Bilirubiinin kokonaisarvo: mitä se tarkoittaa aikuisella?

Keltaisuus - ihon ja limakalvojen keltainen värjäytyminen, joka liittyy bilirubiinin kertymiseen niihin hyperbilirubinemian vuoksi. Keltaisuuden esiintyminen liittyy aina heikentyneeseen bilirubiiniaineenvaihduntaan.

Bilirubiinin tärkein lähde on hemoglobiini. Se muuttuu bilirubiiniksi retikulo-histiosyyttisen järjestelmän soluissa, pääasiassa maksassa, pernassa ja luuytimessä. Päivän aikana noin 1% punasoluista hajoaa ja hemoglobiinista muodostuu 100-300 mg bilirubiinia. Noin 20% bilirubiinista ei muodostu kypsien punasolujen hemoglobiinista, vaan muista hemeä sisältävistä aineista. Tätä bilirubiinia kutsutaan shuntiksi tai varhaiseksi. Se muodostuu luuytimeen hajoavien punasolujen hemoglobiinista, epäkypsistä retikulosyyteistä, myoglobiinista, kudossytokromeista, katalaaseista, maksan tryptofaanipyrrolaaseista.

Tuloksena oleva bilirubiini pääsee verenkiertoon. Koska se ei liukene veteen veren fysiologisessa pH: ssa, se sitoutuu veressä tapahtuvaan kuljetukseen kantajaan - pääasiassa albumiiniin.

Maksalla on kolme välttämätöntä toimintaa bilirubiininvaihdossa: bilirubiinin vangitseminen verestä maksasoluilla, bilirubiinin sitoutuminen glukuronihappoon ja sitoutuneen (konjugoidun) bilirubiinin vapautuminen maksasoluista sappikapillaareihin. Bilirubiinin siirtyminen plasmasta maksasoluihin tapahtuu maksan sinusoideissa. Vapaa (epäsuora, konjugoimaton) bilirubiini pilkotaan albumiinista sytoplasmisessa kalvossa, solunsisäiset maksasolujen proteiinit vangitsevat bilirubiinin ja nopeuttavat sen siirtymistä maksasoluihin.

Saavuttuaan maksasoluihin epäsuora (konjugoimaton) bilirubiini siirretään endoplasmisen retikulumin kalvoihin, missä se sitoutuu glukuronihappoon UDF-glukoronyylitransferaasi-entsyymin vaikutuksesta. Bilirubiinin ja glukuronihapon yhdistelmä tekee siitä liukoisen veteen, mikä tekee mahdolliseksi muuntaa sen sappiksi, suodattaen munuaisissa ja aikaansaa nopean (suoran) reaktion diatsoreaktiivin (suora, konjugoitu, sitoutunut bilirubiini) kanssa..

Seuraavaksi bilirubiini erittyy maksasta sappeen käyttämällä hepatosyytin sappisaunan sytoplasmisen membraanin, lysosomien ja Golgi-laitteen avulla. Bilirubiinin erittymistä hepatosyyteistä sappeen säätelevät aivolisäkkeen ja kilpirauhashormonit. Sapen bilirubiini on osa makromolekyylisiä aggregaatteja (misellerit), jotka koostuvat kolesterolista, fosfolipideistä, sappihapoista ja pienestä määrästä proteiineja.

Bilirubiini saapuu suolistoon ja muuttuu bakteerien dehydrogenaasien vaikutuksesta urobilinogeenikappaleiksi. Suurin osa urobilinogeenistä suolistosta erittyy ulosteella sterkobilinogeenin muodossa, joka ilmassa muuttuu sterkobiliiniksi. Osa urobilinogeenistä imeytyy ohutsuolen seinämän läpi ja kulkee porttilaskimoon, sitten maksaan, jossa se jakaantuu. Osa veressä olevasta urobilinogeenistä pääsee munuaisiin ja erittyy urobiliinina virtsaan.

Bilirubiinin normaali pitoisuus veressä: yhteensä - 0,5-20,5 μmol / l; konjugoitu (suora) - 0-4,3 mikromolia / l; konjugoimaton (epäsuora) - 0-16,2 μmol / l.

Näkyvä keltaisuus ilmenee bilirubinemiana 34 μmol / L. Ensinnäkin keltaisuus ilmenee sklerassa, taivaalla ja kielen alla. Tutkimuksessa voidaan erottaa seuraavat keltaisuuden sävyt:

- oranssi-punainen (rubinicterus) tai sahrami-keltainen ja maksa (parenhymmaalinen) kelta;

- sitruunankeltainen (flavinicterus) suprahepaattisen (hemolyyttisen) keltaisuuden kanssa;

- vihreä (verdinicterus) prі subhepaattinen (mekaaninen) keltaisuus;

- tumma oliivi (icterus melas) erittäin pitkittyneellä kolestaasilla.

On muistettava vääristä (eksogeenisistä) keltaisuuksista, jotka johtuvat karoteenin aineenvaihdunnan heikkenemisestä ja sen kertymisestä ihoon.

Bilirubiini obstruktiivisella keltaisuudella

Keltaisuus on oire, jossa bilirubiini nousee veressä ja kehon nesteissä.

Mikä on bilirubiini?

Bilirubiini on sappipigmentti, sapen pääkomponentti. Se muodostuu hemoglobiinin, myoglobiinin ja sytokromin metabolian seurauksena. Veren bilirubiini on kahdessa muodossa - vapaa ja sitoutunut (suora ja epäsuora). Normaalisti kokonaisbilirubiinitaso on 5 - 17 - 21 μmol / l (tietystä laboratoriosta riippuen).

Bilirubiinivaihto

Bilirubiini on lopputuote hemoglobiinin metaboliassa - punasolujen pääkomponentti. Normaalisti punasolujen elinikä on noin 120 päivää, minkä jälkeen se tuhoutuu, ja muut, nuoremmat solut korvaavat sen. Nuoret "elinkyvyttömät" punasolut, jotka tunnistavat ja tuhoavat Reculoendoteliaalijärjestelmän (RES) solut, voidaan myös tuhota. Siten on tarpeen jatkuvaa hemoglobiinin hajoamista ja sen käyttöä.

Hemoglobiinin tuhoutuminen johtaa epäsuoran bilirubiinin muodostumiseen, joka pääsee verenkiertoon. Keskimäärin 1% punasoluista tuhoaa henkilössä päivässä, mikä johtaa 100 - 250 mg bilirubiinin muodostumiseen. Veren virtauksen kanssa se saapuu maksaan, missä maksasolut vangitsevat sen ja sitovat sen glukuronihappoon. Siten suoran bilirubiinin muodostuminen. Se saa vesiliukoisia ominaisuuksia ja kykenee liukenemaan sappeen. Yhdessä sen kanssa se tulee suolistoon ja erittyy kehosta ulosteiden avulla.

Normaalisti veressä tulisi olla pieni määrä bilirubiinia, joka kuljetetaan RES-elimistä maksaan, mutta on olosuhteita, joissa sen aineenvaihdunta on häiriintynyt ja sen pitoisuus veressä kasvaa. Tätä tilaa kutsutaan hyperbilirubinemiaksi. Kun bilirubiinia on paljon, se poistuu verestä ja tunkeutuu ympäröiviin kudoksiin, mikä aiheuttaa keltaisuusoireyhtymää.

Bilirubiinin nousu veressä voi tapahtua yhdestä seuraavista syistä:

  • Tehostettu punasolujen hajoaminen - hemolyyttinen anemia. Samanaikaisesti epäsuoran bilirubiinin pitoisuus veressä kasvaa. Tätä tilaa kutsutaan hemolyyttiseksi tai suprahepaattiseksi keltaisuudeksi..
  • Maksasairaus. Joissakin maksasairauksissa sen solut tuhoutuvat ja niiden sisältö pääsee verenkiertoon. Koska hepatosyytit sisältävät suuren määrän bilirubiinia, se lisää myös veressä ja kehittyy hyperbilirubinemia. Tätä tilaa kutsutaan maksan keltaisuus..
  • Sapen vapaan kulkeutumisen ohutsuolessa rikkominen. Se kerääntyy sappikanaviin aiheuttaen niissä paineen nousua, mikä johtaa lopulta niiden seinien läpäisevyyden lisääntymiseen ja bilirubiinin pääsyyn takaisin verenkiertoon. Tätä tilaa kutsutaan subhepaattiseksi tai obstruktiiviseksi keltaisuudeksi..

Hyperbilirubinemiaa on muitakin syitä, mutta ne ovat harvinaisia ​​eikä niillä ole merkittävää kliinistä merkitystä..

Keltaisuuden oireiden vakavuus riippuu suoraan kokonaisbilirubiinitasosta:

  • Lievä keltaisuus - bilirubiinipitoisuus ei ylitä 85 μmol / l.
  • Kohtalainen keltaisuus. Bilirubiinitaso on alueella 86 - 169 mmol / l.
  • Vakavan keltaisuuden yhteydessä bilirubiinitaso ylittää 170 μmol / l.

Sappiteiden täydellisen tukkeutumisen yhteydessä bilirubiinin kasvu tapahtuu nopeasti, 30–40 μmol / l / päivä.

Miksi obstruktiivinen keltaisuus kehittyy?

Maksa- ja sappijärjestelmän epämuodostumat:

  • Sappitieteen atresia ja hypoplasia.
  • Sappikanavan kystat.
  • Pohjukaissuolihaavan diverticulums.

Virtsateiden tulehdukselliset ja tulehdukselliset sairaudet:

  • Cholangiolithiasis - sappikivet, jotka tukkivat sappikanavan luumenia.
  • Sappikanavan rajoitukset ja stenoosi.
  • sappitietulehdus.
  • kolekystiitti.
  • haimatulehdus.
  • Haiman kystat.
  • Sappi- tai maksarakkojen syöpä.
  • Maksa syöpä.
  • Haimasyöpä.
  • Metastaattinen maksavaurio.
  • Hyvänlaatuiset kasvaimet - sappikanavan papillomatoosi.

Kliiniset ilmentymät

keltatauti

Tyypillinen ja silmiinpistävä kliininen merkki on ihon, limakalvojen ja skleran (silmäproteiinien) kellastuminen. Itse asiassa kaikki kehon nesteet värjätään keltaisina, sylkeä ja kyyneleitä lukuun ottamatta. Ihon keltaisuus liittyy kudosten kyllästämiseen bilirubiinilla sen korkean veripitoisuuden takia.

kolestaasi

Koletaasi on sapen erityksen lopettaminen suolistossa. Se pysyy kanavissa, kertyy siellä ja lopulta imeytyy takaisin vereen. Kaiken kaikkiaan tämä johtaa seuraaviin ilmenemismuotoihin:

  • Veressä bilirubiinipitoisuuden lisäämisen lisäksi lisääntyy kolesterolin, lipidien ja suklaattien pitoisuus. Lisäksi tiettyjen entsyymien aktiivisuus lisää, esimerkiksi alkalinen fosfataasi, GGTP jne..
  • Cholemia. Verenkiertoon pääsevillä sappihapoilla on toksinen vaikutus, johon liittyy pulssin laskua, verenpaineen alenemista, potilaat ovat uneliaisia ​​ja ärtyneitä, heillä voi olla merkkejä masennuksesta. Myrkyllisestä vaikutuksesta hermopäätteisiin kehittyy kutina, jota on vaikea lopettaa. Sappihappojen pääsy virtsaan johtaa pintajännityksen ominaisuuksien muutokseen, mikä saa sen vaahtoamaan virtsatessa. Yhdessä tummanruskean värjäyksen kanssa tätä ominaisuutta kutsutaan "oluen virtsaksi"..

acholia

Akolia on oirekompleksi, joka kehittyy, kun sappi ei pääse suolistoon. Tämä johtaa ruoansulatukseen. Ensinnäkin rasvojen sulaminen kärsii. Ne eivät imeydy ja eritty ulosteiden mukana. Tätä tilaa kutsutaan steatorrheaksi. Proteiinien ja vitamiinien, erityisesti rasvaliukoisten, kuten K-vitamiinin, joka on välttämätön veren hyytymistekijöiden synteesille, metabolia on myös häiriintynyt. Tämä puolestaan ​​johtaa verenvuotoon. Normaalilla sapella on myös bakterisidinen vaikutus. Siksi suolistofloora-suhdetta aletaan sen puuttuessa rikkoa kohti anaerobien hallintaa.

Sapilla on stimuloiva vaikutus suoliston liikkuvuuteen. Siksi sen puuttuessa ilmenee ummetus, joka korvataan haisevalla ripulilla, joka johtuu suoliston sisällön nesteyttämisestä putrefaktiivisella mikroflooralla. Sappipigmenttien puuttuessa ulosteesta johtaa sen värin muuttumiseen - akoliseen ulosteeseen.

Dysholia

Sappien stagnaatio kanavissa johtaa siihen, että se muuttaa fysikaalisia ja kemiallisia ominaisuuksiaan, mikä viime kädessä myötävaikuttaa kivien muodostumiseen.

Keltaisuuden komplikaatiot

Korkea hyperbilirubinemia ja keltaisuus ovat hengenvaarallisia tiloja ja voivat johtaa kuolemaan, jopa sen aiheuttaneiden syiden poistamisen jälkeen.

Kun hepatosyytit tuhoutuvat, verenkiertoon tulee suuri määrä myrkyllisiä aineita, joilla on systeeminen vaikutus. Funktionaaliset häiriöt lisääntyvät ja munuais-maksa-oireyhtymä kehittyy. Bilirubiini läpäisee veri-aivoesteen ja aiheuttaa aivojen toimintahäiriöitä (maksan enkefalopatia), johon liittyy tajunnan pilaantumista, aina koomaan..

Todettiin myös bilirubiinin toksinen vaikutus pinta-aktiiviseen aineeseen, joka on tärkeä keuhkojen komponentti. Jos se on vaurioitunut, kehittyy hengitysvajaus. Koagulaatiokertoimien tuotannon rikkominen johtaa DIC: n kehitykseen.

Keltaisuuden diagnoosi

  • Laboratoriotutkimus. Bilirubiinipitoisuuden määrittäminen veressä. Suora ja epäsuora bilirubiini määritetään. Obstruktiivisessa keltaisessa bilirubinemia on ominaista suoran bilirubiinin määrän lisääntymisen vuoksi. Kolesteroli-, lipidi- ja alkalifosfataasitasot nousevat myös, mikä osoittaa kolestaasin kehittymistä.
  • Maksan ja sappikanavien ultraääni. Tämä tutkimus havaitsee sappikanavien luumenin laajenemisen, niiden seinämien paksuuntumisen ja joissakin tapauksissa selvittää tukkeuden (kasvaimen) syyn. Kun kaiuttimia esiintyy, ultraääni ei ehkä näytä niitä.
  • Vatsan CT-skannaus kontrastinparannuksella. Se suoritetaan obstruktion syyn selvittämiseksi, jota ei tunnistettu edellisessä vaiheessa..
  • Taaksepäin cholangiopancreatography. Tämä menetelmä yhdistää endoskooppisen ja radiologisen tekniikan. Endoskooppia käyttämällä radioaktiivinen aine viedään papillin papillaan ja otetaan sarja laukauksia. Tutkimuksen avulla voit visualisoida kanavat ja havaita niiden tukkeutumispaikat (päällekkäisyys).
  • Perkutaaninen transhepaattinen kolangiografia. Intrahepaattinen sappikanava puhkaistaan ​​vatsan seinämän läpi ultraääniohjeiden avulla. Sen jälkeen kanava täytetään radioaktiivisella aineella ja ota kuvia.

Keltaisuushoito

Obstruktiivinen keltaisuus vaatii kirurgista hoitoa. Ensimmäisessä vaiheessa suoritetaan lääkehoito, jonka tarkoituksena on vähentää bilirubiinin toksista vaikutusta. Seuraavia tekniikoita käytetään osana kirurgista hoitoa:

Vähintään invasiiviset toimenpiteet

Kanavan tukkeutumisen kanssa kalsuleilla käytetään litotripsiä - kivien tuhoamista ja poistamista kanavien luumenista. Tätä varten voidaan käyttää endoskooppisia tekniikoita, laser-, elektrohydrauliikka- tai ultraäänikivien murskaamista..

Jos esiintyy tukkeumaa stenoosin, ahtauman tai kasvaimen aiheuttaman puristuksen seurauksena, kavennuskohdan stentti, bougienage tai pallolaajennus suoritetaan. Hoidon valinta riippuu tukkeuman syystä..

Nämä tapahtumat suoritetaan endoskooppisesti pohjukaissuolen läpi. Jos tämä ei ole mahdollista, käytetään sappikanavan perkutaanista transhepaattista tyhjennystä, jossa siihen asetetaan tyhjennyskatetri, joka johtaa sapen erityiseen vastaanottimeen. Potilaan tilan vakauttamisen ja hyperbilirubinemian toksisen vaikutuksen poistamisen jälkeen yritetään saada aikaan normaali sapen kulkeutuminen pohjukaissuoleen 12. Tätä tarkoitusta varten käytetään täysimittaista toimintaa..

Sappijärjestelmän kirurgiset toimenpiteet

Hyperbilirubinemian huipulla sapiteiden täysimittaiset leikkaukset tehdään vain tiukkojen indikaatioiden avulla, ne tehdään pääasiassa suunnitellusti.

Hätätoimenpiteet keltaisuuden hoidossa:

  • Kolekystostomia - asennus sappirakon valumakanavan luumeniin, joka ohjaa sapen pohjukaissuoleen 12. Se suoritetaan avoimen pääsyn tai laparoskooppisesti. Sitä käytetään haimatulehdukseen..
  • Holdersen-vedenpoisto - vedenpoisto muodostuu yhteiseen sappikanavaan, joka näkyy vatsan seinämässä.

Rutiininomaiset toimenpiteet keltaisuuden hoidossa:

  • Koleokolitotomia - sappitiehyen leikkaus ja kiveksen poistaminen siitä.
  • Ohitusanastomoosien asettaminen, esimerkiksi choledochoduodenostomy, choledochoenterostomy jne. Niitä käytetään onkologiassa laajojen tuumorimuutosten kanssa sekä sappitiehyen vakavien muodonmuutosten kanssa..

Kuinka bilirubiiniaineenvaihdunta on kehossa

Bilirubiiniaineenvaihdunta monien patologioiden diagnoosin perustana

Sisältö

Ihmiskeho on biologisten molekyylien jatkuvasti muuttuva monimutkainen organisaatio. Ja näiden muutosten tutkiminen on arvokasta monien häiriöiden diagnosoinnissa. Esimerkiksi bilirubiiniaineenvaihdunta on vertailumerkki useiden kehon järjestelmien lypsämiselle kerralla..

lyhyt kuvaus

Bilirubiini on puhtaasti kemiallisesta näkökulmasta kiinteä kiteinen aine. Sen sulamispiste on paljon korkeampi kuin alkalimetallien: 192 °. Kidehilan rakenteen vuoksi aine on käytännössä liukenematon veteen ja joihinkin orgaanisiin nesteisiin. Tämä koskee melkein kaikkia alkoholeja, glyseriiniä, asetonia.

Bilirubiinilla on hyvä liukoisuus eetteriin, kloroformiin ja lipideihin. Jälkimmäinen olosuhde tekee sen molekyyleistä lipofiilisiä. Siksi ne pääsevät helposti tunkeutumaan solukalvojen läpi. Lisäksi, johtuen karboksyylihappojen (R-coo) vapaiden radikaalien jäännöksistä, yksi molekyyli voi houkutella 2 vedyn protonia. Niiden tiedetään olevan mitokondrioiden hengitysketjun tärkeimmät komponentit. Bilirubiini johtaa myös sen rikkomiseen. Seurauksena mitokondrioiden energiantuotanto pysähtyy, mikä vaikuttaa negatiivisesti solujen aineenvaihduntaprosesseihin. Siksi sitä pidetään myrkyllisenä aineena..

Bilirubiinin muodostuminen

Ainoa aine, josta bilirubiinin muodostuminen on mahdollista, on hemi. Tämä monimutkainen yhdiste muodostaa perustan hemoglobiinille, sytokromeille ja myoglobiinille. Mutta suuri osa bilirubiinista muodostuu punasoluista peräisin olevan hemen metaboliassa.

Kaikki nämä muutokset alkavat sen jälkeen kun punasolut ovat absorboituneet retikuloendoteliaalisen järjestelmän makrofageihin. Nämä solut sijaitsevat monissa kehon osissa. Mutta etenkin pernassa on paljon. Siksi sitä toisinaan kutsutaan punasolujen "hautausmaaksi".

Joten 3,5-4 kuukauden kuluttua jokainen punasolu imeytyy makrofaagilla. Sama asia tapahtuu sen kalvon vaurioilla. Kun punasolu on saapunut makrofagin onteloon, jälkimmäisen entsyymit alkavat aktiivisen tuhoamisen: kalvo ja organelit jakautuvat yhdistelmämolekyyleiksi. Sama pätee hemoglobiiniin..

Sen muutokset tapahtuvat useissa vaiheissa:

  1. Hemoksigenaasientsyymin vaikutuksen alaisena hemoglobiini hajoaa hemiksi ja aminohappotähteiksi. Ne siirretään verkkomaiseen verkkoon. Täältä syntetisoidaan proteiineja..
  2. Hem menettää rauta-ionin, 2 vedyn ja 1 hapen, ja sen rengasmolekyyli avautuu ja muuttuu lineaariseksi. Nyt tätä ainetta kutsutaan biliverdiniksi..
  3. Biliverdiini-reduktaasin vuoksi muodostuu bilirubiini. Sen jälkeen sen molekyylit erittyvät makrofaageista ja tulevat verenkiertoon..

Bilirubiinin muuntaminen

On tärkeää! Myrkyllisyydestään huolimatta bilirubiinilla ei käytännössä ole negatiivista vaikutusta kehon soluihin. Kaikki kiitos sen nopeasta sitoutumisesta albumiiniin. Mutta tämän sidoksen kylläisyys on rajoitettu 25 mg: aan / 100 ml..

Makrofaageista poistumisen jälkeen bilirubiini pääsee verenkiertoon. Täällä hän sitoutuu nopeasti veriproteiineihin (albumiiniin) ja siirtää ne maksaan. Siksi sen määrittäminen veressä on käytännössä mahdotonta. Lisäksi yli 90% tästä sappipigmentistä muodostuu pernan punasolujen hajoamisen aikana. Ja hänen verenvirtauksensa, kuten tiedätte, merkitsee läheistä yhteyttä maksa-alueisiin. Lyhyesti sanottuna melkein kaikki pernan veri menee maksan verisuoniin.

Tärkein vaihe tapahtuu hepatosyyteissä - bilirubiinin konjugaatio. Tämä on tämän pigmentin sitoutumisreaktion nimi glukuronihapon kanssa. Sitten saadaan ns. Suora bilirubiini. Tällä aineella ei ole enää myrkyllisiä ominaisuuksia..

Suoran bilirubiinin normaaliluvut eivät kuitenkaan ylitä 20 - 20,5 μmol / litra. Koska suurin osa siitä menee maksan sappikanaviin. Missä kaikki suora bilirubiini ja sappi pääsevät sappirakkoon.

Ruoansulatusprosessissa sappi kulkeutuu ruoka-ainekudokseen suuren pohjukaissuolen papillan läpi. Tämä tapahtuu pohjukaissuolen ontelossa. Tässä glukuronihappo erotetaan bilirubiinista ja muodostuu urobilinogeeni. Muissa suoliston osissa bilirubiinimetabolia tapahtuu pääasiassa bakteerientsyymien vaikutuksesta..

Osa urobilinogeenistä imeytyy ohutsuolesta. Se muodostaa ns. Munuaisjakeen, koska suurin osa siitä erittyy virtsaan. Muuten, urobilinogeeni antaa tyypillisen keltaisen sävyn. Pieni määrä urobilinogeenia kulkee maksan retikulaarisissa makrofageissa, joissa siitä muodostuu jälleen biliverdiini. Ja prosessi toistuu uudelleen.

Toinen urobilinogeenin osa, kun se tulee paksusuoliin, altistuu bakteeri-entsyymeille, muuttuu sterkobiliiniksi ja erittyy kehosta ulosteiden kanssa. Tällä pigmentillä on rikas ruskea väri ja se määrää ulostevärjäytymisen luonteen..

Bilirubiinin metabolia on normaalia. Aineenvaihduntahäiriöt patologioissa

Maksasairauksien diagnosoinnissa tärkeä rooli on bilirubiinin metabolian määrittämisellä. Normaalisti tämä pigmentti tulisi täysin prosessoida ja neutraloida maksasolujen (maksasolujen) avulla. Tämän aineen aineenvaihduntahäiriöiden tunnistamiseksi lääkärit määräävät verikokeen sappipigmenteille. Tämä tutkimus voi sanoa paljon maksan tilasta, ja antaa myös mahdollisuuden selvittää keltaisuuden syy. Seuraavaksi tarkastelemme normaalin bilirubiinimetabolian ja maksan patofysiologian piirteitä.

Mikä on bilirubiini?

Bilirubiini on sappipigmentti. Sen väri on keltainen. Tämä johtuu tosiasiasta, että sen molekyylit absorboivat keltaisen spektrin valoaaltoja. Sapen väri liittyy tämän pigmentin läsnäoloon siinä..

Puhdas (epäsuora) bilirubiini on kiinteä yhdiste. Se liukenee huonosti nesteisiin ja on myrkyllistä keholle. Bilirubiiniaineenvaihdunta tapahtuu normaalisti maksasoluissa. Siellä hän neutraloituu ja muuttuu liukoiseksi. Maksan toiminnan heikentyessä tämän pigmentin aineenvaihdunta on häiriintynyt, mikä johtaa ihon kellastumiseen.

Bilirubiinin vaihtojärjestelmä

Mieti normaalin bilirubiinimetabolian ominaisuuksia. Tämä aine muodostuu punasoluista. Retikulaarisen epiteelijärjestelmän solut (makrofagit) absorboivat vanhat punasolut ja prosessoivat ne sitten. Hemoglobiini hajoaa hemiksi ja aminohapoiksi. Niihin vaikuttavat erityiset yhdisteet: hydrolaasit ja oksidaasit.

Aminohapot eliminoituvat nopeasti kehosta. Ja hemi muunnetaan puhtaan (epäsuoran) bilirubiiniksi. Tämä pigmentti poistuu makrofageista ja sitoutuu veriproteiineihin. He toimittavat sen maksaan, missä aineenvaihduntaprosessi alkaa. Bilirubiininvaihto koostuu normaalisti useista vaiheista:

  1. Puhdas bilirubiini tulee hepatosyyteihin ja sitoutuu sitoutumisreaktioon glukuronihapon kanssa. Pigmentistä tulee vesiliukoista ja se menettää myrkyllisyytensä..
  2. Sitten yksi osa bilirubiinista tulee sapeen ja toinen verenkiertoon. Sappipigmentin osaa, joka kiertää veressä, kutsutaan epäsuoraksi bilirubiiniksi..
  3. Lisäksi se esiintyy suolistossa. Bilirubiini osallistuu tässä rasvojen hajoamiseen. Pigmentti reagoi myös haiman entsyymien kanssa. Niiden vaikutuksesta bilirubiini muuttuu urobilinogeeniksi. Osa tästä yhdisteestä pääsee maksaan verenvirtauksella. Siellä se metaboloituu jälleen. Toinen osa muunnetaan urobiliiniksi ja sterkobiliiniksi. Urobiliini erittyy munuaisten kautta ja antaa virtsalle keltaisen värin. Sterkobiliini poistuu kehosta suoliston kautta. Tämä on pigmentti, joka muuttuu ulosteesta ruskeaksi..

Normaali bilirubiinitaso

Bilirubiinin vaihto tapahtuu normaalisti melko nopeasti. Maksassa se muuttuu jatkuvasti epäsuorasta muodosta suoraksi. Kuten jo mainittiin, puhdas (epäsuora) bilirubiini muodostuu heti punasoluista ja tulee verenkiertoon maksan saavuttamiseksi. Sen veren pitoisuus ei saisi ylittää 17 μmol / l.

Liukoisen (suoran) bilirubiinin osalta analyysinormien mukaan sen pitoisuus veressä on enintään 2,5 μmol / l.

Lisäksi sappipigmenttien verikokeessa määritetään kokonaisbilirubiini. Sen normaalin pitoisuuden tulisi olla noin 20 μmol / l.

Bilirubiininvaihto on normaalia ja patologian kanssa hyvin erilainen. Erilaiset sairaudet johtavat tämän aineen aineenvaihdunnan heikkenemiseen ja sen pitoisuuden lisääntymiseen veressä. Tätä kutsutaan hyperbilirubinemiaksi. Tähän tilaan liittyy aina ihon värjäytyminen keltaiseksi..

Ihon kellertävää väriä ei kuitenkaan aina liity sappipigmenttien määrän nousuun. Tämän orvaskeden värin voivat aiheuttaa hypervitaminoosi A, kilpirauhasen tai haiman sairaudet. Pigmentin aineenvaihdunnan rikkomusten vuoksi paitsi iho, myös silmävalkuaiset muuttuvat keltaisiksi, mikä on tunnusmerkki tällaisille patologioille.

Mahdolliset poikkeamien syyt

Seuraavat tyypit patologiat voivat vaikuttaa haitallisesti bilirubiinimetaboliaan:

  1. Hemolyyttiset sairaudet. Tällaisilla rikkomuksilla tapahtuu punasolujen erittäin nopea hajoaminen (hemolyysi). Seurauksena muodostuu liiallinen määrä epäsuoraa bilirubiinia, jota maksalla ei ole aikaa käsitellä. Lisääntynyttä hemolyysiä havaitaan anemian, tartuntatautien ja myrkytyksen yhteydessä. Perinnölliset sairaudet voivat johtaa punasolujen kiihtyneeseen hajoamiseen: Rotor, Gilbert, Kriegler-Nayyar, Dabin-Jonesin oireyhtymä, samoin kuin hormonaaliset ja antibakteeriset lääkkeet. Bilirubiinin vaihto normissa ja hemolyyttistä alkuperää olevissa keltaisissa on jyrkästi erilainen. Siksi maksan pigmenttipitoisuus veressä voi olla monta kertaa korkeampi kuin viitearvot.
  2. Maksasolujen vauriot hepatiitin tai kirroosin vuoksi. Tässä tapauksessa maksasolut eivät pysty täysin käsittelemään epäsuoraa bilirubiinia. Henkilöllä on ihon ja skleran kellastuminen, ulosteet saavat vaalean sävyn sterkobiliinin puutteen vuoksi. Veressä kokonais bilirubiinitaso nousee epäsuoran jakeensa takia.
  3. Sapen pysähtyminen. Tällainen rikkomus tapahtuu, kun sappitie on tukkiutunut kivillä tai kasvaimilla, samoin kuin tulehduksellisten prosessien turvotuksen vuoksi. Suora bilirubiini vuotaa verenkiertoon. Tätä patologiaa kutsutaan obstruktiiviseksi keltaisuudeksi..
  4. B12-vitamiini. Syanokobalamiini (B12-vitamiini) on välttämätön hematopoieesijärjestelmän normaalille toiminnalle. Puutteellaan syntyy anemiaa, johon liittyy punasolujen hajoamista ja veren epäsuoran bilirubiinitason nousua.

Pigmentin metabolian ominaisuudet lapsilla

Normaalisti bilirubiinin vaihto lapsilla on hiukan erilainen kuin aikuisen metabolia. Lapsilla maksan entsyymiglukuronyylitransferaasi on edelleen muodostunut heikosti, joten bilirubiinin nousu havaitaan 80 prosentilla vastasyntyneistä. Sellaista keltaisuutta kutsutaan fysiologiseksi. Sitä havaitaan yleisemmin ennenaikaisilla vauvoilla. Bilirubiinitaso voi olla 140–240 μmol / L. Ensimmäisinä elämänpäivinä tämä ei ole patologia. Maksan pigmenttien pitoisuus normalisoituu normaalisti kahden ensimmäisen elämän viikon aikana.

On kuitenkin muistettava, että vastasyntyneiden keltaisuus voi liittyä perinnöllisiin hemolyyttisiin sairauksiin. Tässä tapauksessa bilirubiinitaso ei laske ja pysyy edelleen korkeana..

Vanhemmilla lapsilla korkea pigmenttipitoisuus liittyy useimmiten tartuntatauteihin, samoin kuin hormoneihin, antibiootteihin ja sulfonamideihin..

Kuinka vähentää suorituskykyä

Jos henkilö on lisännyt bilirubiiniarvoa, niin sitä on mahdotonta vähentää kansanmenetelmin. Merkki maksapigmenttien lisääntymisestä on ihon ja silmäproteiinien väri keltaisella värillä. Tässä tapauksessa sinun on heti otettava yhteys lääkäriin, koska hyperbilirubinemiaa on mahdotonta parantaa kotona.

Hoidon valinta riippuu bilirubiinin määrän kasvun syystä. Jos analyysin poikkeamat liittyvät maksan vajaatoimintaan, potilaan sairaalahoito vaaditaan usein. Kirroosin ja hepatiitin yhteydessä potilaalle annetaan vieroitusrokot, hepatoprotektorit ja tiukka ruokavalio. Obstruktiivisella keltaisuudella on tarkoitettu kirurginen hoito, koska on välttämätöntä poistaa sappitieiden tukkeutumisen syy..

B12-vitamiinin puutteen vuoksi annetaan lääkkeiden injektiokurssi syanokobalamiinilla. Hemolyyttisen keltaisuuden hoito on haaste. Monet sairaudet, joihin liittyy lisääntynyt hemolyysi, ovat perinnöllisiä eikä parane kokonaan. Punasolujen verensiirto annetaan potilaille; vaikeissa tapauksissa pernan poistaminen on aiheellista.

BILIRUBININ VAIHTO ORGANISMISSA

Bilirubiinin tärkein lähde on hemoglobiini. Se muuttuu bilirubiiniksi retikulo-histiosyyttisen järjestelmän soluissa, pääasiassa maksassa, pernassa ja luuytimessä. Noin 1% punasoluista hajoaa päivässä ja hemoglobiinista muodostuu 10–300 mg bilirubiinia. Noin 20% bilirubiinista ei muodostu kypsien punasolujen hemoglobiinista, vaan muista hemeä sisältävistä aineista tätä bilirubiinia kutsutaan shuntiksi tai varhaiseksi. Se muodostuu luuytimeen hajoavien punasolujen hemoglobiinista, epäkypsistä retikulosyyteistä, myoglobiinista jne..

Punasolujen tuhoutumisen myötä hemoglobiini hajoaa globiiniksi, rautaa sisältäväksi hemosideriiniksi ja rautavapaudeksi hematoidiiniksi. Globiini hajoaa aminohapoiksi ja taas rakentaa kehon proteiineja. Rauta hapettuu ja elimistö käyttää sitä uudelleen ferritiininä. Hematoidiini (porfyriinirengas) muuttuu biliverdiinin vaiheen läpi bilirubiiniksi.

Tuloksena oleva bilirubiini pääsee verenkiertoon. Koska se ei liukene veteen veren fysiologisessa pH: ssa, se sitoutuu kantajaan, pääasiassa albumiiniin, kuljetukseen veressä.

Maksa suorittaa kolme välttämätöntä toimintaa bilirubiininvaihdossa: vangitsee verestä hepatosyyteillä, bilirubiinin sitoutuminen glukuronihappoon ja sitoutuneen (konjugoidun) bilirubiinin vapautumisen maksasoluista sappikapillaareihin. Bilirubiinin siirtyminen plasmasta maksasoluihin tapahtuu maksan sinusoideissa. Vapaa (epäsuora, konjugoimaton) bilirubiini pilkotaan albumiinista sytoplasmisen kalvon sisällä, solunsisäiset hepatosyyttiproteiinit vangitsevat bilirubiinin ja nopeuttavat sen siirtymistä maksasoluihin.

Saavuttuaan maksasoluihin epäsuora (konjugoimaton) bilirubiini siirtyy endoplasmisen retikulumin kalvoihin, missä se sitoutuu glukuronihappoon glukuronyylitransferaasientsyymin vaikutuksen alaisena. Bilirubiinin ja glukuronihapon yhdistelmä tekee siitä liukoisen veteen, mikä tekee mahdolliseksi muuntaa sen sappiksi, suodattaen munuaisissa ja aikaansaa nopean (suoran) reaktion diatsoreaktiivin (suora, konjugoitu, sitoutunut bilirubiini) kanssa..

Seuraavaksi bilirubiini erittyy maksasta sappeen. Bilirubiinin erittymistä hepatosyyteistä sappeen säätelevät aivolisäkkeen ja kilpirauhashormonit. Sapen bilirubiini on osa makromolekyylisiä aggregaatteja (misellerit), jotka koostuvat kolesterolista, fosfolipideistä, sappihapoista ja pienestä määrästä proteiineja.

Sappi virtaa painegradientin mukaan: maksa erittelee sapen 300–350 mm: n vesipatsaan paineessa, sitten se kerääntyy kuplaan, joka supistuessaan muodostaa 200–250 mm: n vesipatsaan paineen, joka riittää sapen vapaaseen virtaukseen pohjukaissuoleen. Oddin sulkijalihaksen rentoutumisen tila.

Bilirubiini saapuu suolistoon ja muuttuu bakteeriperäisten dehydrogenaasien vaikutuksesta mesobilinogeeni- ja urobilinogeenikappaleiksi: urobilinogeeniksi ja sterkobilinogeeniksi. Suurin osa urobilinogeenistä suolistosta erittyy ulosteella sterkobilinogeenin muodossa (60–80 mg päivässä), joka muuttuu ilmassa sterkobiliiniksi, joka muuttuu ulosteesta ruskeaksi. Osa urobilinogeenistä imeytyy suolen seinämän läpi ja kulkee porttilaskimoon, sitten maksaan, jossa se jakaantuu. Terve maksa hajottaa urobiliinin kokonaan, joten normaalisti sitä ei havaita virtsassa.

Osa sterkobilinogeenistä peräpukamiehen laskimojärjestelmän kautta kulkee yleiseen verenkiertoon ja erittyy munuaisten kautta (noin 4 mg päivässä), jolloin virtsaan on normaali oljenkeltainen väri.

Normaali veren bilirubiinipitoisuus:

Yhteensä: 5,1–21,5 μmol / L;

epäsuora (konjugoimaton, vapaa): 4–16 μmol / L (75–85% kokonaismäärästä);.

suora (konjugoitu, sidottu): 1–5 μmol / L (15–25% kokonaismäärästä).

Veren kokonaisbilirubiinitason nousu (hyperbilirubinemia) yli 27–34 μmol / L johtaa sen sitoutumiseen ihon ja sidekalvon kimmoisilla kuiduilla, mikä ilmenee icterisella värjäytymisellä. Keltaisuuden vakavuus vastaa yleensä bilirubinemian tasoa (lievä - jopa 85 μmol / l, kohtalainen - 86–169 μmol / l, vaikea - yli 170 μmol / l). Sappitiehyiden täydellisellä tukkeella bilirubiinitaso nousee 30–40 μmol / h päivittäin (tasolle 150 μmol / l, nopeus pienenee).

Keltaisuuden voimakkuus riippuu elimen tai kudoksen verentoimituksesta. Ensin todetaan skleran keltainen värjäytyminen, jonkin verran myöhemmin kuin iho. Kertyneenä ihoon ja limakalvoihin, bilirubiini värjäyttää yhdessä muiden pigmenttien kanssa ne vaaleankeltaisella punertavalla sävyllä. Seuraavaksi bilirubiini hapetetaan biliverdiiniksi ja keltaisuus saa vihertävän sävyn. Pitkäaikaisen keltaisuuden ollessa iho muuttuu mustanpunaiseksi. Siten potilaan tutkiminen antaa meille mahdollisuuden ratkaista keltaisuuden ongelma.

Etkö löytänyt etsimääsi? Käytä hakua:

Parhaat sanonnat: Ohitettuaan laboratoriotyötä opiskelija teeskentelee tietävänsä kaiken; opettaja teeskentelee uskovansa häntä. 9558 - | 7357 - tai lue kaikki.

188.64.174.65 © studopedia.ru Hän ei ole kirjoitettujen julkaisujen kirjoittaja. Mutta tarjoaa mahdollisuuden ilmaiseen käyttöön. Onko tekijänoikeusrikkomus? Kirjoita meille | palaute.

Poista adBlock käytöstä!
ja päivitä sivu (F5)
erittäin välttämätöntä

Bilirubiinin metabolian mekanismi ja poikkeavuuksien syyt

Maksapatologioiden diagnoosissa bilirubiinin metabolia on erityisen tärkeä. Normaalisti tämä pigmentti prosessoidaan ja neutraloidaan kokonaan elinsolujen avulla. Aineenvaihduntahäiriöiden määrittämiseksi lääkäri määrää sarjan tutkimuksia.

Päämenetelmä on verikoe, jolla määritetään sappipigmentin määrä. Seurauksena on mahdollista määrittää elimen tila sekä keltaisuuden syyt.

Bilirubin - millainen yhteys

Bilirubiini on vain sappipigmentti, jonka molekyylit absorboivat keltaista valoa. Siksi pigmentillä on vastaava sävy. Sama pätee sappiin. Syynä tähän on bilirubiinin läsnäolo sen koostumuksessa..

Bilirubiini on puhtaassa muodossaan ainetta, joka ei liukene nestemäiseen väliaineeseen ja on erittäin myrkyllinen ihmiskeholle. Normaaliolosuhteissa pigmentin aineenvaihdunta tapahtuu maksasoluissa..

Juuri tässä hajoaminen ja haitallisten ominaisuuksien neutralointi suoritetaan. Maksan rikkominen jostakin syystä johtaa väärään aineenvaihduntaan. Tätä taustaa vasten ihon kellastuminen tapahtuu..

Metabolisten prosessien ominaisuudet

Bilirubiinin muodostumisen perustana ovat punasolut. Ne imevät ei-toivotut elimet ja kierrättävät ne sitten myöhemmin. Hemoglobiinin hajoamiskohdassa muodostuu aminohappoja ja hemiä. Myöhemmin aineenvaihduntaprosessit jatkuvat muiden aineiden vaikutuksesta. Mitä tulee aminohapoihin, ne jättävät kehon. Helmi muuttuu bilirubiiniksi.

Lisäksi pigmentti poistuu makrofageista ja liittyy plasmaproteiineihin, jotka kuljettavat sen maksakudoksiin. Tässä tapahtuu vaihto, joka koostuu seuraavista vaiheista:

  1. Aineenvaihdunta alkaa bilirubiinin saannilla maksassa. Kosketuksessa happamaan ympäristöön sen myrkyllisyys vähenee. Se on liukoinen.
  2. Pigmentti kuljetetaan suojaan ja sappiin. Ensimmäisessä tapauksessa puhutaan epäsuoran bilirubiinin liikkeestä.
  3. Pigmentti tulee suolistoon, missä se osallistuu rasvojen hajoamiseen. Entsyymejä käyttämällä se syntetisoidaan urobilinogeeniksi, josta osa kulkee maksaan veren mukana. Vaihtaminen tapahtuu täällä.
  4. Jotkin osat hajoavat sterkobiliiniksi ja urobiliiniksi. Munuaiset vastaavat jälkimmäisten poistamisesta. Juuri tämä aine värjää virtsaa. Sterkobiliini erittyy suoliston kautta ja tahraa ulosteita.

Bilirubiini on normaalia

Normaaliolosuhteissa pigmentti vaihtuu nopeasti. Kehossa se muuttuu epäsuorasta suoraksi. Pigmentti syntetisoidaan punasoluista ja lähetetään yleiseen verenkiertoon. Joten se kuljetetaan maksaan. Normaalisti sen määrä on noin 17 μmol / L. Jos puhutaan suorasta bilirubiinista, niin analyysin tulos osoittaa huomattavasti alhaisemman arvon. Pigmentin kokonaismäärä on noin 20 μmol / l.

Ihon värin muutos ei aina tarkoita maksan metabolisten prosessien rikkomista. Joskus tätä ilmiötä havaitaan, kun kehossa on ylimääräistä A-vitamiinia, samoin kuin haiman ja kilpirauhanen. Bilirubiinin metabolisten prosessien rikkomisen erityispiirre on, että väri ei muuta vain ihoa, vaan myös silmien skleeraa.

Syyt poikkeamisiin

Bilirubiinin metabolisten prosessien rikkominen tapahtuu seuraavien patologisten prosessien vaikutuksesta:

  1. Hemolyyttiset sairaudet. Niihin liittyy punasolujen nopea rappeutuminen. Hemolyysin takia muodostuu paljon bilirubiinia. Keho ei pysty käsittelemään sitä kokonaan. Usein tämä ilmiö havaitaan ruokamyrkytysten, anemian ja tarttuvien patologioiden yhteydessä. Perinnölliset sairaudet ja erilaisten lääkkeiden käyttö johtavat myös rikkomuksiin. Tätä taustaa vasten verimäärät poikkeavat huomattavasti normaalista.
  2. Kirroosi ja hepatiitti. Tällaisissa sairauksissa maksasolut vaurioituvat vakavasti. Seurauksena on, että he eivät voi täyttää tehtäviään täysimääräisesti. Kirroosin ja hepatiitin yhteydessä esiintyy oireita, kuten muutos ulosteessa, silmien iholla ja sklerassa. Kaikki tämä osoittaa sterkobiliinin ja bilirubiinin metabolian rikkomista.
  3. Sapen pysähtyminen. Usein tämä ilmiö johtuu kanavien helpotuksesta. Syyt tähän ovat kivien ja kasvainten muodostuminen. Poikkeus ei ole tulehduksellisen prosessin turvotus. Tätä taustaa vasten esiintyy obstruktiivista keltaisuutta.
  4. Avitaminosis. B12: llä tai syanokobalamiinilla on tärkeä rooli hematopoieesissa. Orgaanisten yhdisteiden puute aiheuttaa anemiaa. Tautiin liittyy pigmentin aineenvaihdunnan rikkominen ja punasolujen hajoaminen.

Kun lääkäri tietää aineenvaihduntahäiriöiden perimmäisen syyn, hän voi määrätä tehokkaan hoidon.

Kuinka käsitellä jakamisen ongelmaa

Vaihtoehtoiset menetelmät ongelman ratkaisemiseksi ovat turhia. Jos havaitset ensimmäisiä oireita, ota heti yhteys lääkäriin. Vain oikein määrätty terapia antaa sinun palauttaa aineenvaihdunta. Itselääkitystä ei suositella, koska se ei anna toivottua tulosta ja johtaa komplikaatioihin.

Hoidon perusta on niiden syiden poistaminen, jotka johtivat aineenvaihdunnan hylkäämiseen. Joten jos puhumme maksakirroosista, tarvitaan sairaalahoito. Potilaalle määrätään tiukat ruokavaliot, tiputtajat ja hepatoprotekteerit. Kirurginen toimenpide suoritetaan, jos sappitiehyet lieviävät.

Jos vitamiinien puute aiheuttaa bilirubiinin aineenvaihdunnan häiriöitä, potilaalle määrätään injektiot. Hoitoon tulee suhtautua erittäin huolellisesti..

Bilirubiinin metabolia: normaali pitoisuus ja häiriön syyt

Ihmiskeho on monimutkainen järjestelmä, jolla on molekyylibiologinen koostumus. Kaikkien prosessien, muutosten, muutosten tutkiminen suoritetaan diagnoosin aikana erilaisissa rikkomuksissa. Bilirubiiniaineenvaihdunta on indikaattori kehomme elinten, järjestelmien toiminnalle. Opit lisää sen virtausmallista..

Bilirubiini on kemiallinen elementti, joka näyttää kiinteiltä kiteiltä. Sulaminen suoritetaan korkeissa lämpötiloissa (emäksissä se on alhaisempi). Kidehilan ainutlaatuisen rakenteen takia aineen liukoisuus on hyvä vain erityyppisissä rasvoissa (molekyylit kuuluvat lipofiilisten aineiden luokkaan), bilirubiinilla ei tapahdu mitään orgaanisessa aineessa, vedessä.

Bilirubiini on myrkyllistä, koska se vaikuttaa mitokondrioiden energiantuotantoon, pystyy kulkemaan solukalvojen läpi ja houkuttelemaan vetyprotoneja.

Bilirubiinin vaihtojärjestelmä

Bilirubiinia voidaan saada vain hemistä. Yhdisteellä on monimutkainen rakenne ja se sisältää koko joukon komponentteja, vaikka merkittävä osa aineesta saadaan erytrosyyttisen hemen metabolian aikana. Tällaisia ​​soluja löytyy eri elimistä ja kehon osista, mutta niiden enimmäismäärä on keskittynyt pernaan (tätä varten se sai punasoluhautausmaan lausumattoman nimen).

4 kuukauden kuluttua verisolut absorboivat makrofagien rakenteita, kalvon muodonmuutokset laukaisevat samanlaisia ​​prosesseja. Kun punainen verisolu saapuu makrofagiin, makrofagin entsyymit alkavat hajoa aktiivisesti hajoamalla sen rakenneosiin..

Muutosvaiheet:

  1. Ensinnäkin, hemoglobiini tuottaa hemoksigenaasin vaikutuksesta hemiä aminohappotähteillä, jotka kuljetetaan retikulaariseen verkkoon, missä ne syntetisoidaan proteiineiksi.
  2. Hem menettää rauta-ionin, hapen, vetyparin, molekyylistä, jolla on alun perin renkaan muoto, tulee lineaarinen.
  3. Biliverdiini-reduktaasin avulla muodostetaan bilirubiineja, kun muutokset ovat valmistuneet, aineen molekyylit poistuvat makrofagisoluista ja tulevat verenkiertoon.

veri

Punasolujen solurakenne elää noin kuusi kuukautta, sitten se alkaa romahtaa hemoglobiinin vapautumisen ja viimeksi mainitun hajoamisen avulla erillisiin osiin. Bilirubiinin vaihto alkaa aina tarkalleen hemoglobiinien hajoamisella; prosessit tapahtuvat pääasiassa mononukleaarisissa fagosyyttisoluissa, pernan Kupffer-rakenteissa ja maksassa. Ehkä histiosyyttien sidekudosrakenteiden kurssi lokalisointielimestä riippumatta.

Käytännössä tästä syystä hemoglobiini ja sen rakenteet alkavat muuttua sappipigmenttien muodostuessa ehdottomasti kaikkialle, missä on verisolujen poistuminen verikerroksesta - se voi olla verenvuoto, joka kehittyy verisuonivaurioiden seurauksena vierekkäisiin kudoksiin, ja hematooman rakenneyhdisteen muodostuessa edelleen.

Mustelma on myös velvollinen bilirubiiniin varjomuutoksilla - ensin hematooma on punainen, sitten se muuttuu vihreäksi, muuttuu keltaiseksi ja resoluutiolla punaiseksi ruskealla sävyllä (pääpigmentti on bilirubiini).

Nykyaikainen lääketiede on tutkinut yksityiskohtaisesti kaikki kemialliset prosessit, joihin hemoglobiinirakenteet liittyvät. Ensinnäkin renkaan metiinisilta rikkoutuu ja rautaatomit muuttavat alkuperäistä rakennettaan. Tämä tapahtuu, kun muodostuu vihreä sävyyhdiste - verdoglobiini.

Seuraavaksi globiiniproteiini, rautaatomi, erotetaan vedoglobiinimolekyylistä ja saadaan biliverdiini - väritön aine, joka rakenteelliselta näkökulmalta näyttää rengasketjusta (renkaat 4, ne ovat yhteydessä metiinisiltojen kanssa).

Biliverdin alkaa vähitellen toipua, houkuttelee vetyatomeja itseensä. Tuloksena on itse bilirubiini, myrkyllinen yhdiste, jolla on eniten haitallisia vaikutuksia keskushermosto-soluihin..

Muodostunut ääreisalueen makrofaageihin, bilirubiini sitoo plasmaveren proteiineja ja ohjaa sen sitten vaihtotavan mukaan maksaan. Albumiinin kuljetus suhteessa bilirubiiniin on erittäin tärkeä, koska se vastaa aineen poistumisesta tietyistä kudoksista ja sitten koko ihmiskehosta.

Veren albumiinipitoisuuksien muutoksiin liittyvät muutokset rikkovat pigmentin normaalia kuljetusta maksaan ja aiheuttavat sen kerääntymisen vereen ja kudoksen siderakenteisiin..

Äskettäin syntyneillä vauvoilla esiintyy usein fysiologisia keltaisia, jotka voidaan pysäyttää bilirubiinikappaleiden luonnollisten synteesiprosessien mukaisesti.

On lääketyyppisiä keltaisia, jotka kehittyvät lääkkeiden kilpailevan vuorovaikutuksen vuoksi albumiinin kanssa, mikä estää normaalien bilirubiinisidosten sitoutumisen.

Albumiinit yhdessä bilirubiinien kanssa ovat vapaita epäsuoraa bilirubiinia. Tämä luokka määritetään erityyppisellä kemiallisella reaktiolla, joka vastaa aineen pitoisuudesta veressä. Hiukkaset, joissa diazoreaktiv on vuorovaikutuksessa, eivät osallistu.

Reaktiot alkavat vasta sen jälkeen, kun vapaa bilirubiini on joutunut kosketukseen erityisen aineen kanssa, joka muuttaa sen täysin liukoiseen muotoon. Tärkeimmät aineet ovat kofeiini, lääketieteellinen alkoholi.

maksa

Vapaan muodon bilirubiinit imevät selektiivisesti verisoluja maksasoluissa, albumiinisidokset hajoavat ja vuorovaikutusreaktio glukuronihapon kanssa alkaa bilirubingluururidien tuottamisesta edelleen..

Kalvot, joilla on sileä pinta ja UDP-entsyymit, ovat mukana prosessissa. Konjugaatio siirtää liukenemattomat bilirubiinit liukoisiin tiloihin, mikä johtaa aktiiviseen sapen poistoon. Vereen erittyneen bilirubingluururidin osuus on merkityksetön - se ei ylitä 25%.

Bilirubingukuronidi edustaa normaalisti erityyppistä punaisen sävyn aineen muotoa, joka erittyy jatkuvasti kehosta. Eli puhumme kytketystä, konjugoidusta, suorasta aineesta.

Aineiden kuljettamisen jälkeen suolistoon bilirubiiniglukuronidit kuuluvat paikallisen mikrofloorin vaikutukseen, ja niiden aktiivinen hajoaminen komponenteiksi käynnistyy, joista yksi on bilirubiini. Vapautuneessa aineessa tapahtuu ylimääräisiä entsymaattisia muutoksia..

Yksi vaiheista on urobilinogeenien tuotanto mesobilirubiinien kanssa. Ohutsuolen sisällä oleva urobilinogeeni kuljetetaan portaalisuonen kautta maksaan ja jaetaan siellä kokonaan erillisiin komponentteihin..

Mesobilirubiinit, joutuessaan paksusuoleen, alkavat muuttua sterkobilinogeeniksi. Erillinen osa distaalisesta osasta imeytyy laskimorakennejärjestelmän kautta yleisen tyyppiseen (systeeminen) verenkiertoon. Veri kantaa komponentin erittymiselimiin, minkä jälkeen aine poistuu virtsaan.

Sterkobilinogeenikomponentti, joka on seurausta vuorovaikutuksesta valonsäteiden kanssa, happimolekyylit muuttuvat sterkobiliiniksi - komponentti pigmentoidaan oljenkeltaisen sävyisen virtsan kanssa. Kemiallisen rakenteen kannalta sterkobiliini antaa virtsalle varjosteen (eikä urobiliiniainetta, kuten usein sanotaan).

Veren seerumin rakenne sisältää:

  • 3 osaa vapaata epäsuoraa ainetta;
  • 1 osa sidottua bilirubiinia.

Virtsan koostumuksessa voi olla urobilinoidijäämiä (jälkiä).

Patologisissa tiloissa suoraa, epäsuoraa bilirubiinia ei löydy virtsasta, koska albumiinisidokset häiritsevät munuaiskalvojen normaalia suodatusprosessia..

diagnostiikka

Millainen bilirubiinipitoisuus kehossa voidaan määrittää verestä, paljon harvemmin virtsasta. Biokemiallinen testi osoittaa pigmenttiaineen kokonaispitoisuuden, sen suoran muodon. Epäsuora aine lasketaan yleensä näistä arvoista. Toisin sanoen, jotta saat tarkkoja tuloksia, sinun on läpäistävä yksi analyysi, mutta useita.

On olemassa nopean diagnoosin menetelmiä välittömien tulosten aikaansaamiseksi - kirjaimellisesti muutamassa tunnissa näytteenoton jälkeen. Keltaisuusoireiden esiintyessä lääkäri voi erityisen analyysin avulla selvittää ongelman syyn ja aloittaa oikean hoidon.

Pigmentin havaitsemiseksi virtsassa suoritetaan standardianalyysi. Pienin virhetodennäköisyys käytettäessä automaattisia analysaattorijärjestelmiä. Tutkimuksella ei voida tehdä tarkkaa diagnoosia, mutta lääkärin on helpompi ymmärtää yleiskuvaa, antaa ennuste taudista.

Laskimoverta otetaan tyhjään vatsaan, se on parasta ottaa ennen syömistä aamulla tai muutama tunti erittäin kevyen aterian jälkeen. Virtsan keräämistä koskevat vaatimukset ovat vakiona - suosittelemme, että noudatat niitä oikeiden tietojen saamiseksi.

Kerää virtsa steriiliin astiaan, ohita ensimmäinen virta, ota suihku etukäteen, jotta ylimääräiset aineet, partikkelit ja limakalvojen bakteerit eivät pääse analyysiin.

Lisääntynyt bilirubiinipitoisuus

Aineen pitoisuutta veressä lisäävät seuraavat tekijät:

  • lisääntynyt punasolujen tuhoaminen;
  • bilirubiinin väärä käsittely;
  • ongelmat sapen ulosvirtauksessa.

Jos punasolut tuhoutuvat liian nopeasti, hemoglobiinin ja vastaavasti epäsuoran bilirubiinin pitoisuus kasvaa jyrkästi. Tämä tapahtuu asiaankuuluvien systeemisten sairauksien, kuten anemian, taustalla.

Tyypillisesti sklera, limakalvot, iho alkavat muuttua keltaiseksi, migreeni ja kuume ovat huolestuttavia. Virtsa voi tummentua, nopea väsymys voi kehittyä.

Oireet - raskaus oikean kylkiluun alla, röyhtäily katkeruudella, tumma virtsa, vaaleat uloste. Joskus syytä on etsittävä perinnöllisissä entsyymiongelmissa..

Vastasyntyneillä bilirubiinipitoisuus on aina normaalia korkeampi, koska lapsen kehossa tapahtuu aktiivisia punasolujen tuhoamisprosesseja. Kun vauva on kohdussa, sikiön hemoglobiinia oli hänen punasoluissaan - kuten aikuisilla.

Yleensä vastasyntyneen kunto normalisoituu ensimmäisenä päivänä. Jos näin ei tapahdu, diagnosoidaan patologinen keltaisuus ja määrätään asianmukainen hoito. Raskaana olevilla naisilla bilirubiinipitoisuus ei yleensä ylitä normaalia, mutta viimeisen kolmanneksen aikana vastaavia muutoksia voi tapahtua.

Negatiiviset testitulokset osoittavat häiriintyneen sapen ulosvirtauksen ja hoidon tarpeen. Kattava tutkimus suositellaan.

Bilirubiinipitoisuuksien kasvaessa on tarpeen selvittää punasolujen lisääntyneen tuhoutumisen syy. Jos on maksapatologioita, bilirubiinin nousu on vain oire, ja ensisijainen sairaus on hoidettava.

Jos sapen ulosvirtaamisessa esiintyy ongelmia, lääkäri määrää hoito-ohjelman, joka auttaa normalisoimaan sitä ja vastaavasti johtaa veren bilirubiinin normaalin tason palauttamiseen. Maksaentsyymien aktivaattoreita ja indusoijia, kuten fenobarbitaalia, määrätään lapsille..

Päätöksen vastasyntyneen hoidon tarpeesta tulee tehdä lääkärin toimesta, ja antaa lapselle itse lääkkeitä, koska sinulle näyttää siltä, ​​että ne ovat välttämättömiä,.

On vasta-aiheita. On tarpeen kuulla asiantuntijaa.

Kuinka bilirubiiniaineenvaihdunta on kehossa

Tavallisesti bilirubiininvaihto sisältää 3 vaihetta: punasolujen muodostuminen hemoglobiinista, myrkyttömien muuttuminen epäsuoraksi vesiliukoisiksi suoriksi, jälkimmäisen erittyminen sapen kanssa suoliston läpi. Jos ensimmäisessä vaiheessa punasolut tuhoutuvat voimakkaasti (hemolyyttinen anemia, sepsis, malaria), epäsuoran bilirubiinipitoisuus kasvaa, ja suprahepaattiselle keltaiselle on ominaista tumma (melkein musta) uloste ja sitruunan ihonväri..

Maksasairauksissa (hepatiitti, kirroosi) toisessa vaiheessa esiintyy pigmentin sitoutumishäiriöitä, suora ja epäsuora bilirubiiniarvo nousee. Intrahepaattista keltaisuutta esiintyy maksan lisääntyessä, mahdollisesti heikentyneessä tajunnassa, oranssinvärisellä iholla, tummalla virtsalla.

Sairauksissa, joissa on metabolinen patologia kolmannessa vaiheessa, sapen ulosvirtaus on tyypillistä (sappikivikivi, kasvain). Tämän vuoksi suora bilirubiini kasvaa, ja subhepaattisessa keltaisuudessa on merkkejä: vihertävä ihonväri, vaaleat ulosteet ja virtsan tumman oluen väri..

? Lue tämä artikkeli

Mitä tarkoittaa bilirubiininvaihto sen mukaan, minkä mallin mukaan sitä tapahtuu?

Bilirubiiniaineenvaihdunta on biologisten reaktioiden peräkkäisten vaiheiden sykli, joka voidaan esittää kolmen päävaiheen kaavion muodossa:

  1. Punasolujen hajoaminen ja bilirubiinin muodostuminen.
  2. Maksan otto ja puhdistuma.
  3. Pigmentin poistaminen kehosta.

Punasolujen hajoaminen ja veren biokemia

Pigmentin metabolian biokemian ensimmäinen vaihe on reaktiosykli verisolujen hajoamisesta bilirubiinin muodostumiseen. Sappipigmentin päälähde on erytrosyyttien hemoglobiini (80%), hiukan (20%) muodostuu progenitorisolujen (esimerkiksi epäkypsät retikulosyytit tai erytroplastit) hemenproteiineista.

Transformaatiopaikka on luuydin, perna ja maksa. Verisolu tuhoutuu 3 kuukauden eliniän jälkeen ja vapautunut hemoglobiini hajoaa:

  • globiini (proteiini, se muuttuu aminohapoiksi, jotka sitten jatkavat entsyymien synteesiä);
  • hemosideriini raudan kanssa, joka hapetetaan ja varastoidaan ferritiinin muodossa;
  • hematoidiini menee biliverdiiniksi ja sitten bilirubiiniksi.

Tuloksena oleva pigmentti yhdistyy pienten veriproteiinien (albumiinin) kanssa ja menee maksaan verenvirtauksella.

Neutralointi maksassa

Maksanvaihtovaihe sisältää seuraavat vaiheet:

  1. Epäsuora bilirubiinin muodostuminen.
  2. Epäsuoran muuttaminen suoraksi.
  3. Suoran eristäminen sappiteihin.

Bilirubiini-albumiinikompleksi saapuu ensin maksan sivuonteloihin, jolloin proteiiniosa erotetaan siitä ja seurauksena epäsuora (sitoutumaton) keholle myrkyllinen bilirubiini ilmenee. Se on vaarallinen keholle, koska se liukenee rasvoihin, voi tunkeutua solukalvojen läpi ja kerääntyä kudoksiin, mukaan lukien aivojen hermosolut.

Epäsuora bilirubiini tunkeutuu maksasoluihin, jolloin pigmentin erittäin tärkeä neutralointi tapahtuu yhdistämällä glukuronihapon kanssa. Seurauksena on, että sen kyky liueta rasvoihin menetetään ja pigmentti saa hydrofiilisyyden, ts. Liukoisuuden veteen. Tämä ominaisuus auttaa häntä:

  • kirjoita sappi;
  • osittain suodatettu munuaisissa (värjää virtsan keltaisena);
  • muodostaa nopeasti yhteyden reagenssien kanssa veren tutkinnassa, minkä vuoksi sitä kutsutaan suoraksi, koska se reagoi välittömästi (suora ja nopea reaktio).

Suora bilirubiini maksasoluista kulkee sappikanaviin. Tässä vaiheessa prosessia hallitsevat aivojen aivolisäke ja kilpirauhashormonit. Sapen bilirubiini yhdistyy kolesterolin, rasvahappojen ja proteiinien kanssa. Maksakanavien sisältö tulee sappirakon sisään ja nielemisen jälkeen se siirtyy suolistoon parantaakseen rasvojen sulamista.

eritys

Bakteerien vaikutuksesta urobilinogeeni ja sterkobilinogeeni muodostuvat suolistossa bilirubiinista. Jälkimmäisestä saadaan sterkobiliini, värjäämällä uloste ruskeana. Osa urobilinogeenistä pääsee verenkiertoon suolen seinämästä ja prosessoidaan kokonaan maksassa. Pieni määrä pigmenttiä erittyy virtsaan..

Katso tästä videosta bilirubiinin vaihtoa:

Bilirubiinin muodostumisen mekanismi ja sen ominaisuudet lapsilla

Vastasyntyneillä on eroja bilirubiinin muodostumismekanismissa ja aineenvaihdunnassa, ne liittyvät veren solukoostumuksen ominaisuuksiin ja pigmentin muuntamiseen ja erittymiseen osallistuvien entsyymien kypsymättömyyteen. Tämä ilmenee fysiologisen (ts. Sairaudettoman) keltaisuuden muodossa. Tärkeimmät syyt:

  • maksan entsyymijärjestelmän vajaatoiminta, joka osallistuu epäsuoran bilirubiinin muuttumiseen suoriaksi (ennenaikaisilla vastasyntyneillä se voi kestää jopa 3 kuukautta);
  • progenitorisolujen luuytimeen muodostuu paljon;
  • punasolut tuhoutuvat nopeammin kuin aikuisilla.

Hemolyyttisen keltaisuuden patogeneesi vastasyntyneillä

Keltaisuus ilman veren ja maksan rikkomuksia ei heikennä lapsen hyvinvointia ja kulkee itsestään.

Bilirubiiniaineenvaihdunta sairauksissa

Bilirubiinin metabolian rikkomukset voivat tapahtua eri vaiheissa:

  • punasolujen tuhoaminen - hemolyyttinen anemia, malaria, talasemia, autoimmuunianemia;
  • bilirubiinin vangitsemisen poikkeamat verestä ja epäsuoran muuntautuminen suoraksi - virukselliseksi, toksiseksi hepatiitiksi, maksakirroosiksi, rasvan rappeutumiseksi, kasvaimeksi;
  • erittymisen sappi- tai suolistoon erittämisen esteet - kivet, kanavien kaventuminen, kasvaimen puristuminen tai haiman pään suureneminen.

Kolme tyyppiä keltaisuutta erotellaan vaurioiden määrästä riippuen:

  • suprahepaattinen (verisairauksien kanssa);
  • maksa (maksasolujen tuhoaminen);
  • subhepaattinen (vaikeudet sapen ulosvirtauksessa).

Miksi on niin tärkeää, että bilirubiinin metabolia on normaalia?

Jos bilirubiinin aineenvaihdunta poikkeaa missä tahansa vaiheessa normista, niin on:

  • ihon ja limakalvojen kellastuminen pigmentin kertymisen vuoksi;
  • energia- ja proteiinimolekyylien muodostuminen hidastuu (heikkous, alhainen työkyky);
  • ruoan sulamisen vaikeudet (turvotus, epäsäännöllinen uloste, kehon itsemyrkytys);
  • kipu maksassa (oikea hypochondrium);
  • heikentynyt maksasolujen toiminta.

Vaarallisin tila liittyy epäsuoran bilirubiinin kertymiseen kehoon. Sillä on kyky tuhota aivosolujen (ytimien) kertyminen vastasyntyneisiin. Enkefalopatia kehittyy tietoisuuden heikkenemisen ja neurologisten poikkeavuuksien (kouristukset, hengitys-, kuulovammat) kanssa, vaikeassa tapauksessa siihen liittyy kooma ja kuolemaan johtava lopputulos..

Aikuispotilaille on ominaista kolesterolin erittymisen hidastuminen, mikä lisää sydänkohtauksen, aivohalvauksen riskiä.

Bilirubiinin aineenvaihdunnan häiriöiden syyt

Bilirubiinin aineenvaihdunnan häiriöiden tärkeimpiä syitä ovat:

  • lisääntynyt epäsuora lisääntyneen hemolyysin (hemolyyttinen anemia, sirppisoluanemia, talasemia, autoimmuunisairaudet) ja synnynnäisten sairauksien vuoksi, joissa on alempia entsyymejä (Gilbertin oireyhtymä);
  • Suora lisäys, ne jaetaan maksa-, intrahepaattisiin kanaviin ja ekstrahepaattisiin tekijöihin.

Gilbertin oireyhtymän patogeneesi

Maksasairauksiin (hepatiitti) kuuluvat: virus-, bakteeri-, alkoholi-, lääke-, toksiset. Maksan sapen stagnaation syyt ovat:

  • kroonisen hepatiitin paheneminen;
  • keltaisuus raskaana olevilla naisilla;
  • maksakirroosi;
  • perinnölliset sairaudet: Dabin-Johnson, Rotor;
  • maksasyöpä.

Extrahepaattisiin bilirubiiniaineenvaihdunnan häiriöihin kuuluvat:

  • haiman tulehdus - akuutti, kroonisen paheneminen;
  • sappitiehyiden patologia - tuumorin puristuminen ulkopuolelta, luun kapenema, tulehdus, kivet;
  • loistaudit - ekinokokkoosi;
  • pohjukaissuolivaurio (tulehdus, turvotus);
  • muutokset imusolmukkeissa (lymfogranulomatoosi).

diagnostiikka

Bilirubiinin aineenvaihdunnan häiriöitä aiheuttaneen diagnoosin selventämiseksi suoritetaan kattava tutkimus:

  • yleinen verianalyysi (hemoglobiini, punasolut, niiden lukumäärä ja muoto) ja biokemialliset maksatesteillä (bilirubiini ja sen suorat, epäsuorat fraktiot, AST, ALT-entsyymit, alkalinen fosfataasi), ferritiini, transferriini;
  • immunologia - vasta-aineet viruksille ja autoimmuuni;
  • virtsa-analyysi bilirubiinille, urobiliinille;
  • okkultisen veren ulosteanalyysi;
  • Maksan, pernan ultraääni;
  • Magneettikuvaus;
  • maksan biopsia;
  • sappiteiden kontrastin täyttö (kolangiografia).

Kuinka käsitellä ongelmia

Määrätyn hoidon diagnoosin jälkeen:

  • ruokavalio, joka sisältää usein jaksollisia aterioita, rasvaisten, paistettujen ja mausteisten ruokien, savustettujen ruokien, alkoholin kielto;
  • valohoito (valohoito);
  • veri- tai plasmasiirto.

Ursofalk, Allohol, Cholenzym, kalenterin sisältävät choleretic-teetä sisältävät choleretic-teet, immortelle, yarry, enterosorbenttit (Polysorb), joissa on vaikeuksia sapen ulosvirtauksessa ja leikkauksen indikaattoreiden puuttuessa. Virushepatiitin yhteydessä viruslääkkeet ovat välttämättömiä, hormonit, sytostaatit auttavat estämään hemolyysiä.

Jos sappikiviä löytyy, sen poistamiseksi tarvitaan leikkaus. Vaikeassa hemolyyttisessä anemiassa joskus sinun on poistettava perna. Kanavia puristavat kasvaimet ovat myös kirurgisen hoidon kohteena..

Ja tässä on enemmän miehen veren bilirubiinin indikaattoreista.

Bilirubiinin aineenvaihdunnan häiriöt ilmenevät keltaisuudesta, siihen liittyy punasolujen tuhoaminen, maksasairaudet, vaikeudet sapen ulosvirtauksessa. Ylimääräisen tutkimuksen tulokset otetaan huomioon diagnoosin, oireiden ja kokonais-, suoran, epäsuoran bilirubiinitutkimuksen tuloksissa.

On Tärkeää Olla Tietoinen Vaskuliitti