Bens-Jones-proteiini virtsassa kvantitatiivisesti (virtsan immunisointi)

Vapaiden immunoglobuliinikevytketjujen (Bence-Jones-proteiini) havaitseminen virtsassa monoklonaalisten gammopatioiden, mukaan lukien multippeli myelooma, diagnosoimiseksi.

Immunoglobuliinien vapaat kevyet ketjut virtsassa

Synonyymit englanti

Bence-Jones-proteiini, virtsa (immuunikointi)

Vapaat kevytketjut, virtsa

Mitä biomateriaalia voidaan käyttää tutkimukseen?

Päivittäinen virtsa, keskimääräinen osuus aamuvirtsasta.

Tutkimuksen yleiskatsaus

Bens-Jones-proteiini on ryhmä monoklonaalisia immunoglobuliinittomia kevyitä ketjuja, jotka voidaan havaita virtsassa tai veressä. Niiden ulkonäkö on ominaista lymfoproliferatiivisille sairauksille, kuten multippeli myelooma. Englantilainen lääkäri Henry Bens-Jones kuvasi tämän ominaisuuden ensin tutkiessaan virtsanäytettä, joka antoi sellaisen nimen. Myöhemmin tiedettiin, että Bens-Jones-proteiini on itse asiassa homogeeninen ryhmä immunoglobuliinien vapaita kevyitä ketjuja, jotka syntetisoivat yksi plasmasolu (monoklonaalinen). Bens-Jones-proteiini on kollektiivinen nimi monomeereille, dimeereille, tetrameereille ja muille polymeerirakenteille, jotka koostuvat immunoglobuliinin kevytketjuista.

Immunoglobuliinien vapaat ketjut ovat polypeptidejä, joiden molekyylimassa on 22 kDa, ja niitä syntetisoivat plasmasolut, ja kun ne yhdistetään raskaisiin ketjuihin, ne muodostavat eri luokkien immunoglobuliinimolekyylejä: IgG, IgM, IgA ja muut. Vakiodomeenin rakenteesta riippuen erotetaan kaksi kevytketjujen luokkaa - lambda (λ) ja kappa (κ) ketjut. Jokaisella immunoglobuliinilla voi olla vain yksi luokka kevyitä ketjuja - joko lambda tai kappa. Normaalisti plasmasolut syntetisoivat enemmän valoa kuin raskaat ketjut. Kevyitä ketjuja, jotka eivät ole osa immunoglobuliineja, kutsutaan vapaiksi. Vapaita kappa-ketjuja on pääsääntöisesti monomeerin muodossa, niiden koko on pieni ja siksi suhteellisen helppo suodattaa primaariseksi virtsaksi. Lambda-ketjut sitä vastoin esiintyvät yleensä dimeerinä, mikä vaikeuttaa niiden suodatusta munuaisten glomeruluksissa. Harvinaisissa tapauksissa sekä kappa- että lambda-ketjut voivat muodostaa tetrameerejä - suuria proteiinikomplekseja, jotka eivät tunkeudu virtsaan. Normaalisti melkein koko munuaistiehyeeseen kulkevien kevyiden ketjujen määrä imeytyy uudelleen ja vain pieni osa erittyy virtsaan (enintään 0,75 - 1,8 mg / l). Ylimääräisten vapaiden immunoglobuliinikevytketjujen esiintyminen virtsassa (Bens-Jones-proteiinin esiintyminen) saattaa viitata niiden liialliseen tuottamiseen plasmasoluissa (gammopatia) tai munuaisten uudelleenabsorptioprosessin rikkomiseen (munuaissairaus). Bens-Jones-proteiinien havaitsemista voidaan käyttää diagnosoimaan ja seuraamaan näiden sairauksien hoitoa..

Bens-Jones-proteiinia havaitaan 50–70%: lla multippelin myelooman potilaista, 30–40%: lla Waldenstrom-makroglobulinemiaa sairastavista potilaista ja 90%: lla potilaista, joilla on primaarinen amyloidoosi. Muita tiloja, joissa Bens-Jones-proteiinia voidaan havaita virtsassa, ovat lymfooma, leukemia (yleensä krooninen lymfosyyttinen leukemia tai plasmamainen leukemia), haimasyöpä, kilpirauhasen solunsyöpä, tuntemattoman alkuperän hyvänlaatuinen gammopatia. Koska tämän proteiinin esiintymisestä virtsassa ei ole mitään syytä, he puhuvat Bens-Jonesin idiopaattisesta proteinuriasta.

Immunoglobuliinivapaita kevytketjuja ei voida määrittää rutiininomaisella virtsa-analyysillä - tähän käytetään erityisiä testejä. Epäillyn gammopatian laboratoriodiagnoosi alkaa pääsääntöisesti plasmaproteiinien ja virtsan tavanomaisella elektroforeesilla. Tämä vaihe on välttämätön M-proteiinin (paraproteiinin) pitoisuuden ja gammopatian alkuperäisen differentiaalidiagnoosin määrittämiseksi. Elektroforeesi ei kuitenkaan ole herkkä menetelmä. Tästä syystä tutkimuksen toisessa vaiheessa suositellaan herkempää testiä - virtsan proteiinien immunisointia. Tämä välttää diagnoosivirheet, kun otetaan huomioon, että gammopatioilla voi olla normaali tulos proteiinielektroforeesista. Immunifikaatiomenetelmä mahdollistaa paitsi pienen määrän vapaiden kevyiden ketjujen havaitsemisen, myös niiden luokan (lambda- tai kappaketjut) määrittämisen..

Pääsääntöisesti sekä veren että virtsan analyysi suoritetaan samanaikaisesti. Tämä johtuu joihinkin kevytketjun erittymisen piirteistä gammopatioissa. Esimerkiksi useimmissa potilaissa, joilla on kliinisiä myelooman oireita, seerumin elektroforeesi osoittaa veressä yli 3 g M-proteiinia. Noin 20%: lla potilaista havaitaan kuitenkin vain pieni M-proteiinin lisäys (alle 1 g / dl verta) tai jopa normaalit veren immunoglobuliinitasot. Kun analysoidaan virtsaa tällaisilla potilailla, on mahdollista havaita kevyiden ketjujen lisääntynyt erittyminen virtsaan (sellaista myeloomaa kutsutaan usein Bens-Jonesin myeloomaksi). Siksi rinnakkaisanalyysi auttaa estämään diagnoosivirheitä..

Olisi huomattava, että on olemassa erityinen, harvinainen myelooman muoto, jossa kevyitä ketjuja ei havaita veressä tai virtsassa joko elektroforeesin tai immunofyysin avulla (ns. Ei-erittävä multippeli myelooma). Tämän myelooman muodon diagnosoimiseksi suositellaan määrittämään immunoglobuliinien λ ja κ vapaiden kevyiden ketjujen suhde seerumissa.

Bens-Jones-proteiinia ei myöskään voida havaita virtsassa taudin varhaisessa vaiheessa, kun ylimäärä vapaita kevytketjuja voi imeytyä uudelleen munuaisputkeihin (korkeintaan 1 g päivässä normaalilla munuaistoiminnalla), ja harvoissa tapauksissa, kun vapaita kevytketjuja muodostuu tetrameerit, jotka eivät suodata munuaisten glomeruluksessa.

Väärä positiivinen tulos voidaan saada tietyillä lääkkeillä (esimerkiksi suurilla annoksilla aspiriinia ja penisilliiniä), kroonisella munuaisten vajaatoiminnalla tai joillakin systeemisillä sairauksilla (nivelreuma, SLE, polymyosiitti).

Koska nämä immunisointimenetelmän rajoitukset on tulkittava, tulokset olisi tulkittava ottaen huomioon ylimääräiset anamnestiset, laboratorio- ja instrumentitiedot.

Mihin tutkimusta käytetään??

  • Monoklonaalisten gammopatioiden (multippeli myelooma, keuhkoketjutairaus, Waldenstrom-makroglobulinemia) hoidon diagnosointiin ja seurantaan.

Kun tutkimus on suunniteltu?

  • Jos epäillään multippelia myeloomaa ja muita monoklonaalisten gammopatioiden ryhmästä johtuvia sairauksia (multippeli myelooma, keuhkoketjutairaus, Waldenstrom-makroglobulinemia).

Mitä tulokset tarkoittavat??

Tulos: ei löydy.

Paraproteiini, jota edustavat kappa / lambda-kevytketjut - ei havaittu.

  • primaarinen amyloidoosi;
  • tuntemattoman alkuperän monoklonaalinen gammopatia;
  • cryoglobulinemia;
  • Fanconin oireyhtymä;
  • hyperparatyreoosiin;
  • multippeli myelooma;
  • osteomalasia
  • Waldenstrom-makroglobulinemia;
  • kilpirauhasen solunsyöpä;
  • haiman adenokarsinooma;
  • lymfooma
  • leukemia;
  • idiopaattinen proteinuria on jones.
  • normi;
  • taudin tehokas hoito.

Mikä voi vaikuttaa tulokseen?

  • Taudin vaihe: Bens-Jones-proteiinia ei välttämättä havaita virtsassa taudin varhaisessa vaiheessa;
  • aspiriinin ja penisilliinin ottaminen suurina annoksina voi johtaa väärin positiiviseen tulokseen;
  • systeemisten sairauksien (nivelreuma, SLE, polymyosiitti) ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan esiintyminen voi johtaa väärin positiiviseen tulokseen;
  • lambda- tai kappa-kevytketjujen tetrameerien läsnäolo (jotka eivät pääse virtsaan) voivat johtaa väärään negatiiviseen tulokseen.
  • On suositeltavaa suorittaa proteiinien immunisointi sekä virtsassa että veressä;
  • tulokset olisi tulkittava ottaen huomioon muut sairaushistoria, laboratorio- ja instrumentitiedot.

[06-004] seerumin albumiini

[06-035] Kokonaisproteiini seerumissa

[06-038] Proteiinien kokonaismäärä virtsassa

[08-010] Seerumin kokonaisimmunoglobuliinit G (IgG)

[08-011] Seerumin kokonaisimmunoglobuliinien M (IgM)

[06-011] Seerumin proteiinifraktiot

[13-056] Seerumin immunoglobuliinien immunisointi IgG-, A-, MK-, L-antiseerumilla paraproteiinin kvantitatiivisella määrityksellä

Kuka määrää tutkimuksen?

Hematologi, onkologi, terapeutti, yleislääkäri.

Kirjallisuus

  • NauKC, LewisWD. Multiplemyelooma: diagnoosi ja hoito. Olen Fam-lääkäri. 2008 lokakuu 1; 78 (7): 853-9. Arvostelu.
  • Levinson SS, Keren DF. Immunoglobuliinien vapaat kevyet ketjut: kliininen laboratorioanalyysi. Clin Chem. 1994 lokakuu; 40 (10): 1869 - 78.
  • Kumpi JT, Hawkins L, Higginson J. Immunifikaation kliiniset sovellukset: herkempi tekniikka Bence Jones -proteiinin havaitsemiseksi. J Clin Pathol. 1980 elokuu; 33 (8): 779 - 80.
  • Chernecky C. C. Laboratoriotestit ja diagnostiikkamenetelmät / S.S. Chernecky, B.J. Berger; 5. toim. - Saunder Elsevier, 2008.

myelooma

Myelooma on yksi verisyövän tyyppeistä, plasmasolujen pahanlaatuisesta rappeutumisesta (erilaistuneet B-lymfosyytit, immuunijärjestelmään kuuluvien valkosolujen alalaji ja syntetisoivat vasta-aineita, jotka auttavat kehoa torjumaan infektioita). Normaalisti plasmasoluja (plasmosyyttejä) ja B-lymfosyyttejä tuotetaan luuytimessä keholle tarvittavana määränä. Jossain vaiheessa tämä prosessi epäonnistuu, ja normaalien solujen sijasta alkaa tuottaa epätyypillisiä (kasvain) plasmosyyttejä, jotka korvaavat vähitellen luuytimen normaalit solut. Vasta-aineiden sijasta sellaiset solut tuottavat paraproteiineja, proteiineja, jotka vaurioittavat munuaiskudosta..

Myelooman yhteydessä esiintyy useita kasvainsoluja, etenkin luuytimessä, mutta myös luissa (yleensä litteissä, kuten kallon luissa ja kylkiluissa, mutta myös putkimaisissa, erityisesti reisiluussa, voi olla vaurioita), imusolmukkeissa ja muissa elimissä. Vaurioiden moninaisuus johtuu toisesta myelooman nimestä - multippelisestä myeloomasta. Koska tuumorisolut tuottavat paraproteiinia, joka liittää taudin paraproteineemisiin hemoblastoosiin, pahanlaatuiset immunoproliferatiiviset sairaudet.

Eniten myeloomaan vaikuttaa vanhukset - 70-vuotiaat ja vanhemmat, vaikka myös alle 40-vuotiaat nuoret sairastuvat harvoin, miehet ovat hieman todennäköisemmin kuin naiset (sairaiden miesten ja naisten suhde on 1,4: 1). Tuntematon syy, tämä sairaus ihmisillä, jotka Negroid rodun esiintyy kaksi kertaa niin usein kuin missään muussa.

Multippeli myelooma on parantumaton sairaus, jolla on krooninen tauti, mutta vaikka täydellistä paranemista nykyaikaisilla lääketieteellisillä keinoilla ei voida saavuttaa, hoito sallii monien vuosien taudin palautumisen, jonka aikana ihmiset elävät täyden elämän.

Synonyymit: multippeli myelooma (MM), plasmasytooma, Rustitsky-Kalera -tauti (tautia ensin kuvailneiden tutkijoiden nimellä).

Myelooman ICD 10 -koodi on C90 (multippeli myelooma ja plasman pahanlaatuiset pahanlaatuiset kasvaimet).

Syyt ja riskitekijät

Syyä plasmasolujen pahanlaatuisuuteen ei ole osoitettu. Luultavasti on olemassa geneettinen taipumus. Mutageeniset tekijät voivat olla virusinfektiot, ionisoiva säteily (mukaan lukien sädehoito), syöpää aiheuttavat aineet, sytostaattiset lääkkeet (kemoterapia), krooninen intoksikaatio. 10 prosentilla monoklonaalista gammopatiaa sairastavista ihmisistä se muuttuu myeloomaksi.

Ennaltaehkäiseviin tekijöihin kuuluu kaikki, jolla on ylivoimainen vaikutus immuunijärjestelmään: liikalihavuus, huonot tottumukset, epäterveelliset elämäntavat, stressisietokyky jne..

Lomakkeet

MM-luokituksia on useita.

Kliinisillä oireilla:

  • oireenmukaista;
  • oireeton (sulatus);
  • Monoklonaalinen gammopatia, jolla on epävarma arvo (MGUS, monoklonaalinen gammopatia, jolla ei ole määritelty merkitys).

Solukoostumuksen mukaan:

  • plasmocytic;
  • plasmoblast;
  • polymorfinen solu;
  • pieni solu.

Polttimien esiintyvyydestä riippuen:

Valmistetun paraproteiinityypin mukaan:

  • G-myelooma (75% kaikista tapauksista);
  • A-myelooma;
  • D-myelooma;
  • E-myelooma;
  • Bens-Jonesin myelooma;
  • M-myelooma;
  • ei-salaisuus (kaksi viimeksi mainittua ovat harvinaisia ​​muotoja).
  • hitaasti etenevä;
  • nopeasti etenevä.

Röntgenmuodot

  • useita fokusoivia;
  • diffuusi poroottinen;
  • eristetty.
  • polttoväli;
  • oksainen;
  • mesh;
  • osteolyyttinen;
  • osteoporoottisten;
  • sekoitettu.

Taudin vaiheet

Usean myelooman aikana erotetaan kolme vaihetta:

Niiden määrittämiseen on useita perusteita..

Kansainvälinen pisteytysjärjestelmä (ISS) on keskittynyt beeta-2-mikroglobuliinin (β2M) ja albumiinin määrään seerumissa:

  1. p2M 100 g / l; veren kalsium on normi; seerumin paraproteiini 120 mg / l; seerumin paraproteiini> 70 g / l IgG: lle ja> 50 g / l IgA: lle; Bens-Jones-proteiinin erittyminen virtsaan> 12 g / päivä; kolme tai useampia osteolyysin polttoja (vaiheen III määrittämiseksi riittää, että noudatetaan vain yhtä luetelluista kriteereistä).

Jokainen Dury - Lohen luokituksen kolmesta vaiheesta on jaettu alajaksoihin A ja B riippuen seerumin kreatiniinipitoisuudesta, joka toimii munuaisten toiminnan indikaattorina:

  1. Kreatiniini 2 g / dl (> 177 μmol / L).

Myelooman oireet

Ennen kuin ensimmäiset oireet ilmenevät, sairaus etenee oireettomasti pitkään (tämä ajanjakso voi olla 5-15 vuotta). Tällä hetkellä korkea ROE, paraproteinemia voidaan havaita verikokeessa ja proteinuria virtsa-analyysissä. Mutta koska plasman solujen lukumäärä luuytimessä ei ole kasvanut, diagnoosin tekeminen on mahdotonta.

Laajennetulle vaiheelle on ominaista oireiden esiintyminen ja lisääntyminen, mikä ilmenee useina oireyhtyminä, joilla eri potilailla on erilainen vakavuusaste.

Oireet liittyvät sekä plasmasolujen fokusoituvaan kasvaimeen luukasvaimien muodossa että tosiasiaan, että plasmosyytit syntetisoivat aineita, jotka edistävät hajoamista, ts. Luukudoksen tuhoamista. Ensinnäkin kärsivät litteät luut (lantion luut, kallot, lapaluu, kylkiluut, selkäranka), harvemmin putkimaiset luut (reisi, reisiluu). Seurauksena ilmenee voimakasta luukipua, paineenalaista paineena, liikkumisen aikana, patologisia (ei trauma aiheuttamia) luumurroksia, luun epämuodostumia.

Hematopoieettisen järjestelmän tappio

Leukopenia, trombosytopenia, perifeerisen veren plasmasolut, ROE-arvon nousu, myelogrammissa plasmosolujen pitoisuus> 15% (joissakin MM-muodoissa myelogrammi ei välttämättä poikkea normista).

Proteiinipatologian oireyhtymä

Se johtuu paraproteiinien (patologiset immunoglobuliinit tai Bens-Jones-proteiini) ylituotannosta, johon liittyy hyperproteinemia (jano, ihon kuivuminen ja limakalvot), proteinuria, kylmien vasta-aineiden esiintyminen (ilmenee kylmäallergiana, akrosyananoosina, raajojen troofisina häiriöinä), amyys kehon osat, joissa tapahtui amyloidin laskeutumista, huulten ja kielen laajentuminen).

Sitä havaitaan 80%: lla potilaista, joilla on MM, jolle on tunnusomaista kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen, joka ilmenee heikkoutena, pahoinvointina, ruokahalun heikkenemisenä ja ruumiinpainon menetyksenä. Turvotus, vesivatsa, verenpaine (yksi diagnostisista oireista) eivät ole ominaisia.

Kasvaimen plasmasolujen tunkeutumisen seurauksena kaikissa sisäelimissä kehittyy maksa-, perna- (useammin), maha-suolikanavan, keuhkopussin (harvemmin) vaurioita, jolloin kehittyy ominaisia ​​oireita..

Infektioherkkyys, yleiset hengitystievirussairaudet ovat vakavia, usein monimutkaisia ​​bakteeri-tartunnan kiinnittymisen kautta, virtsateiden tarttuvat ja tulehdukselliset sairaudet ovat yleisiä, herpes zoster, sieni-infektiot.

Lisää veren viskositeettia

Sille on ominaista mikrotsirkulaation rikkominen, joka ilmenee näkövammaisina, lihasheikkoutena, päänsärkynä, troofisten iholeesioiden kehittymisenä ja tromboosina. Havaittu 10 prosentilla potilaista, joilla on MM.

Se kehittyy verihiutaleiden funktionaalisuuden ja veren hyytymistekijöiden aktiivisuuden heikentymisen vuoksi. Ilmenee verenvuotoista ikenistä, nenäverenvuotoista, useista hematoomista..

Sitä aiheuttavat kestos materiaalin plasma-soluihin tunkeutuminen, kallon ja nikamien luiden muodonmuutokset, kasvaimien hermosämpien puristuminen. Ilmeinen perifeerinen neuropaatia, lihasheikkous, kaiken tyyppisen herkkyyden paheneminen, parestesiat, jännerefleksien väheneminen ja muut oireet vaurioalueesta riippuen.

Se johtuu kalsiumin huuhtoutumisesta luukudoksesta hajoamisen takia. Ilmenee pahoinvointia, oksentelua, uneliaisuutta, tajunnan heikkenemistä, suuntautumisen menetystä.

Terminaalivaiheelle on ominaista olemassa olevien oireiden paheneminen, luiden nopea tuhoutuminen, tuumorin kasvu naapurikudoksissa, lisääntyvä munuaisten vajaatoiminta, vaikea anemia, infektiiviset komplikaatiot.

Myelooman diagnoosi

Useamman myelooman tärkeimmät merkit ovat luuytimen plasmasytoosi (> 10%), osteolyysipolut, M-gradientti (monoklonaalinen proteiini) tai Bence-Jones-proteiini seerumissa tai virtsassa. Juuri näistä syistä diagnostinen haku suoritetaan epäiltyjen sairauksien tapauksissa, ja diagnoosiksi riittää plasmasytoosin ja M-gradientin (tai Bence-Jones-proteiinin) määrittäminen luumuutosten esiintymisestä riippumatta.

Käytetään seuraavia diagnoosimenetelmiä:

  1. Kallo, rinta, lantio, selkä, olkahihnat, rintakehä ja reisiluu.
  2. Spiraali -tietografia.
  3. Magneettikuvaus.
  4. Positroniemissiotomografia.
  5. Luuytimen imemisbiopsia myelogramman määrittämiseksi.
  6. Veren ja virtsan laboratoriokokeet.
  7. Sytogeneettinen tutkimus.

Myelooman luu- ja ylimääräiset leesiot merkitään lyhenteellä CRAB:

  • C - kalsium (kalsium) - hyperkalsemia, Ca-pitoisuus> 2,75;
  • R - munuaiset (munuaiset) - munuaisten vajaatoiminta, seerumin kreatiniini> 2 mg / dl;
  • A - Anemia (anemia) - normosyyttinen ja normokromaattinen, hemoglobiini

Koulutus: Rostovin osavaltion lääketieteellinen yliopisto, erikoisuus "Yleislääketiede".

Tiedot kootaan ja toimitetaan vain tiedoksi. Ota yhteys lääkäriisi ensimmäisten sairausmerkkien yhteydessä. Itsehoito on vaarallista terveydelle.!

myelooma

Myelooma on pahanlaatuinen veripatologia. Degeneratiivisista verisoluista luuytimessä kehittyy sairaus. Sairaudelle viitataan paraproteineemisena hemoblastoosina. Onkologiseen prosessiin liittyy epätyypillisten immunoglobuliiniproteiinien lisääntynyt tuotanto. Myelooma on melko harvinainen, ihmiset, joilla on tumma ihonväri, kärsivät todennäköisemmin. Sairauden tunnistaminen alkuvaiheessa on vaikeaa, joten hoito alkaa usein jo pitkälle.

Taudin ominaispiirteet

Myeloomaan on ominaista pahanlaatuinen aktiivisen kasvun prosessi sellaisten monoklonaalisten plasmosyyttien selkäytimen ontelossa, jotka tuottavat patologista proteiinia - paraproteiinia. Tauti on B-lymfosyyttien jatkuva kypsyminen ja rappeutuminen plasmosoluiksi. Plasmasyytti on solua erittävä immunoglobuliini. Myelooman kanssa monoklonaaliset plasmosyytit eivät kuole, vaan lisääntyvät edelleen. Patogeenien lukumäärän kasvu siirtyy luuytimeen, mikä provosoi veren peruselementtien vähenemistä.

Epätyypilliset immunoglobuliinit tunkeutuvat muiden elinten kudoksiin, kertyen solujen väliseen tilaan. Ensinnäkin, patogeenit kerääntyvät munuaisten, maksan, pernan jne. Kudoksiin. - elimet, joilla on runsaasti verenkiertoa.

Myelooma liittyy terveiden solujen korvaamiseen epätyypillisillä immunoglobuliineilla. Patologisten plasmosyyttien patogeneesi biologisesti aktiivisten aineiden tuotannon yhteydessä aiheuttaa seuraavien vaikutusten kehittymisen:

  • osteoklastien taso nousee, mikä provosoi selkärangan, raajojen jne. luiden haurautta ja haurautta;
  • kehon suojaavat toiminnot ovat heikentyneet;
  • joustavien kuitujen taso fibrogeeneillä kasvaa, mikä johtaa kapillaariverenvuodon ja mustelmien jatkuvaan muodostumiseen;
  • maksasolut kasvavat aktiivisesti, mikä vähentää veren hyytymistä;
  • heikentynyt proteiinikoostumus aiheuttaa munuaissairauksia.

Myeloomassa monoklonaalisten plasmosolujen kasvua ei hallita ja niiden taso kasvaa jatkuvasti. Tämän prosessin takia myelooma viittaa pahanlaatuisiin veren patologioihin - hemoblastoosiin.

Tauti esiintyy yleensä aikuisilla 40 vuoden jälkeen. Miehillä tauti diagnosoidaan useammin kuin naisilla. Kasvain kasvaa hitaasti - yli 20 vuotta voi kulua ennen kuin ensimmäiset oireet ilmestyvät. Diagnoosin jälkeen samanaikaisten oireiden mukaan henkilö elää keskimäärin 2 vuoden sisällä. Siksi myeloomaa pidetään usein verisyövänä..

ICD-10-koodi patologialle C90 "Multippeli myelooma ja plasman pahanlaatuiset pahanlaatuiset kasvaimet." Tauti voidaan määrittää IgE-luokan proteiinien läsnäololla, jolle on tunnusomaista E-myelooman läsnäolo.

Myeloomalajit

Myelooman luokittelu perustuu tuumorin rakenteelliseen koostumukseen ja epätyypillisten patogeenien sijaintiin luuytimessä.

Seuraavat muodot erotetaan vaurioiden lukumäärästä riippuen:

  • Yksinäinen muoto määritetään yhdellä leesalla missä tahansa luun osassa luuytimellä tai imusolmukudoksessa, mikä on tärkein ero multippelissä myeloomassa.
  • Useita myeloomaa luonnehtii useiden vaurioiden muodostuminen luuytimen ollessa läsnä. Sitä esiintyy useimmiten lapaluiden, kylkiluiden, kallon luiden, käsien, jalkojen jne. Alueella..

Yleensä diagnosoidaan vaurioita kehossa useita patologioita. Patogeenisten kasvainten lukuisilla pitoisuuksilla kehossa on samanlaisia ​​oireita yksinäisyydestä.

Seuraavat lajit erotellaan solurakenteesta riippuen:

  • Plasmasolumyeloomalle on ominaista korkea kypsien plasmasolujen määrä, joka tuottaa paraproteiinia. Patologia kehittyy hitaasti, mutta jatkuva proteiinituotannon prosessi vaikeuttaa hoidon kulkua. Plasman myelomatoosi leviää muihin elimiin ja järjestelmiin.
  • Plasmoblastiselle tyypille on tunnusomaista, että proteiinia erittävät plasmoblastit ylittävät pienen määrän. Erotuspatologia on nopeasti kasvava ja helppo hoidettava.
  • Polymorfiset ja pienisoluiset lajit erottuvat plasmasyyttien kasvulla taudin muodostumisen varhaisessa vaiheessa. Niitä pidetään vaarallisimpana kasvun ja jaon muodossa kehossa..

Useiden patologioiden kanssa diffuusi ja diffuusi fokusmuoto erotetaan toisistaan.

Tuotettujen paraproteiinien immunokemiallisten ominaisuuksien mukaan ne erottavat:

  • kevyen ketjun sairaus - Bens-Jonesin myelooma;
  • joilla on korkea tietyn tyyppisen proteiinin (A-, G- ja M-gradientin) pitoisuus - myelooma A, G ja M;
  • ei-salamyhkäinen muoto;
  • dikloninäkymä;
  • myelooma M.

Tauti etenee 3 vaiheessa:

  • vaiheessa 1 yleensä ei ole merkkejä;
  • Vaiheelle 2 on ominaista vaikeajen oireiden esiintyminen;
  • 3 vaiheessa havaitaan epätyypillisten solujen jakautumista muissa elimissä.

Taudin merkit

Alkuvaiheessa tauti kehittyy salaa - selkeää klinikkaa ei ole. Syövän yhteydessä solut leviävät vähitellen koko vartaloon ja vaikuttavat litteiden luiden sisäisiin onteloihin - lapaluiden, nikamien ja kalloalueeseen sekä putkimaisiin luihin.

Lääketieteellisessä käytännössä on esimerkkejä myelosarkooman diagnosoinnista - onkologisesta prosessista, jonka muodostavat valkoisen veren virtauksen elimet. Jatkokehityksessä luiden pinnalle ilmestyy soikion muotoisia, pehmeästi elastisia koostumuksia, mikä johtaa luun rakenteen tuhoutumiseen.

Seuraavia myelooman oireita esiintyy pääasiassa:

  • ruoansulatushäiriöt;
  • kehon lämpötila muuttuu jatkuvasti - se voi nousta lämpölukemiin ja heti laskea;
  • lihasheikkous nopean väsymyksen keskellä;
  • veren pääelementtien indikaattorit kuvaavat anemian merkkejä;
  • havaitaan usein tarttuvaa luontoa;
  • kipusyndroomat pehmytkudosten alueella, joilla on epämukavuus;
  • usein syke - 100 - 120 lyöntiä minuutissa;
  • hypochondriumissa on raskauden tunne;
  • voimakas kipu päässä;
  • nikaman hyperkalsemia johtaa sisäisiin muutoksiin rakenteessa;
  • myelomalacia kehittyy, kun erilaistunut tuumori puristaa vierekkäiset kudokset;
  • nefropatia kehittyy munuaisvaurioiden kanssa.

Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmestyvät, sinun on mentävä lääkäriin ja suoritettava ruumiintarkastus patologian tyypin määrittämiseksi. Hoito muodostumisen alkuvaiheessa takaa positiivisen vaikutuksen ja nopean palautumisen.

Patologian esiintymisen syyt

Lääkärit eivät tiedä kasvaimen syitä. Taudin uskotaan olevan peritty. Seuraavat tekijät voivat provosoida epätyypillisten patogeenien tuotantoa:

  • potilaan vanhuus;
  • perinnöllinen taipumus;
  • altistuminen radioaktiivisille aineille;
  • vuorovaikutus kemiallisten yhdisteiden ja syöpää aiheuttavien aineiden kanssa;
  • tarttuvat taudit;
  • stressaava tila;
  • geneettiset häiriöt;
  • verisairaudet - hepatiitti, anemia.

Mikä tahansa tekijä kehon sisäisissä muutoksissa tai ulkoisten oireiden vaikutus voi aiheuttaa rakenteellisia muutoksia luuytimessä..

Taudin diagnoosi

Tarkan diagnoosin tekemiseksi potilaalle suositellaan kehon laboratorio- ja instrumenttidiagnostiikkaa. Selkäytimen haiseva sairaus voi olla oireeton pitkään. Jos havaitset myelooman varhaisessa vaiheessa, voit palautua nopeammin ja kokonaan.

Lääkäri tutkii potilaan laboratorio- ja radiologisilla menetelmillä:

  • suoritetaan yleinen tutkimus, kerätään sairaushistoria ja täydellinen sairaushistoria;
  • myelooman yleinen verikoe paljastaa korkean tason ESR: n, vähentyneen hemoglobiinin, trombosytoosin, punasolujen ja albumiinin kanssa;
  • virtsa-analyysi osoittaa lisääntynyttä kalsium- ja proteiinipitoisuutta;
  • määrätään röntgenkuvaus luiden rakenteellisten muutosten tutkimiseksi;
  • laskettu (CT) ja magneettikuvaus (MRI) tarjoavat yksityiskohtaista tietoa patologiasta;
  • määrätään luuytimen trepanobiopsiamenetelmä, jota seuraa sytologinen tutkimus.

Erityistä huomiota kiinnitetään immunoglobuliinien kvantitatiiviseen tasoon veressä. CT: ssä voidaan määrittää muiden elinten vaurioaste. Oireellinen sairaus näyttää usein verisyövältä, joten lääkärit tutkivat potilaan kehon huolellisemmin mahdollisia patologioita lukuun ottamatta.

Sairauksien hoito

Hematologi hoitaa sairautta sairaalassa ja ylläpitää samalla potilaan tilaa. Myelooman ja Waldenstromin taudin katsotaan liittyvän toisiinsa, mutta vakavilla eroilla. Molemmat patologiat hoidetaan menestyksekkäästi parhaimmissa hematologisissa keskuksissa Saksassa, Israelissa ja Venäjällä. Tehokas menetelmä patologian hoitamiseksi on luuytimensiirto - suoritetaan luovuttajan kantasoluilla.

Alkuvaiheessa lääkärit mieluummin vain havaitsevat kasvaimen käyttämättä terapeuttisia toimenpiteitä. Potilas lahjoittaa säännöllisesti verta ja virtsaa tutkiakseen koostumusta patologisten muutosten varalta.

Kun sairauden vakavia oireita ilmenee, kemoterapiaa käytetään sytostaattien ryhmän lääkkeillä. Menettely voi olla vakio tai suuri annos. Seuraavia lääkkeitä käytetään usein - Melferan, syklofosfamidi, Karfilzomib, Sarkolizin, Bortezomib ja Lenalidomide. 65-vuotiaille potilaille käytetään lääkettä - alkeraania, prednisolonia, syklofosfamidia tai vinkristiiniä. Luumyelooma hoidetaan tehokkaasti bisfosfonaateilla - Aredia, Bondronat ja Bonephos.

Säteilyttämistä gammasäteillä suositellaan lievittävänä menetelmänä kipu-oireyhtymien tai luupatologian diagnoosin yhteydessä, jossa esiintyy vakavia tuhoamispoloksia, yksinäisen myelooman hoidon aikana ja viimeisessä vaiheessa. Lisäksi määrätty deksametasoni.

Immunoterapia koostuu alfa2-interferonin ottamisesta suurina annoksina useiden vuosien ajan - tämä auttaa estämään ei-toivottuja seurauksia ja uusiutumista. Munuaisten vajaatoiminnan diagnosoinnissa käytetään diureetteja, erityisravinteita ja plasmafereesiä (verensiirto). Hemodialyysimenettely - puhdistettu lymfooma on rikastettu tarvittavilla hivenaineilla. Antibiootteja tarvitaan tulehduksellisten prosessien läsnäollessa..

Kirurgista interventiota käytetään selkärangan, hermosäteiden ja verisuonien vaurioiden aikana. Sitä voidaan käyttää myös luun luiden kiinnittämiseen murtumiin..

On suositeltavaa noudattaa kaikkia hoitavan lääkärin kliinisiä suosituksia - tämä estää vakavia komplikaatioita ja pysäyttää syöpäprosessin.

Ruokavalio

Positiivisen vaikutuksen saavuttamiseksi terapeuttisissa toimenpiteissä potilaalle määrätään erityinen ruokavalio. Tasapainoinen ruokavalio poistaa tarpeettoman rasituksen ruuansulatuksesta ja kompensoi vitamiinien epätasapainon.

Potilasta suositellaan sulkemaan pois ruokavaliosta:

  • makeat jauhot;
  • valkoiset jauhoja leivonnaiset;
  • kasviöljyssä olevat rasvaiset ja paistetut ruuat;
  • suklaapohjaiset makeiset;
  • rasvaisen lihan liemekeitot;
  • peitatut ja savustetut tuotteet;
  • astiat palkoviljoista, helmi ohrasta ja hirssistä;
  • maito maitotuotteilla;
  • makeat soodajuomat kvassilla ja tetrapakkamehuilla.

On suositeltavaa syödä usein ja pieninä annoksina. Leukosyyttimäärän taustalla voit syödä keitettyjä kananmunia, kalaa, naudanlihaa ja kania keitetyn kanan kanssa. Hauduta maksa pienellä kermalla happeaa, viljaa vedessä, keitettyjä tai höyrytettyjä vihanneksia ja eilisen leipää.

Vähentynyt leukosyyttimäärä mahdollistaa riisipuuron käytön ilman maitoa, riisikeiton ja liemelihan vähärasvaisesta lihasta, runsaasti kalsiumia sisältävien elintarvikkeiden sekä B- ja C-vitamiinien käytön.

Kemoterapiakurssien aikana sinun on pidettävä yllä 3 litran nesteen saanninopeus - marjakompotit, hyytelö, villiruusimarkkinoiden keittäminen, vihreä tee.

Oikea ja tasapainoinen ruokavalio antaa sinun pidentää potilaan elinajanodotetta.

Hoitoennuste

Kukaan lääkäri ei voi varmasti kertoa kuinka kauan tietty potilas elää. Selviytymisprosenttiin vaikuttavat monet tekijät - patologian vaihe ja tyyppi, potilaan fyysinen tila psykologisen mielialan taustalla.

Elämän ennuste on keskimäärin 3 - 5 vuotta. Kummassakin tapauksessa ajanjakso on yksilöllinen. Potilaan hyvinvoinnilla ja hoitoprosessilla on suuri merkitys - oikeat ja oikea-aikaiset toimenpiteet pidentävät elinikää.

Lääkärit suosittelevat sinua ottamaan yhteyttä klinikkaan, jos ilmenee epäilyttäviä oireita - tämä varmistaa taudin varhaisen havaitsemisen ja täydellisen toipumisen sekä kielteisten seurausten estäminen.

Myelooma: mikä se on, miksi se syntyy, mikä provosoi sairauden, oireet ja hoidon

Myelooma (muut nimet: multippeli myelooma, yleistynyt plasmasytooma tai Rustitsky-Calerin tauti) on syöpätyyppi, joka hyökkää plasmasoluihin.

Plasmasolut ovat luuytimessä olevan tyyppisiä valkosoluja, jotka ovat useimpien luiden sisällä olevaa pehmytkudosta ja tuottavat verisoluja.

Plasmasolut muodostavat luuytimessä vasta-aineita, jotka ovat proteiineja, jotka auttavat kehoa torjumaan sairauksia ja infektioita..

Plasmosytooma esiintyy, kun epänormaali plasmasolu kehittyy ja lisääntyy erittäin nopeasti luuytimessä. Pahanlaatuisten myeloomasolujen lisääntyminen ylittää lopulta terveiden solujen tuotannon luuytimessä..

Seurauksena syöpäsolut alkavat kerääntyä luuytimeen, syrjäyttäen terveet valkosolut ja punasolut..

Kuten terveet verisolut, syöpäsolut yrittävät luoda vasta-aineita. Ne voivat kuitenkin tuottaa vain epänormaaleja vasta-aineita, joita kutsutaan monoklonaalisiksi proteiineiksi tai M-proteiineiksi..

Kun nämä haitalliset vasta-aineet kerääntyvät kehossa, ne voivat aiheuttaa munuaisvaurioita ja muita vakavia ongelmia..

Myelooman syyt

Tarkkaa syytä, miksi tauti esiintyy, ei tunneta. Tauti alkaa kuitenkin yhdellä epänormaalilla plasmasolulla, joka lisääntyy nopeasti luuytimessä..

Tuloksena olevilla myeloomasyöpäsoluilla ei ole normaalia elinkaarta. Sen sijaan, että moninkertaistuu ja kuolee, he jatkavat jakautumista loputtomasti. Se tuhoaa kehon ja heikentää terveiden solujen tuotantoa. Periaatteessa potilailla on geneettinen taipumus sairauteen.

Tautien laukaisevat tekijät

Mutta mikä laukaisee multippelin myelooman kehittymisen:

  • geneettinen taipumus;
  • kemiallinen ja säteily- säteily;
  • jatkuva antigeeninen stimulaatio;
  • liikalihavuus aineenvaihdunnan häiriönä;
  • miespuolinen sukupuoli, taudin kehitys tapahtuu miespuolisten hormonien lukumäärän vähentyessä;
  • bakteeri- ja virusinfektiot;
  • kirurgiset toimenpiteet.

Usean myelooman oireet

Myelomalla on pitkä kurssi. Taudin ensimmäisistä oireista eläviin kliinisiin oireisiin kuluu 10-20 vuotta.

  • Luuytimen oireyhtymä ilmenee luun hajoamisena. Vaikuttaa enimmäkseen selkäranka, litteät luut, proksimaaliset putkimaiset luut. Distal-osat ovat erittäin harvinaisia. Potilaat valittavat luukipuista, usein murtumista. Kun lyömäsoittimet, kipu raajoissa.
  • Kalera-kolmio (osteoporoosi, jolla on spontaaneja murtumia, kipua, kasvaimia) on patognominen näille potilaille.
  • Keskushermoston toiminnan häiriöt paraplegian kehittymiseen asti (raajojen täydellinen liikkumattomuus), heikkous, väsymys ovat ominaisia. Amyloidin kertymisen takia kallon luihin, kallon hermojen toimintahäiriöt ovat mahdollisia. Ominaista on raajojen perifeeristen hermojen tappio ja käsineiden ja sukkien tyypin herkkyyden rikkominen. Herkkyyden puute distaalisissa raajoissa.
  • Munuaisten vajaatoiminta voi johtua korkeista M-proteiinipitoisuuksista kehossa.
  • Immunoglobulinopatian oireyhtymä. Amyloidiproteiini alkaa syntetisoida. Virtsan aikana se imeytyy aktiivisesti munuaisiin ja vahingoittaa niitä. Proteinuria (Bens-Jones-proteiini) lisääntyy virtsassa. Munuaisten keskittymis- ja suodatustoiminta heikkenevät vähitellen, turvotus ilmenee, positiivinen oire lyönnistä (alaselän kipu, kun lyö nyrkkiä tällä alueella).
  • Immuunikato-oireyhtymä. Normaali proteiini alkaa korvata patologisella. Vasta-aineiden ja immuniteettikomponenttien synteesi on heikentynyt. Seurauksena humoraalisen immuniteetin vika kasvaa vähitellen. Potilaat ovat suojattomia bakteeri- ja virusinfektioista. Oportunististen infektioiden esiintyminen on ominaista. Mikä tahansa kosketus tartunta-aineiden kanssa johtaa taudin kehittymiseen.
  • Lisääntyneen viskositeetin oireyhtymä: lisääntynyt verenvuoto, Raynaudin oireyhtymä (raajojen distaalisten segmenttien mikroverenkiertohäiriöt), verkkokalvon verenvuoto, aivojen verentoimituksen väheneminen, mahdollisesti DIC: n kehitys.
  • Hyperkalsemia. Osteoklastien (luita tuhoavien solujen) lisääntyneen aktiivisuuden seurauksena suuri määrä kalsiumia vapautuu vereen. Oireet ovat hyperkalsiumisia - pahoinvointi, oksentelu, kouristukset. Sydänjohtavuuden rikkominen on ominaista: QRS: n ja T: n välinen aika kasvaa, AV: n johtavuus pienenee AV-lohkoon saakka. Munuaiskivien muodostuminen. Tämä johtuu kalsiumin laskeutumisesta; suodatus ja imeytyminen vähenevät. Munuainen on ryppyinen.
  • Sisäisten elinten vauriot: pernanpoisto, hepatomegalia, mahahaava. Amyloidi kertyy eri elimissä ja kudoksissa, mikä johtaa heidän työnsä häiriöihin. Sydänkipujen ominaisuudet, sydämen tylsyyden rajojen laajeneminen, sävyjen kuuroisuus. Lihaskipu voi olla pysyvä.
  • Aneminen oireyhtymä. Kasvainsolut syrjäyttävät lopulta hematopoieesin normaalin itun. Hemoglobiinin, punasolujen määrä vähenee. Iho on peitetty veripisteillä ja muuttuu vaaleaksi (katso 2 kuvaa yllä), heikkous tunnetaan jatkuvasti. Hiukset ja kynnet muuttuvat hauraiksi.

Usean myelooman tyypit

Useita myeloomatyyppejä on kahta päätyyppiä, jotka luokitellaan vaikutuksen perusteella vartaloon..

Laiska myelooma ei aiheuta havaittavia oireita. Se kehittyy yleensä hitaasti eikä aiheuta luukasvaimia. M-proteiineissa ja M-plasmasoluissa havaitaan vain pieni lisäys..

Yksittäinen plasmosyytti aiheuttaa kasvaimen muodostumisen, yleensä luihin. Hän yleensä reagoi hyvin hoitoon, mutta tarvitsee huolellista seurantaa..

Taudin vaiheet

  1. I vaiheessa. Hemoglobiinin määrä on yli sata, veren kalsiumtaso on normin sisällä, luiden tuhoutumisen puuttuminen. Immunoglobuliini J on vähemmän kuin 50 g / l, immunoglobuliini A on alle 30 g / l. Bens-Jones-proteiinia virtsassa alle 4 grammaa päivässä.
  2. II vaihe. Hemoglobiinin määrä on välillä 85 g / l - 120 g / l. Kohtalainen luun tuhoutuminen. Immunoglobuliini J 50 - 70 g / l, immunoglobuliini A 30-50 g / l. Bens-Jones-proteiini 4 - 12 grammaa päivässä.
  3. III vaihe. Hemoglobiinin määrä on alle 85 g / l. Veren kalsiumtaso ylittää normaalin tason. Huomattava luun tuhoutuminen. Immunoglobuliini G on yli 70 g / l, immunoglobuliini A on yli 50 g / l. Bens-Jones-proteiinia virtsassa yli 12 grammaa päivässä.

Etenemisasteen mukaan:

  • kuohuminen - tauti ei etene monien kuukausien ja vuosien ajan;
  • hitaasti etenevä;
  • nopeasti etenevä;
  • aggressiivinen.

diagnostiikka

Lääkärit havaitsevat usein multippelin myelooman ennen kuin oireita ilmenee. Jos epäillään tautia, lääkärit toteuttavat seuraavat:

  • taudin anamneesin kerääminen (lääkäri selvittää, mihin potilaan mielestä tauti liittyy, kun valituksia on ilmestynyt);
  • yleinen tutkimus (tutkittaessa voidaan havaita ihon verenvuoto, kalpeus ja luukipun iskut);
  • yleinen verikoe (normosyyttinen anemia on ominaista kaikille muodoille; yli puolessa tapauksista ESR on lisääntynyt, valkoveressä ei ehkä ole muutoksia, mutta neutrofiilia, joka siirtyy vasemmalle, havaitaan usein);
  • luuytimen puhkaisu (megakaryosyytit vapautuvat luuytimestä);
  • yleinen virtausanalyysi (analyysissa käytetään virtsaamiaista aamulla. Ainoa virtsa-analyysi. Se on toimitettava laboratorioon muutamassa tunnissa. Virtsassa - lisääntynyt suhteellinen tiheys proteiinimolekyylien läsnäolon takia, proteinuria. Usean myelooman patognominen merkki on Bens-Jones-proteiini);
  • verikemia (kokonaisproteiini, ALAT, AST, bilirubiini, kreatiniini, virtsahappo);
  • kaikkien luurankojen radiografia, paitsi distaaliset osat (kuvat otetaan olkapään keskeltä käteen ja reiden keskeltä jalkaan);
  • tietokonetomografian avulla voit havaita luukudoksen tuhoamisen fokukset, selkäytimen puristuksen;
  • rintapoikaali on tärkein diagnoosimenetelmä (lävistys tehdään erityisellä neulalla rintalastassa tai iliumissa. Solut poistetaan ja tehdään leviäminen. Leuasta löytyy luuytimen kasvain, suuri määrä plasmasoluja, epäkypsiä verisoluja);
  • virtsa-analyysi Zimnitskyn mukaan (antaa sinun arvioida munuaisten pitoisuuskyky. Tämän analyysin suorittamiseksi päivän aikana henkilö kerää virtsaa kolmen tunnin välein, yhteensä kahdeksan annosta. Virtsan kokonaismäärä, tiheys, yö- ja päivädiureesi arvioidaan).

Usean myelooman hoito

Hoitomenetelmiin kuuluvat:

  • luuytimen kasvaimen paikallinen säteilytys;
  • potilaiden kemoterapia;
  • suuriannoksinen kemoterapia luuytimensiirroilla.

Alkuperäinen hoitostrategia potilaalle määräytyy hänen ikänsä, vakavien samanaikaisten tautien esiintymisen tai puuttumisen perusteella.

Alle 65-vuotiailla potilailla, joilla ei ole vakavaa patologiaa, käytetään suuriannoksista kemoterapiaa luuytimensiirroilla. Myelooman paikallista säteilytystä käytetään pääasiassa lievittävänä hoitomenetelmänä, etenkin kun luuranko on vaikeaa.

Huumehoito

Kemoterapia on suosituin multippelin myelooman hoito. Vain lääkäri - kemoterapeutti voi määrätä lääkkeitä.

Hoidon aikana on tarpeen seurata jatkuvasti potilaan tilaa ja verikuvaa.

Seuraavat lähestymistavat kemoterapiaan erotetaan:

  • monokemoterapia - hoito yhdellä lääkkeellä;
  • polykemoterapia - useamman kuin kahden lääkkeen käyttö.

Hoitoon käytettävät lääkkeet:

Alkeran (Melphalan) - tuumorin vastainen, sytostaattinen aine

  • dyspeptiset ilmiöt: pahoinvointi, oksentelu;
  • kutiava iho;
  • allergiset reaktiot;
  • pneumofibrosis;
  • munasarjojen toiminnan heikentyminen.

Prednisoni on hormoni. Sillä on immunosuppressiivinen vaikutus. Vähentää proteiinisynteesiä veriplasmassa, lisää proteiinien katabolismia lihaksissa. Sitä määrätään kemoterapian sivuvaikutusten ehkäisyyn.

Syklofosfamidi - syöpälääke.

Vinkristiini on kasviperäinen syöpälääke. Se estää aineet, joita tarvitaan plasmosolujen synteesiin. Vinkristiiniä annetaan jatkuvasti laskimonsisäisesti koko päivän ajan..

  • kramppeja
  • pahoinvointi oksentelu;
  • nokkosihottuma;
  • dysuria, virtsanpidätys.

Adriablastiini on antibiootti, jolla on kasvaimen vastainen vaikutus. Vähentää neoplastisten solujen kasvua ja aktiivisuutta. Adriablastiinin vaikutuksesta muodostuu vapaita radikaaleja, jotka vaikuttavat solukalvoon.

  • laskimotulehdus;
  • ihottuma;
  • sydämen johtavuuden rikkominen;
  • allergiset reaktiot
  • kipu sydämessä.

Kemoterapiajakson jälkeen potilaille määrätään interferonia immuniteetin ylläpitämiseksi. Jos anemiaa esiintyy, punasolujen siirto on tarpeen..

Bortezomib (Bortezomibum) - on uusi lääke taudin hoidossa. Sen toimintamekanismi on apoptoosin stimulointi. Annetaan laskimonsisäisesti sairaalassa.

Huumeiden yhdistelmäohjelmat:

  • VAD-järjestelmä. Se sisältää kolme lääkettä: vinkristiini, deksametasoni, doksorubisiini;
  • VBMCP-kaavio. Se sisältää 5 lääkettä: prednisoni, melfalaani, syklofosfamidi, vinkristiini, karmustiini.

Merkkejä hoidon tehokkuudesta:

  • murtumien paraneminen;
  • punasolujen ja hemoglobiinin määrän nousu veressä;
  • tuumorin koon pienentäminen;
  • plasman solujen määrän lasku veressä.

Paikallinen sädehoito on tarkoitettu potilaille, joilla on suuri murtumisriski. Erityisesti luurankojen tukiosissa: selkäranka, lantion luut.

Valitettavasti jopa tehokkaan hoidon ja täydellisen remission saavuttamisen jälkeen uusiutumisriski on korkea. Tämä johtuu siitä, että kasvaimen koostumus sisältää erilaisia ​​soluja, jotka kemoterapian päättymisen jälkeen alkavat jakaa uudelleen.

Useiden myelooman komplikaatioiden hoito.

Kipuhoitohoito suoritetaan useissa vaiheissa. Lievän kivun poistamiseksi käytetään ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä:

Vaikean kivun ja tehottomuuden vuoksi tulehduskipulääkkeille (ei-steroidisille tulehduskipulääkkeille) määrätään opioidikipulääkkeitä:

Pitkäaikaisessa käytössä ne voivat aiheuttaa huumeriippuvuutta, joten käytä niitä varoen. Sietämättömän kivun kanssa määrätään voimakkaan vaikutuksen opioideja:

Magnetoturbotroni on matalataajuisen magneettikentän vaikutus. Se vähentää kemoterapian sivuvaikutuksia, vähentää kipua, häiritsee plasmosolujen jakautumista. Kurssi suoritetaan 2 kertaa vuodessa.

Sähköinen uni - altistuminen aivojen rakenteille matalataajuisilla virroilla. Virtaukset vähentävät kipua, vaikuttavat rauhoittavasti.

Bakteerien ja virusten torjuntaa käytetään tarttuvien komplikaatioiden hoitoon. Koska kaikkien potilaiden immuniteetti on heikentynyt, infektion kehittyminen on yleistä. Hoitoon käytetään pääasiassa III ja IV sukupolven kefalosporiineja, suojattuja penisilliinejä (ampisilliini).

Nefrotoksisia antibiootteja (gentamysiini) tulisi välttää..

Murtumien hoidon ei pitäisi olla erilainen kuin terveiden ihmisten hoito. Levitä kirurginen hoito ja immobilisoivat sidokset. Leikkauksen jälkeisenä aikana esitetään sängyn lepo, ortopedisten rakenteiden puitteissa.

Bisfosfonaatit (zoledronaatti) suorittavat osteoporoositerapiaa. Ne estävät osteoklastien aktiivisuutta.

Myeloomassa paraproteiinit (immunoglobuliiniluokan patogeeniset proteiinit) laskeutuvat munuaisiin, mikä johtaa niiden toiminnan rikkomiseen. Tämän välttämiseksi on tärkeää pysäyttää plasmasytooman kasvun eteneminen..

Munuaisten toiminnan ylläpitämiseen käytetään erityisiä lääkkeitä..

  • Chophytol auttaa puhdistamaan verta, poistaa ureaa.
  • Retaboliili on anabolinen lääke, joka edistää lihasten kasvua. Typpi menee sen vaikutuksen alaisena proteiinisynteesiin.
  • Natriumsitraattia käytetään happo-emäs-aineenvaihdunnan vastaisesti, se vähentää veren kalsiumpitoisuutta
  • Pratsosiini laajentaa ääreissuonia, alentaa verenpainetta. Parantaa munuaisten verenkiertoa.
  • Kaptopriili on ACE: n estäjä. Laajentaa perifeerisiä verisuonia, vähentää niiden vastustuskykyä, edistää kalsiumin erittymistä. Parantaa munuaisten suodatusta
  • Munuaisten suodatustoiminnan vakavalla rikkomuksella - plasmafereesi.

Hyperkalkemian yhteydessä käytetään glukokortikosteroideja ja kemoterapiaa.

Leikkaus

Usean myelooman yhteydessä luuytimensiirtoja käytetään kirurgisena hoitomenetelmänä. Tämä voi olla joko autotransplantaatio (oman luuytimensiirto) tai allotransplantaatio (luovuttajan luuydinsiirto).

Autotransplantaation (tai autologisen siirron) avulla voit lisätä sytostaattisten lääkkeiden (kasvainlääkkeiden ryhmä) annosta, parantaa hoidon lopputulosta, pidentää remission kestoa.

Allotransplantaatiolla on hyviä tuloksia, mutta sitä käytetään vain nuorilla potilailla. Koska kuolemantapauksia on suuri.

Myelooman ravitsemus

Kaikissa syöpissä on tärkeää noudattaa ruokavaliota. Savustetut, paistetut, jauhot, säilykkeet olisi jätettävä valikosta pois.

Ruoan tulisi olla monipuolista, sisältää mahdollisimman paljon vihanneksia ja hedelmiä. Rajoita proteiinin saanti vähentääkseen munuaisproteiinien paraproteinemiaa ja proteiinien hajoamisen toksisia vaikutuksia.

Juomatila on kolme litraa. Virtsaan tulee noin kaksi ja puoli litraa päivässä. Jos turvotusta on, sinun on rajoitettava suolan käyttöä.

Kuinka ei sairastu Rustitsky-Kalera-tautiin

Voit estää Rustitsky-Caleran sairauden noudattamalla seuraavia vinkkejä:

  • välttää kosketusta tartuntapotilaisiin;
  • johtaa terveellisiä elämäntapoja, luopua huonoista tavoista (alkoholi, tupakointi);
  • sisällyttää ruokavalioon enemmän tuoreita vihanneksia ja hedelmiä;
  • ylläpitää immuunisuutta: kovettuminen, urheilu, yritä olla liian kylmä;
  • tutkia huolellisesti ruuan koostumus.

Ennuste

Ennuste riippuu herkkyydestä kemoterapialle ja sairauden vaiheesta. Parhaat tulokset I ja II vaiheen ihmisillä ja alle 60-vuotiailla.

Ennen hoitoa riskitekijät arvioidaan ja arvio perustuu tähän. Veren myelooma on parantumaton, mutta oikealla taktiikalla voit saavuttaa pitkäaikaisen remission ja korkean elintason.

Perusteet huonoille ennusteille:

  • suuri määrä plasmosyyttejä;
  • kasvaimen nopea kasvu, joka määritetään kliinisesti ja radiologisesti röntgenkuvissa - virheiden alueen lisääntyminen;
  • paraproteiinien lukumäärän kasvu (immunoglobuliiniluokan epänormaali proteiini);
  • etäpesäkkeiden esiintyminen;

On Tärkeää Olla Tietoinen Vaskuliitti