhteydessä voidaan tarvita lisähoito- ja kuntoutushoito. Raskaus huumausaineiden väärinkäytön taustalla on suora uhka lapsen normaalille kehitykselle.

Mitä synnynnäiset sydämen viat ovat?

Luento

"Sydän- ja verisuonitautien patologia"

Verenkierto on yksi kehon integroivista järjestelmistä, joka normaalisti vastaa parhaiten verenkiertoelinten ja -kudosten tarpeita.

Tilaa, jossa sydän- ja verisuonijärjestelmä ei täytä kudosten ja elinten tarpeita hapen ja ravinteiden toimittamiseksi heille veressä, samoin kuin kuljetus hiilidioksidikudoista ja metaboliiteista normaalin kudosmetabolian ylläpitämiseksi, kutsutaan verenkiertohäiriöksi (NK)..

NK: n pääasialliset syyt:

- verisuonten seinämän sävyjen rikkomukset;

- verenkierron veren massan ja / tai sen reologisten ominaisuuksien muutokset.

Kehityksen vaikeusaste ja kurssin luonne erottavat akuutin ja kroonisen NK: n.

Akuutti NK kehittyy muutamassa tunnissa tai päivissä (syyt ovat: akuutti sydäninfarkti, tietyntyyppiset rytmihäiriöt, sokit)

Krooninen NK kehittyy useiden kuukausien tai vuosien kuluessa johtuen kroonisista tulehduksellisista sydänsairauksista, kardioskleroosista, sydämen vajaatoiminnasta, hyper- ja hypotensiivisistä tiloista, anemiasta.

NK ilmenee kliinisesti hengenahdistuksen, syanoosin, takykardian muodossa.

NK-merkkien vakavuuden mukaan on 3 vaihetta:

I vaihe - NK: n merkit ilmenevät vain fyysisen rasituksen aikana

Vaihe II - NK-merkkejä löytyy sekä levossa että liikunnan aikana

Vaihe III - sydämen toiminnassa ja hemodynamiikassa on merkittäviä rikkomuksia levossa, ilmenee dystrofisia ja rakenteellisia muutoksia elimissä ja kudoksissa.

Sydänlihaksen perusominaisuuksien muutoksesta johtuva sepelvaltimon verenkiertohäiriö: automatismi, ärtyisyys, johtavuus ja supistuvuus.

Automatismi on kyky automaattiseen toimintaan itse kudoksista peräisin olevien impulssien vaikutuksen alaisena. Erilaisissa patologisissa tiloissa voi ilmaantua takyia tai bradykardiaa..

Erotettavuus on kyky tuottaa sähköinen impulssi vasteena ärsytykselle. Sydänlihasherkkyyden rikkomus voi ilmetä ekstrasystoolista - sydämen äkillisestä supistumisesta, joka johtuu ylimääräisestä impulssista mistä tahansa automaatiosolmusta. Extrasystoles ovat:

- lokalisoinnin avulla - supraventrikulaarinen (sinus, eteis, atrioventrikulaarinen) ja kammio;

- klinikan mukaan - ekstrasistooli, paroksysmaalinen takykardia, eteis- tai kammiovärinä ja räpytys, kiihtyneet ektooppiset rytmit.

Johtavuus - johtavan järjestelmän kyky varmistaa viritysaaltojen eteneminen koko sydämessä. Johtavuushäiriötä kutsutaan sydämen estämiseksi, joka voi olla osittainen tai täydellinen..

Lokalisointi erottaa:

- sinoatriaalinen salpaus, joka aiheuttaa supistumisen menettämisen 1, 2, 3 tai useamman sydänjakson jälkeen;

- eteis-kammio: eteiset yleensä supistuvat, ja kammioita hidastaa (30–40 minuutissa);

- intraventrikulaarinen (johtamishäiriöt Hänen kimppun haaroittumisen alapuolella jalkoihin), jolle on tunnusomaista kammioiden supistumisvoiman epätasaisuus.

Supistuvuus - sydänlihaksen kyky suorittaa mekaanista työtä.

Sydänlihaksen supistuvan toiminnan heikentymisen syyt ovat yleensä:

- sydämen ylikuormitus lisääntyneellä veritilavuudella (sydänviat, valtimoverenpaine);

- sydänlihaksen vauriot (infektiot, mukaan lukien reuma ja intoksikointi); c) sepelvaltimon verenkiertohäiriöt (IHD).

Vaskulaarinen verenkiertohäiriö johtuu pääasiassa verenpaineen muutoksista.

Verenpaineen muutos johtuu yleensä seuraavien tekijöiden rikkomisesta:

- verisuonistoon tulevan veren määrä aikayksikköä kohti - sydämen minuuttitilavuus;

- perifeerisen verisuoniresistenssin arvot;

- muutokset aortan seinämien ja sen suurten haarojen elastisessa rasituksessa ja muissa mekaanisissa ominaisuuksissa;

- veren viskositeetin muutokset, jotka heikentävät verisuonia verisuonissa.

Verenkierron vajaatoiminnan sydän- ja verisuoniomuotoja määrittelevät tekijät ovat monien sairauksien (verenpaine, ateroskleroosi, sepelvaltimo sydänsairaus, reumatismin seuraukset, sydänvika jne.) Etiologian, pato- ja morfogeneesin taustalla..

Sydänviat ovat sydämen kammioissa ja / tai siitä poistuvien suurten suonien venttiilien, reikien tai väliseinien rakenteellisia, peruuttamattomia poikkeavuuksia, jotka häiritsevät sen toimintaa. Sydänviat voivat olla synnynnäisiä ja hankittuja.

Syntyneet sydämen vajaatoiminnat muodostuvat häiriöiden seurauksena yhdessä synnytyksen kehitysvaiheessa.

Heidän monitekijän etiologia: suurin osa on perinnöllinen, ja se yhdistetään usein muiden elinten poikkeavuuksiin ja epämuodostumiin. Vakavasti kiinnitetään huomiota vanhempien alkoholismiin ja syfilisiin, äiti-virustauteihin (sikotauti, vihurirokko, flunssa) raskauden III kolmanneksen aikana, altistuminen kemikaaleille, säteilylle, lämpötilanvaihteluille, vitamiinipuuteille.

Patologinen anatomia. Syntyneet sydämen vajaatoimet ovat "sinisiä" tyyppejä (esiintyy hypoksia pienen ympyrän vähentyneen verenkierron takia veren virtauksesta sydämen oikealta puolelta vasemmalle) ja "valkoisen" tyypin (ei ole hypoksiaa, koska veren virtaus suuntautuu sydämen vasemmalta puolelta oikealle)..

Yleisimmät synnynnäiset sydämen viat

ryhmätlokalisointiKliiniset ja morfologiset oireet
Sydän väliseinän viatInteratrial väliseinä."Valkoinen" tyyppi, atrioventrikulaaristen venttiilien yläpuolella on aukkoja tai suljettu soikea aukko. Oikean kammion liikakasvu, keuhkon rungon laajeneminen.
Interventricular väliseinä."Valkoinen" tyyppi, reikiä useammin väliseinän yläosassa, joskus oikean kammion liikakasvu.
Sydän valtimoiden puutSuurten valtimoiden siirtyminen (siirtymä)."Sininen" tyyppi, aorta poikkeaa oikeasta kammiosta, keuhkorunko - vasemmalta. Kaksi epänormaalia kiertävää ympyrää esiintyy.
Aortan suun ja keuhkojen runko-alueen stenoosi ja poikkeavuudet."Sininen" tyyppi, oikean kammion liikakasvu, vasemman kammion seinämän alikehittyminen, oikean eteisen dilatatio.
Aortan koaktaatio (rajoitettu kavennus)."Valkoinen" tyyppi lokalisoidaan usein kaaren siirtymävyöhykkeelle laskevaan aorttaan. Vaikea vasemman kammion liikakasvu.
Ei-valtimo (botallinen) kanava.Veri poistuu aortasta keuhkorunkoon.
YhdistettyKolmikko Fallot.Kammiosepän vika, keuhkon rungon suun stenoosi, vasemman kammion liikakasvu.
Tetrad Fallo.Triad of Fallot + siirtymä aortan suun oikealla puolella.
Pentad Fallo.Fallot + eteisvälivaurion tetraologia.

Hankitut sydämen vajaatoiminnot liittyvät useimmiten venttiilivälineisiin, luokitellaan nosologisen periaatteen mukaisesti: reumaattinen, ateroskleroottinen, syphilitic, septillinen, traumaattinen.

Orgaanisella vikalla on kaksi pääasiallista kliinistä ja anatomista muotoa: reiän stenoosi ja venttiilin vajaatoiminta. Reiän stenoosi tapahtuu skleroosin, vierekkäisten venttiilien paksuuntumisen ja fuusion vuoksi. Venttiilin riittämättömyys johtuu siitä, että sen läpät eivät sulkeudu tiukasti, joten veressä on käänteinen virtaus (regurgitaatio). Usein siellä on yhdistetty vika, ts. yhdistelmä venttiilin riittämättömyyttä reiän stenoosin kanssa. Eristetty vaurio koskee vain yhtä lokalisointia, esimerkiksi mitraaliventtiiliä ja vastaavaa aukkoa, ja yhdistetty vaurio viittaa useampaan kuin yhteen lokalisaatioon.

Noin 2/3 kaikista epämuodostumista esiintyy mitraalissa, hiukan vähemmän aortassa, vielä harvemmin triklusidisessa ja hyvin harvoin havaitussa keuhkoventtiilitaudissa, jonka etiologia on edelleen epäselvä.

Reumaattisen vian muodostuminen johtuu toistuvasta endokardiitista, organisoitumisesta tromboendokardiittiin, venttiililaitteiden elementtien sulautumisprosesseihin.

Ateroskleroottisen luonteen puute kehittyy yleensä aortan venttiilistä. Tässä esiintyvät prosessit ovat samanlaisia ​​kuin aortan ateroskleroosin prosessit.

Kufissa vain aortan venttiili kehittyy. Vian muodostumiselle on kaksi mahdollista mekanismia: a) spesifinen endokardiitti, jossa on lymfaplasiittisia infiltraatteja, tromboosi, niiden organisoituminen, skleroosi; b) spesifinen mesortiitti nousevan aortan aneurysmaalisen dilataation, venymisen ja venttiililehden puutteen kanssa.

Puute septtisen polypous-haavaisen endokardiitin taustalla on ominaista vaimentimien käytölle, hyperplastisille kasvulle, hyalinoosille, karkealle kalkkipitoisuudelle.

Ateroskleroosi - (kreikasta, ἀθέρος, “peuras, ruuvi” ja σκληρός, “kiinteä, tiheä”) - joustavan ja lihas-elastisen tyyppisten valtimoiden krooninen sairaus, jonka aiheuttaa heikentynyt rasva-proteiini-aineenvaihdunta ja jolle on tunnusomaista polttoaineesiintymät proteiinien ja lipidien verisuonissa ja niiden myöhempi kasvu heidän ympärillään sidekudos.

Ateroskleroosista johtuvat sepelvaltimo- ja aivoverisuonisairaudet ovat suurimmalla osalla maailman maita kuoleman syistä ensisijaisesti..

Etiologia liittyy erilaisten eksogeenisten ja endogeenisten tekijöiden vaikutukseen, joista perinnölliset, ympäristölliset ja ravitsemukselliset tekijät ovat pääroolissa. Vakava merkitys ateroskleroosin esiintymisessä annetaan ”riskitekijöille”: perheen taipumukselle, tupakoinnille, fyysiselle passiivisuudelle, stressille, liikalihavuudelle, verenpaineelle, diabetes mellitukselle, ikä, miespuoli, hyperlipidemia, dyslipoproteinemia, hyperurikemia.

Patogeneesi. Yleisessä muodossa taudin patogeneesi koostuu useista peräkkäisistä vaiheista:

1. Dyslipoproteinemia ja hyperkolesterolemia.

2. Lipoproteiinien sieppaaminen endoteelisoluilla ja siirtäminen subendoteliaaliseen tilaan.

3. Endoteelin vaurio ja toimintahäiriöt.

4. Lisääntynyt verisuonen läpäisevyys, lipoproteiinien ja kolesterolin imeytyminen solunulkoiseen läheisyyden matriisiin.

5. Tartunta endoteeliin ja monisolujen intimaalinen tunkeutuminen muuttamalla niitä makrofaageihin ja ksantomasoluihin (vaahtosoluihin).

6. Sileiden lihassolujen lisääntyminen.

7. Muodostuneiden plakkien muunnokset: kapillaarit, nekroosi, tromboosi, skleroosi, hyalinoosi, kalkkiutuminen.

Patologinen anatomia. Tärkein morfologinen ilmentymä on ateroskleroottinen plakki, joka kaventaa valtimon luumenta, mikä johtaa riittämättömään verenkiertoon kudoksiin ja elimiin.

Patologinen prosessidynamiikka heijastaa makroskooppisia muutoksia:

1. Rasvapisteet ja -nauhat ilmestyvät ensin aortassa, sitten suurissa valtimoissa. Ne ovat keltaharmaita alueita, jotka eivät nouse intiman pinnan yläpuolelle.

2. Kuitumaisia ​​plakkeja löytyy yleensä aortasta, sydämen, aivojen, munuaisten, alaraajojen valtimoiden haarautumis- ja taivutuspaikoista. Ne ovat kelta-valkoisia, tiheitä, soikeita, nousevat pinnan yläpuolelle ja kaventtavat muodostumisvaltimon valoa.

3. Monimutkaisia ​​leesioita edustavat kuitumaiset plakit, joissa on haavaumat, tromboottiset tai ateromatoottiset massat, aneurysmien muodostuminen ja verenvuoto valtimoiden seinämän tuhoamisen vuoksi ateromatoottisen haavauman avulla.

4. Ateroskalsinoosille on ominaista kalsiumsuolojen laskeutuminen kuitumaisiin plakkeihin, ts kalkkiutuminen.

Mikroskooppiset muutokset vastaavat ateroskleroosin morfogeneettisiä vaiheita:

a) dolipidi vaihe. Intiman tappion ja lisääntyneen läpäisevyyden vuoksi subintimaalisessa kerroksessa määritetään lipidien, proteiinien, fibrinogeenin tipat sekä makrofagien ja sileiden lihassolujen lisääntymisen ilmiöt;

b) lipoidoosi. Dolipidivaiheelle tyypilliset ilmiöt kasvavat, kolesterolin kiteet, ksantomasolut ilmestyvät intimaan. Tämä vaihe johtaa rasvapisteiden ja -liuskojen muodostumiseen;

c) liposkleroosi. Lipoproteiinien saostumisen ja hajoamisen alueilla muodostuu sidekudos ja muodostuu ateroskleroottinen plakki, joka koostuu kolmesta rakenteesta: rengas, ydin (ydin, nekroottinen keskus) ja pohja. Ateroskleroottinen plakki sisältää 3 komponenttia: solu (makrofaagit, vaahtomat ja sileät lihassolut, lymfosyytit, valkosolut), kuitumaiset (kollageeni ja elastiset kuidut, proteoglykaanit), lipidit (solunsisäiset ja solunulkoiset lipidikerrostumat);

d) ateromatoosi, jolle on tunnusomaista plakin keskiosien rapistuminen muodostamalla rasvaproteiini-proteiini detritus kolesterolikiteillä, joita ympäröivät lukuisat mikrovedet. Lihaskalvo usein atrofioituu tai nekroottisesti, plakin paksuudessa esiintyy verenvuotoja (intramural hematooma);

e) ilmenemismuoto tapahtuu, kun plakkirengas tuhoutuu (ateromatoottinen haavauma) ja sitä usein peittää tromboottiset massat;

e) atherocalcinosis - kalsiumsuolojen laskeutuminen ateromatoisissa massoissa degeneratiivisen kalkkifikaation vuoksi.

Ateroskleroosin kliiniset ja morfologiset muodot. Ateroskleroottisen plakin asteittainen kasvu johtaa ruokintavaltimon vatsan tasaiseen kaventumiseen aiheuttaen kroonista verenkiertohäiriötä ja iskeemisiä muutoksia kudoissa ja elimissä: parenkyyman surkastuminen ja stroman skleroosi. Syöttövaltimon nopea tukkeuma, joka johtuu usein ilmennetyn plakin tromboosista, johtaa sydänkohtauksen tai gangreenin kehittymiseen.

Aortan ateroskleroosi lokalisoituu usein vatsan alueella, ja sitä vaikeuttaa sydänkohtausten ja suolen tai alaraajojen gangreenin kehittyminen. Usein muodostuu vatsan aortan aneurysma.

Sepelvaltimoiden ateroskleroosi on sepelvaltimon sydäntaudin taustalla oleva sydän (angina pectoris, sydänkohtaus, kardioskleroosi).

Aivovaltimoiden ateroskleroosi pitkällä aikavälillä johtaa aivokuoren atrofiaan ja ateroskleroottiseen dementiaan, akuutille iskemialle on ominaista aivoinfarktin kehittyminen.

Munuaisvaltimoiden ateroskleroosi aiheuttaa parenkyyman romahtamisen ja stroman skleroosin karkean ateroskleroottisen ryppyisen munuaisen kehittyessä. Usein monimutkainen renovaskulaarisen verenpaineen vuoksi..

Suolten valtimoiden ateroskleroosi voi johtaa iskeemiseen koliittiin tai jopa suoliston gangreeniin.

Alaraajojen valtimoiden ateroskleroosi yhdessä asteittaisen kehityksen ja kollateraalien riittämättömyyden kanssa johtaa lihasten atrofiaan, ajoittaiseen karsintaan, tromboosiin, jota monimutkaistaa raajan gangreeni.

Verenpainetauti on krooninen sairaus, jolle on ominaista pitkäaikainen, jatkuva, primaarinen verenpaineen nousu (verenpaine). Noin 90–95% valtimoverenpaineesta esiintyy primaarisessa tai välttämättömässä tilassa (”puhdas tauti”). 5–10% on sekundaarisen (oireenmukaista) valtimoverenpainetapausta: munuaiset, endokriiniset, neurogeeniset jne..

Verenpainetaudin etiologia on monitekijäinen, ja siinä yhdistyvät geneettinen taipumus ja ympäristövaikutukset. Viimeksi mainituista tärkein on krooninen psyko-emotionaalinen ylikuormitus ja liiallinen suolan kulutus.

Tietyn osuuden omaavat “riskitekijät”: lihavuus, tupakointi, istuva elämäntapa (liikunnan puute). Verenpainetaudin jatkuva seuralainen - ateroskleroosi.

Patogeneesi. Lähtö- (alku) linkit verenpaineen patogeneesissä ovat: psyko-emotionaalinen ylikuormitus, geneettisesti aiheutunut virhe munuaisten kyvyssä erittää NaCl: a ja vettä vastauksena verenpaineen nousuun, mikä johtaa Ca: n ja Na: n ylimäärään sileän lihassolun sytoplasmassa.

Valtimoverenpainetaudin verisuonten seinämissä tapahtuu rakenteellisia muutoksia: sileiden lihassolujen liikakasvu ja hypertrofia, sidekudoksen hyalinoosi, arterioloskleroosi. Tämä johtaa seinien paksuuntumiseen ja ontelon kavenemiseen, lisääntyneeseen verisuonen vastustuskykyyn, valtimohypertensioon tulee jatkuva.

Verenpainetaudin kulku voi olla hyvänlaatuinen ja pahanlaatuinen, ja eri elinten muutosten esiintyvyydestä riippuen on olemassa:

- sydämen muoto, joka muodostaa yhdessä ateroskleroosin kanssa sepelvaltimo sydänsairauden käsitteen;

- aivoverisuonisairauden taustalla oleva aivomuoto;

- munuaismuoto - akuutti (arteriolonekroosi ja munuaisten infarkti - pahanlaatuisen verenpaineen morfologinen ilmentymä) ja krooninen (arterioloskleroottinen nefroskleroosi).

On Tärkeää Olla Tietoinen Vaskuliitti