Myelooma

Myelooma on yksi verisyövän tyyppeistä, plasmasolujen pahanlaatuisesta rappeutumisesta (erilaistuneet B-lymfosyytit, immuunijärjestelmään kuuluvien valkosolujen alalaji ja syntetisoivat vasta-aineita, jotka auttavat kehoa torjumaan infektioita). Normaalisti plasmasoluja (plasmosyyttejä) ja B-lymfosyyttejä tuotetaan luuytimessä keholle tarvittavana määränä. Jossain vaiheessa tämä prosessi epäonnistuu, ja normaalien solujen sijasta alkaa tuottaa epätyypillisiä (kasvain) plasmosyyttejä, jotka korvaavat vähitellen luuytimen normaalit solut. Vasta-aineiden sijasta sellaiset solut tuottavat paraproteiineja, proteiineja, jotka vaurioittavat munuaiskudosta..

Myelooman yhteydessä esiintyy useita kasvainsoluja, etenkin luuytimessä, mutta myös luissa (yleensä litteissä, kuten kallon luissa ja kylkiluissa, mutta myös putkimaisissa, erityisesti reisiluussa, voi olla vaurioita), imusolmukkeissa ja muissa elimissä. Vaurioiden moninaisuus johtuu toisesta myelooman nimestä - multippelisestä myeloomasta. Koska tuumorisolut tuottavat paraproteiinia, joka liittää taudin paraproteineemisiin hemoblastoosiin, pahanlaatuiset immunoproliferatiiviset sairaudet.

Eniten myeloomaan vaikuttaa vanhukset - 70-vuotiaat ja vanhemmat, vaikka myös alle 40-vuotiaat nuoret sairastuvat harvoin, miehet ovat hieman todennäköisemmin kuin naiset (sairaiden miesten ja naisten suhde on 1,4: 1). Tuntematon syy, tämä sairaus ihmisillä, jotka Negroid rodun esiintyy kaksi kertaa niin usein kuin missään muussa.

Multippeli myelooma on parantumaton sairaus, jolla on krooninen tauti, mutta vaikka täydellistä paranemista nykyaikaisilla lääketieteellisillä keinoilla ei voida saavuttaa, hoito sallii monien vuosien taudin palautumisen, jonka aikana ihmiset elävät täyden elämän.

Synonyymit: multippeli myelooma (MM), plasmasytooma, Rustitsky-Kalera -tauti (tautia ensin kuvailneiden tutkijoiden nimellä).

Myelooman ICD 10 -koodi on C90 (multippeli myelooma ja plasman pahanlaatuiset pahanlaatuiset kasvaimet).

Syyt ja riskitekijät

Syyä plasmasolujen pahanlaatuisuuteen ei ole osoitettu. Luultavasti on olemassa geneettinen taipumus. Mutageeniset tekijät voivat olla virusinfektiot, ionisoiva säteily (mukaan lukien sädehoito), syöpää aiheuttavat aineet, sytostaattiset lääkkeet (kemoterapia), krooninen intoksikaatio. 10 prosentilla monoklonaalista gammopatiaa sairastavista ihmisistä se muuttuu myeloomaksi.

Ennaltaehkäiseviin tekijöihin kuuluu kaikki, jolla on ylivoimainen vaikutus immuunijärjestelmään: liikalihavuus, huonot tottumukset, epäterveelliset elämäntavat, stressisietokyky jne..

Lomakkeet

MM-luokituksia on useita.

Kliinisillä oireilla:

  • oireenmukaista;
  • oireeton (sulatus);
  • Monoklonaalinen gammopatia, jolla on epävarma arvo (MGUS, monoklonaalinen gammopatia, jolla ei ole määritelty merkitys).

Solukoostumuksen mukaan:

  • plasmocytic;
  • plasmoblast;
  • polymorfinen solu;
  • pieni solu.

Polttimien esiintyvyydestä riippuen:

Valmistetun paraproteiinityypin mukaan:

  • G-myelooma (75% kaikista tapauksista);
  • A-myelooma;
  • D-myelooma;
  • E-myelooma;
  • Bens-Jonesin myelooma;
  • M-myelooma;
  • ei-salaisuus (kaksi viimeksi mainittua ovat harvinaisia ​​muotoja).
  • hitaasti etenevä;
  • nopeasti etenevä.

Röntgenmuodot

  • useita fokusoivia;
  • diffuusi poroottinen;
  • eristetty.
  • polttoväli;
  • oksainen;
  • mesh;
  • osteolyyttinen;
  • osteoporoottisten;
  • sekoitettu.

Taudin vaiheet

Usean myelooman aikana erotetaan kolme vaihetta:

Niiden määrittämiseen on useita perusteita..

Kansainvälinen pisteytysjärjestelmä (ISS) on keskittynyt beeta-2-mikroglobuliinin (β2M) ja albumiinin määrään seerumissa:

  1. p2M 100 g / l; veren kalsium on normi; seerumin paraproteiini 120 mg / l; seerumin paraproteiini> 70 g / l IgG: lle ja> 50 g / l IgA: lle; Bens-Jones-proteiinin erittyminen virtsaan> 12 g / päivä; kolme tai useampia osteolyysin polttoja (vaiheen III määrittämiseksi riittää, että noudatetaan vain yhtä luetelluista kriteereistä).

Jokainen Dury - Lohen luokituksen kolmesta vaiheesta on jaettu alajaksoihin A ja B riippuen seerumin kreatiniinipitoisuudesta, joka toimii munuaisten toiminnan indikaattorina:

  1. Kreatiniini 2 g / dl (> 177 μmol / L).

Myelooman oireet

Ennen kuin ensimmäiset oireet ilmenevät, sairaus etenee oireettomasti pitkään (tämä ajanjakso voi olla 5-15 vuotta). Tällä hetkellä korkea ROE, paraproteinemia voidaan havaita verikokeessa ja proteinuria virtsa-analyysissä. Mutta koska plasman solujen lukumäärä luuytimessä ei ole kasvanut, diagnoosin tekeminen on mahdotonta.

Laajennetulle vaiheelle on ominaista oireiden esiintyminen ja lisääntyminen, mikä ilmenee useina oireyhtyminä, joilla eri potilailla on erilainen vakavuusaste.

Oireet liittyvät sekä plasmasolujen fokusoituvaan kasvaimeen luukasvaimien muodossa että tosiasiaan, että plasmosyytit syntetisoivat aineita, jotka edistävät hajoamista, ts. Luukudoksen tuhoamista. Ensinnäkin kärsivät litteät luut (lantion luut, kallot, lapaluu, kylkiluut, selkäranka), harvemmin putkimaiset luut (reisi, reisiluu). Seurauksena ilmenee voimakasta luukipua, paineenalaista paineena, liikkumisen aikana, patologisia (ei trauma aiheuttamia) luumurroksia, luun epämuodostumia.

Hematopoieettisen järjestelmän tappio

Leukopenia, trombosytopenia, perifeerisen veren plasmasolut, ROE-arvon nousu, myelogrammissa plasmosolujen pitoisuus> 15% (joissakin MM-muodoissa myelogrammi ei välttämättä poikkea normista).

Proteiinipatologian oireyhtymä

Se johtuu paraproteiinien (patologiset immunoglobuliinit tai Bens-Jones-proteiini) ylituotannosta, johon liittyy hyperproteinemia (jano, ihon kuivuminen ja limakalvot), proteinuria, kylmien vasta-aineiden esiintyminen (ilmenee kylmäallergiana, akrosyananoosina, raajojen troofisina häiriöinä), amyys kehon osat, joissa tapahtui amyloidin laskeutumista, huulten ja kielen laajentuminen).

Sitä havaitaan 80%: lla potilaista, joilla on MM, jolle on tunnusomaista kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen, joka ilmenee heikkoutena, pahoinvointina, ruokahalun heikkenemisenä ja ruumiinpainon menetyksenä. Turvotus, vesivatsa, verenpaine (yksi diagnostisista oireista) eivät ole ominaisia.

Kasvaimen plasmasolujen tunkeutumisen seurauksena kaikissa sisäelimissä kehittyy maksa-, perna- (useammin), maha-suolikanavan, keuhkopussin (harvemmin) vaurioita, jolloin kehittyy ominaisia ​​oireita..

Infektioherkkyys, yleiset hengitystievirussairaudet ovat vakavia, usein monimutkaisia ​​bakteeri-tartunnan kiinnittymisen kautta, virtsateiden tarttuvat ja tulehdukselliset sairaudet ovat yleisiä, herpes zoster, sieni-infektiot.

Lisää veren viskositeettia

Sille on ominaista mikrotsirkulaation rikkominen, joka ilmenee näkövammaisina, lihasheikkoutena, päänsärkynä, troofisten iholeesioiden kehittymisenä ja tromboosina. Havaittu 10 prosentilla potilaista, joilla on MM.

Se kehittyy verihiutaleiden funktionaalisuuden ja veren hyytymistekijöiden aktiivisuuden heikentymisen vuoksi. Ilmenee verenvuotoista ikenistä, nenäverenvuotoista, useista hematoomista..

Sitä aiheuttavat kestos materiaalin plasma-soluihin tunkeutuminen, kallon ja nikamien luiden muodonmuutokset, kasvaimien hermosämpien puristuminen. Ilmeinen perifeerinen neuropaatia, lihasheikkous, kaiken tyyppisen herkkyyden paheneminen, parestesiat, jännerefleksien väheneminen ja muut oireet vaurioalueesta riippuen.

Se johtuu kalsiumin huuhtoutumisesta luukudoksesta hajoamisen takia. Ilmenee pahoinvointia, oksentelua, uneliaisuutta, tajunnan heikkenemistä, suuntautumisen menetystä.

Terminaalivaiheelle on ominaista olemassa olevien oireiden paheneminen, luiden nopea tuhoutuminen, tuumorin kasvu naapurikudoksissa, lisääntyvä munuaisten vajaatoiminta, vaikea anemia, infektiiviset komplikaatiot.

Myelooman diagnoosi

Useamman myelooman tärkeimmät merkit ovat luuytimen plasmasytoosi (> 10%), osteolyysipolut, M-gradientti (monoklonaalinen proteiini) tai Bence-Jones-proteiini seerumissa tai virtsassa. Juuri näistä syistä diagnostinen haku suoritetaan epäiltyjen sairauksien tapauksissa, ja diagnoosiksi riittää plasmasytoosin ja M-gradientin (tai Bence-Jones-proteiinin) määrittäminen luumuutosten esiintymisestä riippumatta.

Käytetään seuraavia diagnoosimenetelmiä:

  1. Kallo, rinta, lantio, selkä, olkahihnat, rintakehä ja reisiluu.
  2. Spiraali -tietografia.
  3. Magneettikuvaus.
  4. Positroniemissiotomografia.
  5. Luuytimen imemisbiopsia myelogramman määrittämiseksi.
  6. Veren ja virtsan laboratoriokokeet.
  7. Sytogeneettinen tutkimus.

Myelooman luu- ja ylimääräiset leesiot merkitään lyhenteellä CRAB:

  • C - kalsium (kalsium) - hyperkalsemia, Ca-pitoisuus> 2,75;
  • R - munuaiset (munuaiset) - munuaisten vajaatoiminta, seerumin kreatiniini> 2 mg / dl;
  • A - Anemia (anemia) - normosyyttinen ja normokromaattinen, hemoglobiini

Koulutus: Rostovin osavaltion lääketieteellinen yliopisto, erikoisuus "Yleislääketiede".

Tiedot kootaan ja toimitetaan vain tiedoksi. Ota yhteys lääkäriisi ensimmäisten sairausmerkkien yhteydessä. Itsehoito on vaarallista terveydelle.!

Kuinka veren myelooma kehittyy ja onko mahdollista palautua??

Myelooma on vaarallinen sairaus, jolle on ominaista kasvainten kehittyminen veriplasmasoluista, jotka vaikuttavat negatiivisesti ihmisen luuytimeen ja luihin. Tauti on erittäin vaarallinen, mutta sitä ei esiinny kovin usein. Suuressa määrin tauti vaikuttaa yli ikäisiin (yleensä 50–60-vuotiaisiin) ja suurimmassa osassa sitä vaikuttaa ihmiskunnan vahvan puolen edustajiin. Myelooman päästämiseksi eroon käytetään klassisia menetelmiä päästä eroon syövästä: sädehoito, kemoterapia jne. Aina ja asianmukaisella hoidolla 95%: ssa tapauksista havaitaan potilaan täydellinen remissio ja toipuminen..

Mikä on myelooma?

Tätä patologiaa kutsutaan plasmasytoomaa tai multippelia myeloomaa. Onkopatologiaan viitataan kroonisena myeloidisena leukemiana, jolla on vähäinen pahanlaatuisuus. Aluksi B-lymfosyytti saavuttaa plasmasolutason ja saa kyvyn tuottaa vasta-aineita infektioita vastaan. Normaalitilassa plasmosyytit säätelevät kehossa immunoglobuliineja, jotka suojaavat kehoa virusten tunkeutumiselta ja leviämiseltä. Patologiset solut eivät pysty suojaamaan vartaloa, mikä johtuu synteesin äkillisestä laskusta ja terveiden vasta-aineiden nopeasta tuhoutumisesta.

Tiettyjen tekijöiden vaikutuksesta potilas alkaa muodostaa soluja, jotka jakautuvat ja mutatoituvat jatkuvasti. Tämän aikana luuytimeen muodostuu suuri määrä plasmoblasteja ja plasmosyyttejä. Ne syntetisoivat veressä suurissa määrin immunoglobuliiniproteiineja, joilla on väärä rakenne. Sellaiset proteiiniyhdisteet eivät menetä suojakykyään, vaan kertyvät yhä enemmän luuytimen rakenteisiin..

Onkopatologia kehittyy yleensä hitaasti tuhoamalla luurakenteita, mutta joskus se voi levitä imukudoksiin, munuaisiin ja pernaan. Myelooman muodostumisen jälkeen voi kulua useita vuosikymmeniä ennen taudin merkkejä. Usean myelooman diagnoosilla, ilman riittävää hoitoa, tauti voi olla kuolemaan johtava kahdessa vuodessa.

Myelomatoosin oireet

Varhaisessa vaiheessa tauti voi edetä pienillä oireilla tai ei lainkaan. Kun patologisesti muuttuneiden solujen määrä saavuttaa kriittisen arvon ja myelooma muodostaa yksinäisen tai moninkertaisen leesion, ilmaantuu kliinisiä merkkejä plasmasyyttisestä syövästä.

Myelooman tärkeimmät oireet:

  • kipeä raatojen, lapaluiden, kallon tai selkärangan luissa;
  • sydämen ja nivelkipujen vetäminen (johtuu amyloidin laskeutumisesta - paraproteiinien varastointimuodosta sisäelimissä);
  • usein bakteeri-infektiot;
  • raajojen, kylkiluiden ja nikamien luiden patologiset murtumat;
  • heikkous, kognitiivisten toimintojen estäminen, ruuansulatuskanavan häiriöt (johtuen hyperkalsemiasta - kalsiumin vapautuminen liuenneesta luukudoksesta vereen);
  • anemia;
  • sydämentykytys (kompensoivan mekanismin seurauksena punasolujen puutteesta);
  • hengenahdistus, päänsärky;
  • luukudoksen muutoksista johtuva rinnan muodonmuutos;
  • nefropatia (munuaisten toiminnan heikentyminen johtuen kalsiumkivien muodostumisesta kanaviin);
  • veren hyytymisen heikkeneminen (useiden mustelmien muodostumisen kanssa), usein plasmaviskositeetin kasvun taustalla (seurauksena potilas voi muodostaa verihyytymiä, jos verenvuoto on usein).

Taudin syyt

Tutkijat eivät pystyneet tutkimaan perusteellisesti myelooman ilmaantuvuuden syitä, mutta tekijöitä, jotka voivat provosoida onkologisen prosessin kehittymistä, on jo määritetty:

  • vanhuus;
  • krooniset verisairaudet;
  • yleiset tartuntataudit;
  • nefropatia (Urogenitaalijärjestelmän infektiot);
  • pitkäaikainen ionisoiva säteily;
  • elää huonossa ekologisessa ympäristössä;
  • työ, johon sisältyy säännöllinen kontakti toksiinien ja kemikaalien kanssa;
  • perinnöllisyys ja geneettinen taipumus onkologisiin prosesseihin;
  • huonojen tapojen esiintyminen, etenkin tupakointi ja alkoholiriippuvuus;
  • säännöllinen stressi ja tunnepurkaukset.

Tärkein provosoiva tekijä on B-lymfosyyttien rikkominen plasmosyyteiksi kehossa tapahtuvan muutoksen aikana. Tällaisesta toimintahäiriöstä johtuen luiden sisällä myeloomasoluja muodostavien epänormaalien plasmosolujen määrä alkaa kasvaa nopeasti. Taudin edetessä epänormaalit solut korvaavat normaalit, minkä seurauksena veri alkaa vähitellen hyytyä huonosti ja immuunijärjestelmä huononee..

Usean myelooman syyt

Myelooman syynä on mutaatioiden kehittyminen B-lymfosyyttien esisoluissa. Mikä johtaa näihin mutaatioihin, ei ole täysin tiedossa. Mutta on olemassa useita riskitekijöitä, joissa sairauden todennäköisyys ylittää väestön:

  • Ikä yli 40.
  • Mies sukupuoli.
  • Negroid-rotu.
  • Monoklonaalisen gammopatian esiintyminen - joka sadasosa tällaisesta potilaasta kehittää myelooman.
  • Toissijaiset immuunipuutteet - HIV, immunosuppressiivinen terapia.
  • Myelooman esiintyminen läheisten verisukulaisten keskuudessa.
  • Säteilyaltistuksen historia, mukaan lukien sädehoito.

lajikkeet

Sen perusteella, minkä tyyppiset paraproteiinit tuottavat epätyypillisiä plasmosyyttejä, veren myelooma luokitellaan:

  • A-myelooma - diagnosoitu 25%: lla tapauksista;
  • G-myelooma on yleisin lajike, joka havaitaan 50%: lla potilaista;
  • M-myelooma - esiintyy korkeintaan 6%: ssa patologian tapauksista;
  • E-myelooma - tämäntyyppinen sairaus diagnosoidaan kahdella sadasta potilaasta;
  • D-myelooma - tämän lajikkeen osuus on noin 3% potilaista;
  • Myelooma Bens-Jones - tämäntyyppinen sairaus on jopa kaksikymmentä prosenttia tapauksista;
  • Erittelemätön kasvain - erittäin harvinainen, ei useammin kuin 1%: lla potilaista.

Luuytimen myeloomat G, A, M, E ja D tuottavat immunoglobuliinityypin IgG, IgA, IgE, IgD epänormaalit solut. Bens-Jones-myeloomaa kutsutaan niin Bens-Jones-proteiinin eristämisen vuoksi. Suurimmaksi osaksi tämä on myelooman teoreettinen jakauma. Käytännössä luokituksia käytetään usein plasmasyyttisten solujen sijainnin ja niiden rakenteen sekä kasvaimen ominaisuuksien mukaan. Vaurioituneiden luiden tai elinten lukumäärän perusteella erotetaan yksittäiset ja useat myeloomat.

Suositeltava käsittely Kavernoosinen hemangiooma - syyt ja hoito

Yksinäinen plasmasytooma

Tämän tyyppiselle patologialle on tunnusomaista, että esiintyy vain yksi fokus, joka kykenee muodostumaan tiettyyn imusolmukkeeseen tai luuhun, jossa on luuydin. Usein lokalisoituna reisiluun, mutta se voi kuitenkin vaikuttaa selkärankaan ja muihin luihin.

Multippeli myelooma

Kun useita muotoja ilmestyy, tuumoripisteitä esiintyy useissa luissa. Selkärangan runko, kallon luut, kylkiluut, lapaluiden terät jne. Kärsivät yhtä usein. Luiden lisäksi tauti voi levitä pernaan ja imusolmukkeisiin.

Haja myelooma

Tällaisen onkopatologian pääasiallinen ero on neoplasmien rajallisten kasvupisteiden puuttuminen. Plasmasolut jakautuvat nopeasti ja jakautuvat kehon kaikkien luiden välillä. Luun sisällä plasmosolujen sijainti ei ole rajoitettu yhteen painopisteeseen, patologiset solut täyttävät koko luuytimen alueen.

Useita fokus myelooma

Sairaudelle on ominaista tuumoripolkujen samanaikainen kehittyminen plasmosyyttien nopean kehityksen kanssa sekä luuytimen rakenteen globaalit muodonmuutokset. Plasmasolut miehittävät vain tietyt alueet, ja muut patologiset muutokset tapahtuvat kasvainten vaikutuksesta. Tämän taudin yhteydessä plasmosolut voivat sijaita luukudoksen sisällä, vaikuttaa pernaan tai imusolmukkeisiin.

Haja fokaalinen myelooma

Taudilla on sekä multippelin että yhden myelooman piirteitä. Haja fokusmuoto on jaettu useisiin tyyppeihin:

  • plasmacytic;
  • plasmoblastic;
  • polymorfinen solu;
  • pieni solu.

Kukin taudin alalaji erottuu kulun ominaispiirteistä..

Plasmasolu myelooma

Tällaisella onkopatologialla neoplasman kasvupolkuihin ilmestyy suuri määrä B-lymfosyyttejä, jotka tuottavat aktiivisesti paraproteiineja. Tällaisen myelooman kehitys on hidasta ja aiheuttaa usein vaikeuksia hoidon aikana. Joskus paraproteiinien aktiivinen tuotanto aiheuttaa vaurioita elintärkeille elimille ja järjestelmille, jotka eivät ole herkkiä terapialle.

Plasmablastinen myelooma

Pahanlaatuisen sairauden esiintyessä luussa on vallitsevia plasmoblasteja, jotka syntetisoivat pienen määrän paraproteiineja, mutta jakautuvat ja lisääntyvät liian nopeasti. Taudin oikea-aikaisen havaitsemisen ansiosta se soveltuu hyvin hoitoon..

Polymorfinen ja pienisoluinen myelooma

Tämäntyyppiset myeloomat erottuvat plasmosolujen patologisissa polttoaineissa ollessa kypsymisen eri vaiheissa. Tällaiset myeloomat ovat aggressiivisimpia, koska ne kehittyvät erittäin nopeasti ja aiheuttavat toimintahäiriöitä monissa kehon osissa.

Diagnostiikka: suorittamisen ominaisuudet


Patologian esiintymisen varmistamiseksi suoritetaan joukko toimenpiteitä, mukaan lukien luurangan luurakenteiden radiografia.
Myelooman elinajanodote riippuu suuresti siitä, kuinka varhaisessa vaiheessa patologia tunnistettiin. Juoksumatkalla on mahdollista vakavia komplikaatioita, joita ei aina voida poistaa. Onkologiselle potilaalle määrätään laboratorio- ja instrumenttidiagnostiikka, mukaan lukien seuraavat toimenpiteet:

  • KLA ja biokemia;
  • myelogrammi, joka käsittää luuytimen solujen tutkimuksen;
  • plasman kalsiumin mittaus;
  • CT ja MRI;
  • Luurangan luurakenteiden röntgenkuvaus;
  • EKG;
  • ekokardiografia.
  • Virtsan analyysi.

Taudin vaiheet

Syövän vakavuus riippuu siitä, missä vaiheessa tauti on.

Useita myeloomeja on kolme vaihetta:

  1. Ensimmäisessä vaiheessa kasvainprosessin kokonaismassa ei saavuta yhtä kilogrammaa, veren hemoglobiiniarvo on 100 g / l tai korkeampi. Tämä vaihe ei aiheuta oireita, joten tauti tässä kurssin vaiheessa on erittäin harvinainen..
  2. Toinen - kasvainmassan paino nousee 1,2 kg: iin. Kliiniset oireet esiintyvät raudan vähenemisen, kalsiumin ylimäärän, munuaisten vajaatoiminnan ja kivun muodossa.
  3. Kolmas - tälle vaiheelle on tunnusomaista kasvainmassan kasvu yli 1,2 kg ja merkittävä muutos luuytimen rakenteessa. Hemoglobiinitaso laskee 85 g / l, kalsium laskee 12 mg / 100 ml. Kolmannen asteen multippelin myelooman kulku päättyy yleensä potilaan kuolemaan. Pääsyy on sydänkohtaus tai munuaisten vajaatoiminta..

Hoidon onnistuminen riippuu ensisijaisesti sairauden kehitysvaiheesta, joten suositellaan suorittamaan täydellinen lääkärintarkastus säännöllisesti.

Luumyelooma: ennuste

Myelooman luutaudin ennuste on heikko. Ilman hoitoa potilaat elävät noin 1-2 vuotta. Monimutkaisen terapian käyttö mahdollistaa tämän ajanjakson pidentämisen 4 vuoteen.

Hyviä ennusteita ovat asteen 1 myelooma ja potilaan nuori ikä. Huono ennuste yli 65-vuotiaille, joilla on munuaisten vajaatoiminta, hyperkalsemia, anemia, trombosytopenia, useita luuvaurioita ja huono yleinen tila. Vähennä selviytymistä ja uusiutumista.

Lääkkeiden, kuten lenalidomidin ja bortezomibin, kehitys on lisännyt multippelia myeloomaa sairastavien potilaiden yleistä ja uusiutumatonta eloonjäämistä. Potilaat, joilla on hyvä vaste näiden lääkkeiden hoitoon, elää jopa 5 vuotta. Jos hoitovaste on heikko, ennuste pahenee..

Taudin oireet

Myelooman läsnä ollessa luut ja munuaiset vaurioituvat ensisijaisesti, minkä vuoksi hematopoieettisessa järjestelmässä on häiriöitä. Myelooman oireet riippuvat sen kehitysvaiheesta sekä vaurioasteesta. Koska taudin kehittyminen vie hyvin kauan, sen oireeton kulku voi kestää noin viisitoista vuotta. Tällä hetkellä potilas ei edes epäile vakavan patologian esiintymistä. Myelooma on mahdollista havaita laboratoriotestien avulla ennaltaehkäisevää tutkimusta tai toisen patologian hoitoa varten..

Suositeltava lukeminen Adenokarsinooma (rauhasisyöpä) - oireet, tyypit, hoito

Myelooman oireita ovat seuraavat:

  • usein huimaus;
  • anemia kehittyy;
  • kipu;
  • voimattomuus;
  • potilaan nopea painonpudotus;
  • Pysyvä ARVI ja ARI.

Kun nämä myelooman merkit ilmestyvät, sinun on heti mentävä erikoislääkärin vastaanotolle ja suoritettava lisäkoe patologian tunnistamiseksi.

Koska multippelin myelooman leviäminen on runsasta potilailla, tällaisten oireyhtymien esiintyminen havaitaan hyvin usein:

  • Luiden patologiset vauriot - myelooman aikana luukudokseen kohdistuu välitön vaikutus, koska juuri näissä syntyy onkopatologian pääpaino. Neoplasman eteneessä ilmaantuu voimakasta kipua, usein luunmurtumia ja pehmytkudoksen kasvaimia. Jonkin ajan kuluttua vaurioituneen alueen luu tuhoutuu, ja sekundaarisia tuhoamiskohtia tapahtuu. Osteoporoosia esiintyy potilaalla.
  • Verenkiertoelimistön häiriöt - potilaalla kehittyy vähitellen anemia, johon liittyy vaalea iho, hengitysvaikeudet ja heikkouden lisääntyminen. Neutrofiilejä ja verihiutaleita alkaa tuottaa pienempiä määriä, mikä johtaa verenvuototaudin kehittymiseen.
  • Proteiinipatologian oireyhtymä - esiintyy patologisten proteiinien liiallisen tuotannon vuoksi. Suuri määrä paraproteiinia löytyy virtsasta ja sisäelimistä. Päänsärkyä esiintyy, näkö heikkenee, troofisia haavaumia esiintyy.
  • Myelooman munuaisoireyhtymä - noin 80%: lla potilaista koettelee munuaisvaurioita myeloomassa johtuen plasmasolujen esiintymisestä ja kalkkeutumisten laskeutumisesta. Siksi myelooman kehittyessä munuaisten toimintahäiriöitä esiintyy.

Jopa taudin kehittyessä vaikuttaa keskushermostoon ja hyperkalsemia alkaa, tämä vain vaikeuttaa taudin kulkua. Kun patologia siirtyy viimeiseen vaiheeseen, kliiniset oireet paranevat merkittävästi. Joissakin tapauksissa akuutti leukemia kehittyy neljännessä vaiheessa..

oireet

Taudin alkuvaihe on usein oireeton, tämä ajanjakso voi kestää melko pitkään - jopa 15 vuoteen, mutta virtsa-analyysissä voidaan kuitenkin havaita lisääntynyt määrä proteiinia ja kohonnut ESR veressä.

Jatkossa oireet voivat muuttua kirkkaammiksi, mutta ne voidaan helposti sekoittaa muiden sairauksien merkkeihin:

  • luukipu - se voi ilmaantua yöllä tai kehon asennon muuttuessa;
  • anemia, johon liittyy nopea väsymys. Iho vaaleaa, mahdollisesti sydämen vajaatoiminta;
  • kuume ja painonlasku viittaavat taudin pitkälle edenneeseen vaiheeseen,
  • pahoinvointi ja oksentelu.

Myelooman erottamiseksi muista vaivoista, joihin voi liittyä samanlaisia ​​oireita, sinun on otettava yhteyttä asiantuntijoihin ja tutkittava koko vartalo.

Mitä tulee varhaisimpiin sairauden merkkeihin, se voi olla fyysisen aktiivisuuden jyrkkä lasku, ruokahalun menetys ja nopea painonpudotus. Luukipu lisääntyy luonteeltaan eikä häviä, kun otat kipulääkkeitä.

Myeloomaa sairastavilla potilailla on usein erilaisia ​​tartuntatauteja, ja nenän verenvuotoa tai lisääntynyttä kuukautisten verenvuotoa voidaan myös havaita. Ominaismuutoksia tapahtuu myös hermostoon - vaikeissa tapauksissa halvaus voi kehittyä, kehon alaosa voi menettää herkkyyden, virtsainkontinenssi on mahdollista.

Lääkärin on otettava yhteys ensimmäisiin taudin oireisiin - luukipuihin, heikkouteen, anemiaan.

diagnostiikka

Jos epäillään myelooman esiintymistä, diagnoosin suorittaa kokenut lääkäri sairaalassa. Periaatteessa potilaat tulevat lääkärin puoleen, jonka verikoe osoitti merkittävän ESR-arvon nousun, mikä on tyypillistä myeloomaan.

Diagnoosin aikana potilaille määrätään tiettyjä laboratoriokokeita, joiden avulla voit tunnistaa taudin jopa sen muodostumisvaiheessa. Ensin lääkäri tarkastaa potilaan ja selvittää myös sairauden ensimmäisten kliinisten oireiden esiintymisajan, määrää sitten testit.

Myelooman kanssa diagnoosi suoritetaan seuraavien tutkimusten avulla:

  • virtsan ja veren yleinen kliininen analyysi (virtsan proteiinin lisäys määritetään);
  • verikemia;
  • myelogram;
  • spiraalitietokonetomografia;
  • luuröntgen;
  • immunoelektroforeesimenetelmä.

Lääkäri määrää hoitojakson vasta diagnostisten testien jälkeen.

Taudin diagnoosi

Luumyelooman diagnosointi alkuvaiheessa voi olla vaikeaa, koska nivelkipu saa lääkärit yleensä ajattelemaan iskiasta tai neuralgiaa. Aloittavat usein anemian tai munuaisten vajaatoiminnan hoidon tietämättä niiden syitä. Siksi vaiheen 1 tauti diagnosoidaan vain 15%: lla tapauksista. Ja 60%: ssa tämä tapahtuu myöhään - 3 vaiheessa.

Mitä menetelmiä taudin havaitsemiseksi käytetään?

  1. Ensimmäinen vaihe luumyelooman diagnoosissa on radiografia, joka auttaa luun tilan arvioinnissa. Hajanaisella fokusmuodolla monet polttoaineet ovat näkyvissä röntgenkuvassa, selkeät muodot, halkaisija 1-3 cm. Luukudoksen ohenemisen ja nivelkanavan laajenemisen lisäksi tämän tyyppisissä syöpissä voi olla osteoskleroosin fokuksia. Kallon luiden myeloomassa on kuva “vuotavasta pääkallasta”. Selkärangan syöpä ilmenee selkärangan kappaleiden litistymisen ja selkärangan kaarevuuden muodossa. Luuaine on harva, selkärangan kaari korostuu voimakkaasti. Hajavaurioissa luiden muutoksia on vaikeampi havaita röntgenkuvassa kuin yksinäisiä tai nodulaarisia. Siksi tarvitaan lisätutkimuksia. Koska plasmasytooma on samankaltainen oireiden ja radiologisen kuvan suhteen metastaattisten luuvaurioiden kanssa, on tärkeää suorittaa erotusdiagnoosi, joka perustuu luuytimen punctate-, biokemiallisiin veri- ja virtsakokeisiin..
  2. Luuytimen aspiraatiopsia. Punktaatti otetaan tartunnan saaneiden luiden luuytimestä erityisneulan avulla paikallispuudutuksessa. Ohjeiden mukaan suoritetaan trepanobiopsia, johon sisältyy luun avaaminen. Myelooman diagnoosin tekemiseksi tuloksena olevassa näytteessä on oltava 10% plasmasyyteistä. Histologinen tutkimus osoittaa hyperplasian ja normaalien myeloomaelementtien siirtymisen. Myeloomasolujen lisääntyminen on ominaista sytologiselle kuvalle. 13%: ssa tapauksista esiintyy hepatomegaliaa, 15%: ssa - paraamyloidoosia ja proteiinipatologiaa..
  3. OAC ja OAM, veren biokemiallinen analyysi laskemalla immunoglobuliinien lukumäärä. Luumyelooman verikoe osoittaa alhaisen hemoglobiinipitoisuuden (105 mg / l), kreatiniinipitoisuuden nousun, joissain tapauksissa erytrosariosytoosin, myelooman tai trombosytopenian. ESR-luku voi olla 60-80 mm / tunti. Kun analysoidaan veriseerumia elektroforeesilla proteiinien ja proteiinifraktioiden suhteen, yleensä havaitaan suuri IgG-paraproteiinipitoisuus (> 35 g / l) ja IgA (> 20 g / l) tai matala pitoisuus normaaleja immunoglobuliineja. Toinen tärkeä diagnostinen kriteeri on Bens-Johnsonin proteinuria (yli 1 g / päivä) virtsa-analyysissä. Toinen multippelin myelooman ominaismerkki on alkalisen fosfataasi- ja fosforitasojen nousu..

Plasmasytooman tärkeimmät merkit ovat yhdistelmä luuytimen korkeaa plasmasyyttipitoisuutta (> 10%), Bens-Johnson-proteinuria ja suuret muutokset veressä (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Vaikka paraproteinoosi ei olekaan niin selvä, mutta havaitaan normaalien immunoglobuliinien konsentraation laskua, plasmosolujen taso on yli 30% ja röntgenkuvissa on luun osteolysointikohteita, tämä osoittaa myös myeloomaa. Diagnoosi tehdään, jos vähintään yksi suurista kriteereistä on läsnä ja 1 on toissijainen. Viimeksi mainittuihin sisältyy myös hyperkalsemia, anemia ja lisääntynyt kreatiniini, jotka viittaavat myeloomaan ominaiseen toimintahäiriöön.

Ennen hoidon aloittamista sinun on suoritettava vielä joitain testejä:

  • kaikkien luurankojen radiografia;
  • päivittäisen virtsan proteiinin menetyksen laskeminen;
  • munuaisten toiminnallisuuden tutkimus Zimnitskyn mukaan;
  • kreatiniinin, kalsiumin, urean, bilirubiinin, kolesterolin, jäännöstypen, kokonaisproteiinin, jne. veren seerumin tutkimus.

Joissakin tapauksissa lääkäri määrää MRI: n tai PET: n. Nämä tutkimukset auttavat skannaamaan koko kehon ja tunnistamaan pienimmätkin luumyelooman metastaasit..

Hoidon yleiset periaatteet

Myelooman hoitoon ei liity radikaalien menetelmien käyttöä, koska hoitojakson päätavoite on pidentää ja parantaa elämänlaatua. Myeloomaa ei voida parantaa kokonaan. Kasvainvaurioiden torjunnassa on kuitenkin mahdollista estää sen kehitys ja aiheuttaa remissio.

Myelooman tarkan diagnoosin jälkeen hoito suoritetaan käyttämällä lievittäviä menetelmiä neoplasman kasvun estämiseksi ja oireiden heikentämiseksi. Myelooman palliatiivisiin hoidoihin sisältyy kemiallinen terapia, säteily ja oikea ravitsemus. Hoitoa kansanlääkkeillä kotona ei suositella.

Suositeltava käsittely Keratoma-ihon hoito - hoidot, syyt, poistaminen

kemoterapia

Kemoterapian käyttö on tehokkain menetelmä myelooman torjumiseksi. Hoidon aikana voidaan käyttää yhtä lääkettä (monokemoterapia), samoin kuin useita lääkkeitä (polykemoterapia).

Kun määrätään polykemoterapiaa, voidaan käyttää seuraavia lääkkeitä:

Lääkkeet otetaan suun kautta tai laskimonsisäisesti injektoimalla lihakseen. Kun kemoterapiakurssi määrätään, hoito voidaan suorittaa yhden monien suunnitelmien mukaisesti:

  • MP-järjestelmä - melfalaani- ja prednisonitablettien ottaminen tablettimuodossa.
  • Kaavio M2 - vinkristiinin, syklofosfamidin ja BCNU: n laskimonsisäisten injektioiden käyttöönotto. Yhdessä tämän kanssa kahden viikon ajan on tarpeen ottaa tabletteja prednisonia ja melfalaania.
  • Kaavio VAD - terapia suoritetaan 3 jaksona. Ensimmäisen istunnon aikana hoito suoritetaan doksirubisiini- ja vinkristiini-lääkkeillä. Seuraavien istuntojen aikana sinun on otettava deksametasonitabletteja.
  • VBMCP-järjestelmä - määrätään potilaille, joiden ikä on alle 50 vuotta. Hoidon ensimmäisenä päivänä vinkristiiniä, syklofosfamidia ja karmustiinia annetaan laskimonsisäisesti potilaille. Sitten viikon aikana sinun täytyy juoda melfalaania ja prednisonia. Puolitoista kuukauden kuluttua heille injektoidaan jälleen karmustiinia.

Kaikilla hoitomuodoilla lääkkeet annetaan vain asiantuntijoiden tiukassa valvonnassa.

Kemoterapiahoidon jälkeen vakaa remissio havaitaan 40%: lla potilaista..

Sädehoito

Säteilyhoidon käyttöä määrätään yleensä yksinäisiin ja suuriin polttokasvaimiin, kun kemoterapiahoito on voimatonta. Tässä tapauksessa on mahdollista hidastaa pahanlaatuisuuden kehittymistä ja heikentää sairauden kliinisiä oireita.

Jos säteilytykset ja kemikaalien käyttö eivät onnistuneet, potilaille tehdään luuytimensiirto. Noin 40%: lla potilaista kantasolujen siirrot auttavat saavuttamaan taudin vakaan uusimisen..

Oireenmukainen hoito

Tämä menetelmä multippelin myelooman hoitamiseksi käsittää määrätyn lääkityksen. Heidän toimintansa on tarkoitus pysäyttää kipu, säätää veren kalsiumpitoisuutta. Lääkkeet normalisoivat veren hyytymistä ja vakauttavat munuaisten toimintaa.

Joskus on edelleen mahdollista suorittaa toimenpide yksittäisen myelooman fokuksen poistamiseksi, jonka jälkeen suoritetaan sytologinen tutkimus. Jos havaitaan vakava sairauden kulku, potilaille voidaan määrätä morfiinin, buprenorfiinin ja muiden lääkkeiden käyttö.

Ravitsemus

Taudin hoidon aikana on aina noudatettava oikeaa ravitsemusta. Hoitava erikoislääkäri määrää myelooman ruokavalion. Ruokavalion tulisi rajoittaa runsaasti proteiinia sisältävien elintarvikkeiden käyttöä. Potilaan on syödä vähemmän liharuokia, munia, palkokasveja ja pähkinöitä.

Hoitomenetelmät

Sairautta ei käytännössä hoideta. Hoidon tavoitteena on pysäyttää prosessin jatkokehitys remision venyttämiseksi niin kauan kuin mahdollista.

Plasmosytoomat jaetaan kahteen ryhmään:

  • Oireeton tai turpoava myelooma;
  • Oireellinen muoto.

Syövän muodosta riippuen toteutetaan erilaisia ​​toimenpiteitä.

Hidasta myeloomaa ei yleensä hoideta ollenkaan - lääkkeiden sivuvaikutukset ja itse hoidon riskit voivat ylittää suunnitellun hyödyn. Tällaisia ​​potilaita tarkkaillaan tarkkaan ja veren ja virtsan laatua seurataan..

Lääkehoito suoritetaan heti, kun oireet ilmenevät tai veren tai virtsan laadullinen kvantitatiivinen koostumus muuttuu.

Oireellista muotoa on lähes mahdotonta parantaa: voit vain parantaa elämänlaatua ja pidentää sen kestoa.

Tätä varten käytetään seuraavia menetelmiä:

  • kemoterapia
  • Sädehoito;
  • Luuytimensiirto.

Huolimatta siitä, että hyödyntämismenetelmät eivät anna, ne vahingoittavat terveitä kehon soluja. Lisäksi kemoterapia tarjoaa merkittävän joukon sivuvaikutuksia..

Kemoterapian yleisimmät sivuvaikutukset:

  • Kehon immuunijärjestelmän heikentyminen;
  • Ruoansulatushäiriöt - pahoinvointi, oksentelu, ruokahaluttomuus, närästys jne.;
  • stomatiitti
  • Voiman menetys;
  • Hiustenlähtö
  • Hermosairaudet;
  • Iho-oireet.

Altistuksen kielteiset vaikutukset:

  • Väsymys;
  • Ruokahalun menetys, vaikka myelooman hyvällä ravinnolla on suuri merkitys;

Ennuste ja ehkäisy

Tyypillisesti multippelin myelooman tapauksessa ennuste on heikko. Lähes kaikilla potilailla onnistuu remissio kahden tai kolmen vuoden ajan, parhaimmillaan tätä ajanjaksoa voidaan pidentää vielä kahdella vuodella. Ilman asianmukaista myelooman hoitoa potilaiden elinajanodote on enintään kaksi vuotta. Täydellinen toipuminen on mahdollista vain onkopatologian yksinäisen muodon tapauksessa.

Myeloomakasvaimen muodostumisen estämiseksi ei ole olemassa erityisiä menetelmiä. Sairauden vaarassa olevia ihmisiä kehotetaan tekemään säännöllisesti rutiinitarkastus patologian havaitsemiseksi ajoissa. On tarpeen seurata huolellisesti terveyttäsi, johtaa aktiivista elämäntapaa ja päästä eroon pahoista käytännöistä.

Verisyövän hoidon menestyskriteerit

Hoidon menestyksen ennustaminen ennen hoidon alkamista on erittäin vaikeaa. Paljon riippuu kasvainkudosten resistenssitasosta sytostaattisten lääkkeiden vaikutukselle. Esimerkiksi, kun primaarinen resistenssi esiintyy kemoterapeuttisella kurssilla, potilaan elinajanodote on keskimäärin enintään vuosi.

Useat alkuperäiset parametrit vaikuttavat kuitenkin myös hoidon tulokseen. Näitä ovat potilaan ikä ja terveydentila ennen kliinisten oireiden puhkeamista, myelooman vaihe, lisääntyvien solujen tyyppi, tuumoripisteiden lukumäärä ja sijainti, samanaikaisten komplikaatioiden esiintyminen (patologiset murtumat, munuaisten ja sydämen vajaatoiminta, neurologiset häiriöt) jne..

Verimyelooman pitkäaikainen remissio on yleensä mahdollista:

  • patologian varhainen diagnosointi;
  • sairauden polttoaineiden pieni määrä ja lukumäärä (myelooman yksinäinen muoto on suhteellisen harvinainen, mutta alkuvaiheessa useita plasmasytoomia ei ole vielä levinnyt kehossa);
  • kasvaimen vastustuskyvyn puuttuminen sytostaattisista lääkkeistä ja hemoglobiinitason nopea nousu hoidon aloittamisen jälkeen;
  • kyky soveltaa monimutkaista terapiaa tässä kliinisessä tapauksessa, mukaan lukien säteily ja intensiiviset kemoterapiakurssit.

Hoitomenetelmät

  • Myelooman johtava hoito on kemoterapia, joka koostuu suurten annosten sytostaattisten lääkkeiden ottamisesta..
  • Tehokkaan kemoterapian jälkeen potilaille siirretään luovuttaja tai omat kantasolut.
  • Kemoterapian alhaisella tehokkuudella käytetään säteilyhoitomenetelmiä. Altistuminen radioaktiivisille säteille ei paranna potilasta, mutta antaa jonkin aikaa lievittää hänen tilaa merkittävästi, lisäämällä hänen elinajanodotettaan.
  • Kipu lievittää kipua luukipulääkkeillä.
  • Tartuntatauteja hoidetaan suurilla antibioottiannoksilla..
  • Hemostaatikot (kuten Vikasol ja Etamsylate) auttavat selviytymään verenvuodosta..
  • Sisäelimiä puristavat kasvaimet poistetaan kirurgisesti.

Kantasolujen siirto

Jos kemoterapia onnistuu, potilas siirretään omilla kantasoluillaan. Luuytimen ottoa varten tehdään puhkaisu. Saatuaan kantasolut siitä, ne istutetaan uudelleen potilaan kehoon. Tämän manipuloinnin avulla saavutetaan vakaa remissio, jonka aikana potilas tuntuu terveeltä.

Myelooma (myelooma) - tyypit (multippeli, diffuusi, yksinäinen jne.), Oireet ja vaiheet, diagnoosi, hoitomenetelmät, elinajanodote ja ennusteet

Sivusto tarjoaa viitetietoja vain tiedoksi. Sairauksien diagnosointi ja hoito tulee suorittaa asiantuntijan valvonnassa. Kaikilla lääkkeillä on vasta-aiheita. Asiantuntijaneuvonta vaaditaan!

Myeloomaa kutsutaan myös myeloomaksi, Rustitsky-Kaler-taudiksi, yleistyneeksi plasmasytoomiksi, myelomatoosiksi tai retikuloplasmasytoosiksi. Yleensä kahta termiä käytetään osoittamaan tätä patologiaa - tämä on myelooma ja myelooma. Käytämme tulevaisuuden tekstissä myös näitä termejä synonyymeinä.

Joten, myelooma on yksi hemoblastoosityypeistä, jota kutsutaan yleisesti "verisyöväksi". Toisin sanoen myelooma on sairaus, jolle on ominaista pahanlaatuinen tietyn tyyppisten verisolujen (plasmosyyttien) lukumäärän kasvu, jotka tuottavat patologista proteiinia - paraproteiinia. Lisäksi plasmasyyttien lukumäärä veressä ja luuytimessä kasvaa näiden solujen mutaation vuoksi. Ja juuri mutaatio saa ne syntetisoimaan suuren määrän paraproteiinia.

Mutatoituneiden plasmasolujen määrän jatkuva kasvu normaalin yläpuolella on pääkriteeri, jonka perusteella myelooma luokitellaan pahanlaatuiseksi kasvaimeksi. Myelooma eroaa eri lokalisoituneesta syövästä (esimerkiksi munasarjojen, suolen ja muiden elinten syöpä) siinä, että kasvainsolut voivat sijaita välittömästi eri elimissä ja kudoksissa, missä verenkierto tuo ne.

Koska luuytimessä on suuri määrä plasmasyyttejä, normaali verenmuodostusprosessi on häiriintynyt ja luut tuhoutuvat, ja paraproteiini on kertynyt moniin elimiin ja kudoksiin, mikä häiritsee niiden toimintaa ja aiheuttaa polymorfisen ja monipuolisen taudin kliinisen kuvan kehittymisen.

Myelooma - yleinen ominaisuus

Määritelmän mukaan myelooma on pahanlaatuinen sairaus, jolle on tunnusomaista lisääntynyt lisääntyminen (lisääntyminen) ja monoklonaalisten plasmosyyttien kertyminen luuytimeen, joka puolestaan ​​syntetisoi ja erittää paraproteiineja, nimeltään paraproteiineja, verenkiertoon.

Myelooman olemuksen ymmärtämiseksi sinun on tiedettävä, mitkä plasmosyytit yleensä ja erityisesti monoklonaaliset plasmosyytit, samoin kuin niiden erittämät paraproteiinit. Yhtä tärkeää on ymmärtää selvästi solujen muutosten luonne, jotka aiheuttivat niiden hallitsemattoman lisääntymisen, ja patologisten proteiinien rakenteen. Tarkastellaan kaikkia näitä käsitteitä erikseen..

Joten, kaikki plasmosyytit (patologiset ja normaalit) ovat soluja, jotka on muodostettu B-lymfosyyteistä. Normaalien plasmosolujen muodostumisprosessi on melko monimutkainen, ja sen laukaisee aina vieraan mikro-organismin pääsy vereen. Tosiasia on, että kun mikrobi on saapunut vereen, se "kohtaa" jossain vaiheessa verenkierrossa olevan B-lymfosyytin, joka tunnistaa siinä olevan jonkin vieraan ja siksi hävitettävän. Sen jälkeen antigeeniä kohtaava B-lymfosyytti aktivoituu ja saapuu imusolmukkeeseen, joka on lähinnä sijaintiaan. Esimerkiksi, jos B-lymfosyytti oli kosketuksissa suolistossa esiintyvän patogeenisen mikrobin kanssa, se tulee sitten Peyerin plakkeihin - erityisiin suoliston imukudoksen keräyksiin jne..

Imusolmukkeissa B-lymfosyytit modifioivat ja saavat kyvyn tuottaa vain yhden tyyppisiä vasta-aineita (immunoglobuliini), mikä tuhoaa tarkalleen sen patogeenisen mikro-organismin monimuotoisuuden, johon se kohtaa. Eli jos B-lymfosyytti tapasi vihurirokkoviruksen, niin imusolmukkeissa se kykenee tuottamaan vasta-aineita vain tätä mikrobia vastaan. Niinpä vihurirokkoviruksen vasta-aineet eivät voi tuhota meningokokkia tai muuta mikrobia. Tämän mekanismin ansiosta saavutetaan immuunijärjestelmän selektiivinen vaikutus, joka tuhoaa vain patogeeniset mikrobit ja ei vahingoita eri elinten ja järjestelmien normaalin mikrofloora edustajia.

B-lymfosyytistä, joka on saanut kyvyn tuottaa vasta-aineita mitä tahansa mikrobia vastaan, tulee kypsä immunokompetentti solu, jota kutsutaan jo plasmosyytiksi. Eli plasmosyytti ja B-lymfosyytti ovat immuunijärjestelmän saman solun kypsyysasteita. B-lymfosyytin muuntamisen jälkeen plasmasyytiksi viimeksi mainittu menee systeemiseen verenkiertoon ja alkaa moninkertaistua. Tämä on välttämätöntä, jotta solut, jotka pystyvät tuottamaan vasta-aineita havaittua patogeenistä mikrobia vastaan, ovat verenkierrossa suurina määrinä ja tuhoavat kaikki mikro-organismit mahdollisimman nopeasti..

Koko solusarjaa, joka on muodostettu yhdestä plasmosyytistä, kutsutaan monoklonaaliseksi, koska itse asiassa ne ovat lukuisia identtisiä klooneja, joilla on sama solurakenne. Tällaiset monoklonaaliset plasmosyytit tuottavat täsmälleen samat vasta-aineet, jotka on suunnattu mitä tahansa patogeenista mikrobia vastaan. Kun mikrobi tuhoutuu, suurin osa monoklonaalisista plasmosyyteistä kuolee, ja useat sadat solut käyvät läpi uuden muutoksen ja muuttuvat ns. "Muistisoluiksi", jotka tarjoavat immuniteetin taudille tietyn ajanjakson ajan. Näin tapahtuu normaalisti. Ja rikkomalla kuvattua plasmasyyttien muodostumisprosessia ja niiden vasta-ainetuotantoa syntyy erilaisia ​​sairauksia, mukaan lukien myelooma.

Joten, myelooma on seurausta rikkomisesta B-lymfosyyttien kypsymiselle ja muuntamiselle plasmosoluiksi ja niiden vasta-aineiden (immunoglobuliinien) tuotantoon. Tosiasia, että myelooma on itse asiassa non-stop ja jatkuva monoklonaalisten plasmosyyttien muodostuminen, jotka eivät kuole, vaan päinvastoin kasvavat jatkuvasti. Toisin sanoen tämän taudin muodostumisen aikana rikkoutuu plasmasyyttien kuolemismekanismia, jotka tunkeutuvat verenkiertoon luuytimeen ja lisääntyvät edelleen. Luuytimessä moninkertaistuvat plasmasyytit alkavat vähitellen syrjäyttää kaikki muut itut, minkä seurauksena henkilöllä kehittyy pysytopenia (kaiken tyyppisten verisolujen - punasolujen, verihiutaleiden ja valkosolujen - määrän väheneminen).

Lisäksi patologiset, taipumattomat monoklonaaliset plasmosyytit, jotka ovat myelooman substraatti, tuottavat puutteellisia immunoglobuliineja (vasta-aineita). Näillä immunoglobuliineilla on kevyiden tai raskaiden ketjujen virheitä, joiden vuoksi ne eivät periaatteessa pysty tuhoamaan mitään patogeenisiä mikro-organismeja. Toisin sanoen, myelooman monoklonaaliset plasmosyytit tuottavat ja erittävät vereen puutteellisia immunoglobuliinimolekyylejä, jotka rakenteessaan ovat proteiineja (proteiineja), ja siksi niitä kutsutaan paraproteiineiksi.

Nämä paraproteiinit, jotka eivät pysty tuhoamaan patogeenisiä mikrobia, kiertävät systeemisessä verenkierrossa ja tunkeutuvat eri elinten ja järjestelmien kudoksiin, joihin veri voi tuoda ne. Toisin sanoen paraproteiinit tunkeutuvat useimmiten runsaasti toimitettujen elinten, kuten munuaisten, maksan, pernan, sydämen, luuytimen, hermokuitujen, kudoksiin. Kudoksessa ollessaan paraproteiinit laskeutuvat solujen väliseen tilaan ja täyttävät kirjaimellisesti elimen patologisilla proteiineilla, mikä häiritsee sen normaalia toimintaa. Paraproteiinien tunkeutumiseen eri elimiin ja järjestelmiin liittyy myelooman lukuisia ja erilaisia ​​kliinisiä ilmenemismuotoja. Toisin sanoen, itse kasvain lokalisoituu luuytimeen ja sen tuottamat paraproteiinit ovat talletettu eri elimiin.

Luuytimessä myeloomaa muodostavat patologiset plasmasyytit erittävät biologisesti aktiivisia aineita, joilla on seuraavat vaikutukset:

  • Ne aktivoivat osteoklastisolujen työtä, jotka alkavat tuhota luiden rakennetta voimakkaasti provosoimalla niiden haurautta, osteoporoosia ja kipua;
  • Ne nopeuttavat myeloomaa muodostavien plasmosolujen kasvua ja lisääntymistä;
  • Masennusvaikutelma, joka toimii immunosuppressiivisina aineina;
  • Ne aktivoivat fibroblasteja, jotka tuottavat elastisia kuituja ja fibrogeeneja, jotka puolestaan ​​tunkeutuvat vereen, lisäävät sen viskositeettia ja provosoivat jatkuvasti mustelmia ja pieniä verenvuotoja;
  • Aktivoi maksasolujen aktiivinen kasvu, joka lopettaa riittävän määrän protrombiinin ja fibrinogeenin syntetisoinnin, minkä seurauksena veren hyytyminen pahenee;
  • Haittaa proteiinin aineenvaihduntaa, koska veressä on runsaasti paraproteiineja, mikä aiheuttaa munuaisvaurioita.

Yhteenvetona voidaan todeta, että myelooma on pahanlaatuinen sairaus, joka johtuu paraproteiineja tuottavien monoklonaalisten patologisten plasmosyyttien kontrolloimattomasta lisääntymisestä, jotka suodattavat tärkeitä elimiä ja kudoksia ja aiheuttavat häiriöitä niiden toiminnassa. Koska patologiset plasmasyytit lisääntyvät hallitsemattomasti ja niiden määrä kasvaa jatkuvasti, myeloomaan viitataan verisysteemin pahanlaatuisina kasvaimina - hemoblastooseina.

Myelooma kehittyy yleensä vanhemmilla (yli 40) ihmisillä, ja se on erittäin harvinainen nuorilla miehillä ja alle 40-vuotiailla naisilla. Myelooman esiintyvyys kasvaa vanhemmissa ikäluokissa, ts. 40-50-vuotiailla ihmisillä tauti kehittyy harvemmin kuin 50–60-vuotiailla jne. Miehet sairastuvat useammin kuin naiset.

Myelooma virtaa ja kehittyy hyvin hitaasti. 20 - 30 vuotta voi kulua siitä hetkestä lähtien, kun patologiset plasmasyytit ilmenevät luuytimessä ja kasvaimen ensimmäiset fokukset muodostuvat kliinisten oireiden kehittymiseen. Mutta myelooman kliinisten oireiden ilmenemisen jälkeen sairaus johtaa keskimäärin kahden vuoden kuluessa ihmisen kuolemaan komplikaatioihin, jotka liittyvät paraproteiinivaurioihin eri elimissä ja järjestelmissä.

Myelooman lajikkeet

Riippuen siitä, mikä tietty paraproteiinilajike erittää patologisia plasmosyyttejä, myelooma jaetaan seuraaviin immunokemiallisiin lajikkeisiin:

  • Myelooma Bence-Jones (löydetty 12 - 20%: iin tapauksista);
  • A-myelooma (25% tapauksista);
  • G-myelooma (50% tapauksista);
  • M-myelooma (3 - 6%);
  • E-myelooma (0,5 - 2%);
  • D-myelooma (1 - 3%)
  • Ei-salaisuus myelooma (0,5 - 1%).

Joten Bens-Jonesin myeloomaan on ominaista epätyypillisen immunoglobuliinin, nimeltään Bens-Jones-proteiini, vapautuminen, jonka perusteella kasvain sai nimensä. Myeloomat G, A, M, E ja D erittävät vastaavasti puutteelliset IgG-, IgA-, IgM-, IgE-, IgD-tyyppiset immunoglobuliinit. Ja ei-salaisuus myelooma ei tuota mitään paraproteiinia. Tätä myeloomien immunokemiallista luokitusta käytetään harvoin käytännön lääketieteessä, koska sen perusteella ei ole mahdollista kehittää optimaalista terapian ja potilaan seurantataktiikkaa. Näiden myeloomalajikkeiden eristäminen on tärkeää tutkimukselle.

Käytännössä käytetään muita myeloomien luokituksia, jotka perustuvat plasmasolujen sijainnin kliinisiin ja anatomisiin piirteisiin luuytimessä sekä kasvaimen solukoostumuksen ominaisuuksiin.

Ensinnäkin, myeloomat jaetaan useisiin ja yksinäisiin, riippuen siitä, kuinka monessa luussa tai elimessä on kasvaimen kasvun fokuksia.

Yksinäinen myelooma

Multippeli myelooma

Monimuotoiselle myeloomalle on tunnusomaista kasvaimen kasvun fokusten muodostuminen samanaikaisesti useissa luissa, joiden sisällä on luuydin. Useimmiten kärsivät nikamat, kylkiluut, lapaluu, nivelen siipit, kallon luut sekä käsivarsien ja jalkojen pitkät luut. Lisäksi luiden lisäksi voidaan vaikuttaa imusolmukkeisiin ja pernaan..

Usein myelooma kehittyy useimmiten ja harvoin yksinäinen myelooma. Kliiniset oireet ja näiden myeloomalajikkeiden hoidon periaatteet ovat samat, joten lääkärit yleensä erottavat tietyn taudin muodon oikean diagnoosin määrittämiseksi sekä arvioivat elämän ja terveyden ennusteita. Muutoin yksinäisten, moni-, diffuusi- ja diffuusi-fokaalisten myeloomien välillä ei ole perustavanlaatuisia eroja, joten tarkastelemme niitä yhdessä. Jos minkäänlaista myeloomaa varten on tarpeen korostaa sen ominaisuuksia, niin se tehdään.

Joten riippuen siitä, kuinka plasmosyytit sijaitsevat luuytimessä, myeloomat jaetaan seuraaviin tyyppeihin:

  • Haja fokaalinen myelooma;
  • Diffuusi myelooma;
  • Useita fokaalisia (multippeli myelooma).

Haja myelooma

Useita fokus myelooma

Haja fokaalinen myelooma

Haja-asteisessa myeloomassa yhdistyvät moni- ja diffuusiominaisuudet.

Myelooman solukoostumuksesta riippuen se on jaettu seuraaviin tyyppeihin:

  • Plasmosyytti myelooma (plasmasolu);
  • Plasmoblastinen myelooma;
  • Polymorfinen solumyelooma;
  • Pienisoluinen myelooma.

Plasmasolu myelooma

Plasmablastinen myelooma

Polymorfinen ja pienisoluinen myelooma

Myeloma - valokuva

Tässä valokuvassa rinnan ja selkärangan muodonmuutos myelooman kanssa on näkyvissä.

Tässä valokuvassa on näkyvissä lukuisia myeloomaan ominaisia ​​mustelmia ja mustelmia..

Tässä valokuvassa kyynärvarman kärsivät kyynärvarren luut ovat näkyvät..

Taudin syyt

Myelooma (myelooma) - oireet

Myelooman oireisiin, jotka liittyvät luun kasvaimen paikantamiseen ja kasvuun, sisältyy seuraavat:

  • Luukipu;
  • Luiden osteoporoosi, joissa kasvainpolttimet sijaitsevat;
  • Luiden hauraus ja taipumus murtumiin;
  • Luun muodonmuutos sisäelinten puristuksella (esimerkiksi kun myelooman polttimet sijaitsevat nikamissa, tapahtuu luuytimen kompressio jne.);
  • Kasvun lyhentyminen luun muodonmuutoksista;
  • Hyperkalkemia (kohonnut veren kalsiumtaso, joka kehittyy luun resorpation ja kalsiumyhdisteiden vapautumisen seurauksena niistä);
  • Anemia, leukopenia (vähentynyt valkosolujen määrä) ja trombosytopenia (vähentynyt verihiutaleiden määrä);
  • Usein bakteeritaudit.

Luukipuihin liittyy niiden tuhoaminen, muodonmuutos ja puristuminen kasvavan kasvaimen toimesta. Kipu pahenee yleensä makuulla, samoin kuin liikkuessa, yskimällä ja aivastaen, mutta sitä ei ole jatkuvasti. Pysyvä kipu osoittaa yleensä luunmurtuman..

Osteoporoosi, luiden hauraus ja taipumus murtumiin johtuvat niiden tuhoamisesta kasvavassa kasvaimessa. Luun muodonmuutos ja sisäelinten puristus liittyvät myös niiden tiheyden rikkomiseen. Kun selkäydin on puristettu kompressoituneena deformoituneiden nikamien avulla, virtsarakon ja suoliston hermoston säätely häiriintyy, minkä seurauksena henkilö voi kärsiä ulosteen inkontinenssista ja virtsaretentiosta. Lisäksi selkärangan kompression yhteydessä jalkojen herkkyys voi heikentyä tai lihasheikkous voi kehittyä..

Hyperkalkemia kehittyy vähitellen ja varhaisessa vaiheessa ilmenee pahoinvoinnista, kuivumisesta, voimakasta janoesta, uneliaisuudesta, yleisestä heikkoudesta, lisääntyneestä virtsaamisesta (yli 2,5 litraa virtsaa päivässä), ummeesta, lihasheikosta ja ruokahaluttomuudesta. Jos veren kalsiumpitoisuuden alentamiseksi ei suoriteta riittävää oireenmukaista hoitoa, hyperkalsemia voi provosoida mielenterveyden, munuaisten vajaatoiminnan ja kooman asteittaisen rikkomisen.

Usein esiintyviä tartuntatauteja aiheuttaa se, että luuytimen plasmasyytit syrjäyttävät normaalit hematopoieettiset itut, minkä seurauksena vaadittua määrää punasoluja, valkosoluja ja verihiutaleita ei muodostu. Myeloomaa kärsivän ihmisen punasolujen muodostumisen puutteesta luuytimessä kehittyy anemia. Leukosyyttien - leukopenian ja verihiutaleiden - puutteen vuoksi trombosytopenia. Leukopenia puolestaan ​​johtaa immuniteetin heikentymiseen, minkä seurauksena ihminen alkaa usein kärsiä erilaisista bakteeri-infektioista, kuten keuhkokuume, aivokalvontulehdus, nenätulehdus, sepsis jne. Trombosytopenian taustalla on veren hyytymisen heikkeneminen, mikä ilmenee verenvuotoina ikenistä jne..

Myelooman oireet paraproteiinien erittymisestä veressä ja niiden laskeutumisesta eri elimiin ja järjestelmiin ovat seuraavat:

  • Lisääntynyt veren viskositeetti;
  • Munuaisten vajaatoiminta;
  • Nefroottinen oireyhtymä;
  • Verenvuoto (pesukarvasilmäoireyhtymä ja spontaani verenvuoto eri elinten limakalvoilta);
  • Hypokoagulaatio (veren hyytymisjärjestelmän vähentynyt aktiivisuus);
  • Neurologiset oireet;
  • Kardiomyopatia (heikentynyt sydämen toiminta);
  • Hepatomegalia (maksan koon lisääntyminen);
  • Splenomegalia (suurennettu perna);
  • Makroglossia (koon lisääntyminen ja kielen liikkuvuuden väheneminen);
  • Hiustenlähtö (kaljuuntuminen);
  • Kynsien tuhoaminen.

Hypokoagulaatio kehittyy kahdesta tekijästä. Ensinnäkin se on verihiutaleiden puutos veressä, ja toiseksi se on verihiutaleiden funktionaalinen ala-arvo, jonka pinta on peitetty paraproteiineilla. Seurauksena veressä jäljellä olevat verihiutaleet eivät pysty varmistamaan normaalia veren hyytymistä, mikä provosoi verenvuotoa ja taipumusta vuotaa vuotoa.

Lisääntynyt veren viskositeetti ilmenee verenvuodosta (spontaani verenvuoto ikenistä, suolistosta, nenästä, emättimestä jne.) Sekä mustelmien ja hankausten muodostumiseen iholle. Lisäksi myelooman verenvuodon taustalla voi kehittyä ns "pesukarvasilmä" -oireyhtymä, joka johtuu verisuonten hauraudesta ja lisääntyneestä veren viskositeetista. Tämän oireyhtymän ydin on suuren mustelman muodostuminen silmän kiertoradan pehmeiden kudosten alueelle naarmuuntumisen tai kevyen kosketuksen jälkeen (kuva 1).

Kuva 1 - Oireyhtymä "pesukarun silmät".

Kun tutkitaan paraproteiinilla suodatettua silmän verkkokalvoa, näkyvät ominaiset ”makkaran kaltaiset” laskimot, jotka on venytetty liian viskoosisella veressä. Lisääntynyt veren viskositeetti johtaa aina näköhäiriöihin.

Lisäksi veren lisääntyneen viskositeetin vuoksi henkilöllä kehittyy erilaisia ​​neurologisia häiriöitä, kuten Bing-Neal-oireyhtymä, johon sisältyy seuraava ominainen oirekompleksi:

  • Huimaus;
  • Kuurous;
  • Parestesia (tunne "juoksevista hamppukoista" jne.);
  • Heikentynyt liikkeiden koordinaatio (ataksia);
  • Päänsärky;
  • Cramps
  • Uneliaisuus, josta voi tulla stuporia tai koomaa.

Koska syvästi makaaviin kudoksiin ja elimiin ei ole riittävästi verenkiertoa, lisääntynyt veren viskositeetti voi aiheuttaa sydämen vajaatoiminnan, hengenahdistuksen, hypoksian, yleisen heikkouden ja ruokahaluttomuuden. Yleisesti mielenterveyden, hengenahdistuksen ja patologisen kooman yhdistetyn laukaisun katsotaan olevan klassinen kolmio, jossa ilmenee lisääntynyttä veren viskositeettia.

Munuaisten vajaatoiminta ja nefroottinen oireyhtymä johtuvat useista tekijöistä - hyperkalsemiasta, paraproteiinien laskeutumisesta munuaisten tubuleihin ja usein esiintyvistä bakteeri-infektioista. Paraproteiinien laskeutumista munuaisten tubulaareihin kutsutaan AL-amyloidoosiksi, joka viittaa myelooman komplikaatioon. Amyloidoosin takia tubulaarit eivät pysty suorittamaan toimintojaan, ja suodatetussa veressä oleva ylimäärä proteiinia ja kalsiumia ylikuormittaa munuaisia, minkä seurauksena elinkudokset vahingoittuvat peruuttamattomasti riittämättömyyden muodostuessa. Munuaisvauriot myeloomassa ilmenevät proteinuriasta (virtsan proteiini) ilman verenpainetauti ja hyperurikemia (virtsahappo virtsahappo). Lisäksi erityisessä tutkimuksessa olevassa virtsassa löytyy Bens-Jones-proteiinia, joka on myelooman tunnusmerkki. Turvotusta ja hypertoniaa, jossa on myelooman aiheuttamaa nefroottista oireyhtymää, ei tapahdu, kuten klassisessa munuaisten vajaatoiminnassa.

Veren, luiden, selkärangan, luuytimen, ihon, munuaisten ja kallon myelooma - lyhyt kuvaus

Eristettyjä myelooman muotoja, kun kasvain sijaitsee missä tahansa elimessä, ei ole. Jopa yksinäinen myelooma, jossa primaarinen vaurio vaikuttaa joko jonkin luun luuytimeen tai imusolmukkeeseen, ei voi kuulua kasvaimiin, joilla on tietty sijainti.

Usein ihmiset ymmärtämättä myelooman olemusta yrittävät kuvata sitä tavanomaisilla termeillä ja käsitteillä, paikallistamalla kasvaimen keinotekoisesti mihin tahansa elimeen, esimerkiksi munuaisiin, selkärankaan, luuytimeen, ihoon tai kalloon. Seurauksena on käytetty sopivia termejä, kuten luumyelooma, selkärankainen myelooma, ihomelooma, munuaismyelooma jne..

Kaikki nämä termit ovat kuitenkin virheellisiä, koska myelooma on pahanlaatuinen kasvain, jonka primaarinen kasvukohta voi sijaita yhdessä tai useammassa luuytintä sisältävässä luussa. Ja koska luuydin on läsnä lantion, kallon, käsivarsien ja jalkojen luissa sekä nikamissa, kylkiluissa ja lapaluissa, myelooman pääpaino voi sijaita missä tahansa näistä luista.

Primaarikasvaimen sijaintipaikan selventämiseksi lääkärit voivat usein sanoa lyhyen ajan ”selkärangan myelooman”, “kallo myelooman”, “kylkiluun myelooman” tai “luumyelooman”. Kaikissa tapauksissa tämä tarkoittaa kuitenkin vain yhtä asiaa - henkilö kärsii pahanlaatuisesta taudista, jonka oireet ovat samat riippumatta siitä, mihin luuhun kasvaimen ensisijainen painopiste sijaitsee. Siksi käytännössä selkäydinnelooman hoitoon ja kliinisiin oireisiin liittyvien lähestymistapojen kannalta se ei eroa kallon myelomasta jne. Siksi kuvaamaan kliinisiä oireita ja hoitomenetelmiä termiä "myelooma" voidaan käyttää määrittelemättä, missä nimenomaisessa luussa kasvaimen kasvun ensisijainen painopiste sijaitsee.

Termit "luumyelooma", "luuytimen myelooma" ja "verimyelooma" ovat vääriä, koska ne sisältävät ominaisuuden, joka yrittää selvittää kasvaimen sijainnin (luu, luuydin tai veri). Tämä on kuitenkin väärin, koska myelooma on kasvain, joka vaikuttaa aina luuytimeen yhdessä sen luun kanssa, johon se sisältyy. Siten termit "luumyelooma" ja "luuytimen myelooma" ovat selkeä esimerkki tunnetusta ilmaisusta "voiöljy", kuvaavat tarkennuksen redundanssia ja absurdiutta.

Ihon myelooma ja munuaismyelooma ovat vääriä termejä, jotka yrittävät myös paikallistaa kasvaimen näissä elimissä. Tämä on kuitenkin täysin väärin. Myelooman kasvupaikka sijaitsee aina joko luuytimessä tai imusolmukkeessa, mutta sen erittämät paraproteiinit voivat kerääntyä eri elimiin aiheuttaen vaurioita ja heikentäen toimintaa. Eri ihmisillä paraproteiinit voivat eniten vaurioittaa erilaisia ​​elimiä, mukaan lukien iho tai munuaiset, jotka ovat taudille ominaisia ​​piirteitä.

Taudin vaiheet

Sairauden vakavuudesta ja kudosvaurion laajuudesta riippuen myelooma jaetaan 3 vaiheeseen (astetta).

I-asteen myelooma täyttää seuraavat kriteerit:

  • Veren hemoglobiinipitoisuus on yli 100 g / l tai hematokriittiarvo on yli 32%;
  • Normaali veren kalsium
  • Alhainen paraproteiinipitoisuus veressä (IgG alle 50 g / l, IgA alle 30 g / l);
  • Matala Bens-Jones-proteiinipitoisuus virtsassa alle 4 g päivässä;
  • Kasvaimen kokonaismassa on enintään 0,6 kg / m 2;
  • Osteoporoosin, luiden haurauden, haurauden ja muodonmuutoksen oireiden puute;
  • Vain yksi luun kasvukohta.

Usean asteen 3 myelooma altistuu, jos henkilöllä on ainakin yksi seuraavista oireista:
  • Veren hemoglobiinipitoisuus on alle 85 g / l tai hematokriittiarvo on alle 25%;
  • Veren kalsiumpitoisuus yli 2,65 mmol / l (tai yli 12 mg / 100 ml verta);
  • Tuumorin kasvun seuraukset heti kolmessa tai useammassa luussa;
  • Korkea veren paraproteiinipitoisuus (IgG yli 70 g / l, IgA yli 50 g / l);
  • Bens-Jones-proteiinin korkea pitoisuus virtsassa - yli 112 g päivässä;
  • Kasvaimen kokonaismassa on 1,2 kg / m 2 tai enemmän;
  • Osteoporoosin merkit ovat näkyvissä röntgenkuvassa.

II-asteen myelooma on poissulkemisen diagnoosi, koska se altistuu, jos luetellut laboratorioparametrit ovat korkeammat kuin vaiheessa I, mutta yksikään niistä ei saavuta vaiheelle III ominaisia ​​arvoja.

Myelooman (myelooman) diagnoosi

Diagnoosin yleiset periaatteet

Myelooman diagnoosi alkaa lääkärin suorittamalla yleisellä tutkinnalla henkilöstä sekä yksityiskohtaisella kyselyllä valituksista, niiden ilmestymisajasta ja kurssin ominaisuuksista. Sen jälkeen lääkäri tuntee tuskallisia kehon osia ja kysyy, kipuko voimistuu ja antaakö se.

Epäillyn myelooman tutkinnan jälkeen tehdään seuraavat diagnostiset testit:

  • Luurankon ja rinnan röntgenkuvaus;
  • Spiraali -tietokonetomografia;
  • Luuytimen aspiraatio (näytteenotto) myelogramman tuottamiseksi;
  • Yleinen verianalyysi;
  • Veren biokemiallinen analyysi (tarvittaessa on määritettävä urean, kreatiniinin, kalsiumin, kokonaisproteiinin, albumiinin, LDH: n, alkalisen fosfataasin, AcAT: n, AlAT: n, virtsahapon, C-reaktiivisen proteiinin ja beeta2-mikroglobuliinin pitoisuudet ja aktiivisuus);
  • Yleinen virtsanalyysi;
  • Koagulogrammi (MNI: n, PTI: n, APTTV: n, TV: n määritelmä);
  • Paraproteiinien määritys virtsassa tai veressä immunoelektroforeesilla;
  • Immunoglobuliinien määritys Mancini-menetelmällä.

roentgen

Myelooman röntgenkuvaus antaa mahdollisuuden havaita kasvaimen aiheuttamat luuvauriot. Myelooman tyypilliset radiologiset merkit ovat seuraavat:
1. Osteoporoosi;
2. Pyöristetyn muodon kallojen luiden tuhoamisen aiheet, joita kutsutaan "vuotavan kallo-oireyhtymäksi";
3. Olkahihnan luissa on pieniä reikiä, jotka sijaitsevat mehiläisten hunajakennojen tyypin mukaan ja joilla on saippukuplan muoto;
4. pienet ja lukuisat reiät kylkiluissa ja lapaluissa, jotka sijaitsevat koko luiden pintaa pitkin ja joilla on koi-lyöty villakangas;
5. Lyhennetty selkäranka ja puristetut yksittäiset nikamat, joilla on tyypillinen ulkonäkö, nimeltään kala-suu-oireyhtymä.

Näiden merkkien esiintyminen röntgenkuvassa vahvistaa myelooman. Kuitenkin vain röntgenkuvat eivät riitä myelooman vaiheen ja vaiheen sekä yleisen tilan vakavuuden määrittämiseen. Tätä varten käytetään laboratoriokokeita..

Spiraali -tietografia

Myeloomakokeet

Yksinkertaisimpia, mutta melko informatiivisia ovat veren ja virtsan yleinen analyysi sekä biokemiallinen verikoe.

Myeloomaa varten seuraavat yleisen verikokeen indikaattorien arvot ovat ominaisia:

  • Hemoglobiinipitoisuus alle 100 G / l;
  • Punasolujen lukumäärä on alle 3,7 T / l naisilla ja alle 4,0 T / l miehillä;
  • Verihiutaleiden määrä on alle 180 g / l;
  • Leukosyyttien lukumäärä on alle 4,0 G / l;
  • Neutrofiilien lukumäärä leukoformulassa on alle 55%;
  • Monosyyttien lukumäärä leukoformulassa on yli 7%;
  • Yksittäiset plasmasolut leukoformulassa (2 - 3%);
  • ESR - vähintään 60 mm tunnissa.

Lisäksi Jolly-elimet ovat näkyvissä verimuovissa, mikä osoittaa pernan toimintahäiriöitä.
Myelooman biokemiallisessa verikokeessa määritetään seuraavat arvot:
  • Kokonaisproteiinipitoisuus on 90 g / l tai enemmän;
  • Albumiinin konsentraatio on 35 g / l tai pienempi;
  • Ureapitoisuus 6,4 mmol / l tai korkeampi;
  • Kreatiniinipitoisuudet yli 95 μmol / L naisilla ja yli 115 μmol / L miehillä;
  • Virtsahappopitoisuus on yli 340 μmol / l naisilla ja yli 415 μmol / l miehillä;
  • Kalsiumkonsentraatio yli 2,65 mmol / L;
  • C-reaktiivinen proteiini on joko normaali tai hiukan kohonnut;
  • Alkalinen fosfataasiaktiivisuus on normaalin yläpuolella;
  • AsAT: n ja AlAT: n aktiivisuus normaalin ylärajan sisällä tai lisääntynyt;
  • LDH-aktiivisuus kasvoi.

Beeta2-mikroglobuliiniproteiinipitoisuus määritetään erikseen, jos epäillään myeloomaa, eikä sitä sisälly biokemiallisen verikokeen indikaattoriluetteloon. Myeloomassa beeta2-mikroglobuliinitaso on huomattavasti normaalia korkeampi.

Yleisessä analyysissä virtsasta, jolla on myelooma, havaitaan seuraavat muutokset:

  • Tiheys yli 1030;
  • Punasolut virtsassa;
  • Proteiini virtsaan
  • Sylinterit virtsassa.

Kun virtsaa kuumennetaan, Bens-Jones-proteiini saostuu, jonka määrä myeloomassa on 4-12 g päivässä tai enemmän.

Veri- ja virtsakokeiden osoitetut indikaattorit eivät ole spesifisiä vain myeloomaan, ja ne voivat esiintyä monenlaisissa erilaisissa sairauksissa. Siksi virtsa- ja verikokeita myelooman diagnosoinnissa tulisi harkita yksinomaan muiden diagnostisten toimenpiteiden, kuten röntgen-, myelogrammi-, tietokonetomografian ja paraproteiinien immunoelektroforeettisen määrityksen tulosten kanssa. Ainoat myeloomaspesifiset testiparametrit ovat ESR: n voimakas nousu yli 60 mm / tunti, veressä korkea beeta2-mikroglobuliinipitoisuus ja virtsassa oleva Bence-Jones-proteiini, jota normaalisti ei havaita lainkaan..

Myelooman kanssa tehdyssä koagulogrammissa PIM kasvaa yli 1,5, PTI yli 160% ja televisio on enemmän kuin normaali, ja APTT pysyy pääsääntöisesti normaalina.

Myelogrammi on määrä eri luuytimen soluista määrässä. Tässä tapauksessa levitys valmistetaan samalla tavalla kuin verimäyte tavalliseen yleiseen analyysiin. Luuydin myelogrammaa varten otetaan erityisellä tuurnaa suoliluun siipistä tai rintalasta. Myeloomassa myelogrammassa yli 12% plasmosyyteistä löytyy kypsymisen eri vaiheissa. Ytimen sytoplasmassa on myös epänormaaleja soluja, joissa on tyhjiöitä ja ytimen pyöränomaista kromatiinia. Plasmosyyttien lukumäärä yli 12% ja muiden veren muodostumisen itämisen estäminen vahvistavat myelooman diagnoosin.

Mancinin määrittämät paraproteiinit immunoelektroforeesilla ja immunoglobuliinit ovat spesifisiä testejä, joiden tulokset hylkäävät tai vahvistavat selvästi myelooman. Paraproteiinien esiintyminen veressä tai virtsassa ja immunoglobuliinien pitoisuus normaalin yläpuolella ovat tarkka vahvistus myeloomasta. Lisäksi minkä tahansa veressä olevan immunoglobuliinin korkeaa pitoisuutta kutsutaan M-gradienttiksi (mu gradientti).

Kaikkien analyysien ja tutkimusten tulosten saatuaan myelooman diagnoosi tehdään erilaisten diagnoosikriteerien perusteella.

Seuraavia diagnostisia indikaattoreita pidetään myelooman klassisina diagnoosikriteereinä:
1. Plasosyyttien lukumäärä luuytimessä vähintään 10%: n myelogrammitietojen perusteella.
2. Plasmosyyttien esiintyminen tai puuttuminen ei-luuytinkudosten (munuaiset, perna, imusolmukkeet jne.) Biopsianäytteissä.
3. M-gradientin esiintyminen veressä tai virtsassa (lisääntynyt immunoglobuliinipitoisuus).
4. Minkä tahansa seuraavista oireista:

  • Kalsiumtasot yli 105 mg / L;
  • Kreatiniinitaso yli 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Hemoglobiinitaso alle 100 g / l;
  • Osteoporoosi tai luun pehmeneminen.

Eli jos henkilö analyysitulosten perusteella paljasti nämä kriteerit, myelooman diagnoosin katsotaan olevan vahvistettu.

Myelooma (myelooma, multippeli myelooma) - hoito

Hoidon yleiset periaatteet

Ensinnäkin, sinun pitäisi tietää, että myelooman radikaalisessa hoidossa ei ole menetelmiä, joten kaiken taudin hoidon tarkoituksena on pidentää elämää. Toisin sanoen myeloomaa ei voida parantaa kokonaan, kuten peräsuolen, rinnan tai muun elimen syöpää. Voit vain pysäyttää kasvaimen etenemisen ja asettaa sen remissio-tilaan, mikä pidentää ihmisen elämää.

Myeloomahoito koostuu erikoistuneiden sytostaattisten menetelmien käytöstä, jotka pysäyttävät kasvaimen etenemisen ja pidentävät ihmisen elämää, sekä oireenmukaisesta hoidosta, jolla pyritään korjaamaan elintärkeiden elinten ja järjestelmien toimintahäiriöt.

Kemoterapiaan ja sädehoitoon viitataan sytostaattisiin menetelmiin myelooman hoitamiseksi. Lisäksi he turvautuvat sädehoitoon vain, jos kemoterapia on tehotonta. Oireellisiin myelooman hoitomenetelmiin kuuluvat leikkaus elinten puristamiseksi, särkylääkkeiden käyttö, veren kalsiumpitoisuuden korjaus, munuaisten vajaatoiminnan hoito ja veren hyytymisen normalisointi..

kemoterapia

Myelooman kemoterapia voidaan suorittaa yhdellä (monokemoterapia) tai usealla lääkkeellä (polykemoterapia).

Monokemoterapiaa suorittaa yksi seuraavista lääkkeistä järjestelmän mukaan:

  • Melphalan - ota 0,5 mg / kg 4 vuorokautta 4 viikon välein, ja pistä suonensisäisesti 16 - 20 mg 1 m 2 kehon pinta-alaa kohti, myös 4 vuorokautta 2 viikon välein..
  • Syklofosfamidi - ota 50-200 mg kerran päivässä 2-3 viikon ajan tai anna lihaksensisäisesti 150-200 mg päivässä 2 - 3 päivän välein 3 - 4 viikon ajan. Voit antaa liuoksen laskimonsisäisesti annoksella 600 mg / m 2 kehon pinta-alaa kahden viikon välein. Yhteensä 3 laskimonsisäistä injektiota tulisi antaa..
  • Lenalidomidi - ota 25 mg joka päivä samaan aikaan 3 viikon ajan. Sitten he tekevät tauon viikossa ja jatkavat sitten hoitoa, vähentämällä annostusta vähitellen 20, 15 ja 5 mg: aan. Lenalidomidi tulisi yhdistää deksametasoniin, jota otetaan 40 mg kerran päivässä..

Polykemoterapia suoritetaan seuraavien kaavioiden mukaisesti:
  • MR-suunnitelma - Ota Melphalan tabletteina 9 mg / m 2 ja Prednisolone 100 - 200 mg 1-4 päivän ajan..
  • Kaavio M2 - annetaan laskimonsisäisesti kolme lääkettä päivänä 1: vinkristiini pitoisuutena 0,03 mg / kg, syklofosfamidi pitoisuutena 10 mg / kg ja BCNU pitoisuutena 0,5 mg / kg. Anna 1-7 päivästä suonensisäisesti 0,25 mg / kg Melfalania ja ota suun kautta 1 mg / kg prednisolonia..
  • Kaavio VAD - päivinä 1-4, mukaan lukien, anna kaksi lääkettä laskimonsisäisesti: vinkristiiniä 0,4 mg / m 2 ja doksirubisiinia 9 mg / m 2. Vinkristiinin ja doksirubisiinin kanssa samaan aikaan otetaan 40 mg deksametasonia kerran päivässä. Sitten 9 - 12 ja 17 - 20 päivää otetaan vain 40 mg Deksametasonia tabletteina kerran päivässä.
  • Kaavio VBMCP (annoosekemoterapia alle 50-vuotiaille) - yhtenä päivänä annetaan laskimonsisäisesti kolme lääkettä: Karmustin 100-200 mg / m 2, vinkristiini 1,4 mg / m 2 ja syklofosfamidi 400 mg / m 2. 1-7 päivästä lukien kaksi lääkettä otetaan suun kautta tabletteina: Melphalan 8 mg / m 2 kerran päivässä ja Prednisolone 40 mg / m 2 kerran päivässä. Kuuden viikon kuluttua Karmustin otetaan uudelleen samaan annokseen..

Jos kemoterapia oli tehokasta, suoritetaan kurssin suorittamisen jälkeen heidän omien luuytimen kantasolujen siirrot. Tätä varten punktion aikana otetaan luuydin, kantasolut uutetaan siitä ja ne istutetaan takaisin. Lisäksi kemoterapian jaksojen välillä remissiokauden maksimoimiseksi on suositeltavaa antaa lihaksensisäisesti alfa-interferonivalmisteita (Altevir, Intron A, Lifeferon, Rekolin jne.) 3-6 miljoonalla yksiköllä 3 kertaa viikossa..

Kemoterapia antaa täydellisen remission 40%: lla tapauksista ja osittainen 50%: lla. Myelooman uusiutumista esiintyy kuitenkin usein jopa täydellisen remission takia, koska tauti on systeeminen ja vaikuttaa suureen määrään kudoksiin.
Lisätietoja kemoterapiasta

Oireenmukainen hoito

Oireenmukaisen terapian tarkoituksena on pysäyttää kipu, normalisoida kalsiumkonsentraatio ja veren hyytyminen sekä poistaa munuaisten vajaatoiminta ja elinten puristus.

Kivun lievittämiseen käytetään ensin tulehduskipulääkkeitä ja antispasmeetteja, Spazgania, Sedalginia, Ibuprofeenia ja Indometatsiinia. Jos nämä lääkkeet eivät ole tehokkaita, ota sitten kivun lievittämiseksi keskeinen toimenpide, kuten kodeiini, Tramadol tai Prosidol. Keskusvaikutteisten lääkkeiden vaikutuksen parantamiseksi voit lisätä NSAID-ryhmän lääkkeitä. Ja vain, jos tulehduskipulääkkeiden ja keskushoidon yhdistelmähoito ei ole tehokasta, kivun lievittämiseen on käytettävä narkoottisia kipulääkkeitä, kuten morfiinia, omnoponia, buprenorfiinia jne..

Hyperkalkemian poistamiseksi natrium ibandronaattia, kalsitoniinia, prednisonia, D-vitamiinia ja methandrostenololia sisältäviä lääkkeitä käytetään yksittäisissä annoksissa.

Munuaisten toiminnan ylläpitämiseksi munuaisten vajaatoiminnassa suositellaan Hofitolin, Retabolilin, Pratsosiinin ja Furosemidin ottamista yksittäisinä annoksina. Kun veren ureapitoisuus on lisääntynyt huomattavasti munuaisten vajaatoiminnan taustalla, suoritetaan hemodialyysi tai plasmafereesi.

Myelooman ravitsemus

Multippeli myelooma (myelooma): syyt, merkit ja oireet, diagnoosi ja hoito - video

Elinajanodote ja ennusteet

Valitettavasti myelooman ennuste on huono. Kemoterapialla yhdessä oireenmukaisen hoidon kanssa voidaan saavuttaa remissio keskimäärin 2-3 vuodessa melkein kaikilla potilailla, mikä lisää elinajanodottoa yli 2 vuotta. Ilman hoitoa myeloomapotilaiden elinajanodote on enintään 2 vuotta.

Myelooman elinajanodote hoidon aikana on keskimäärin 2–5 vuotta, harvoissa tapauksissa jopa 10 vuotta ja ilman hoitoa alle 2 vuotta. Täydellinen paraneminen yli 10 vuoden elinajanodotteella on mahdollista vain myelooman yksinäisessä muodossa.

Multippeli myelooma (myelooma): taudin oireet ja patogeneesi, ennuste ja elinajanodote, potilaskatsaukset ja lääkärin suositukset - video

Kirjoittaja: Nasedkina A.K. Biolääketieteen asiantuntija.

On Tärkeää Olla Tietoinen Vaskuliitti