Polycythemia

Monisoluisuus on krooninen sairaus, jossa luuydin tuottaa liiallisen määrän punasoluja. Monet potilaat lisäävät myös verihiutaleiden ja valkosolujen määrää. Seurauksena on, että veri paksenee, viskoosi, verenvirtaus pienissä verisuonissa on häiriintynyt ja verihyytymien todennäköisyys - verihyytymät, jotka tukkevat verisuonten valaisimet ja häiritsevät elinten verenkiertoa, lisääntyvät..

Todellinen monisoluisuus on harvinaista ja kehittyy hitaasti. Useimmiten sitä esiintyy yli 40-50-vuotiailla ihmisillä, mutta yksittäisiä tapauksia havaitaan nuoremmilla ja jopa lapsilla. Alkuvaiheissa se on oireeton, joten se diagnosoidaan usein sattumalta, toiseen tautiin liittyvän tutkimuksen aikana.

Ilman asianmukaista hoitoa monisolut voivat olla hengenvaarallisia. Nykyaikaiset hoitomenetelmät voivat kuitenkin saavuttaa erittäin hyviä tuloksia: potilaat eroavat suurimmasta osasta taudin kielteisiä oireita.

Todellinen monisoluisuus, monisoluisuus vera, primaarinen monisoluisuus, punoitus, Wakezin tauti, Osler-Wakezin tauti.

Erytrremia, Osler-Vaquezin tauti, primaaripolyytysemia, pernan perimää aiheuttava polysythemia, polycythemiarubravera, erytrosytoosimegalosplenica, cryptogenicpolycythemia.

  • Heikkous.
  • hengenahdistus.
  • Päänsärky.
  • Usein verenvuoto.
  • Raskaus vatsassa.
  • Lihas- ja nivelkipu.
  • Ihon punoitus.
  • Kutina, etenkin lämpimän suihkun tai kylvyn jälkeen.

Yleistä tietoa taudista

Kaikki verisolut muodostuvat luuytimessä yhdestä verisolun solusta. Se synnyttää imukudoksen kantasolua ja myeloidisia kantasoluja. Lymfosyytit muodostuvat imusolmukantasolusta, myeloidivarresta jäljellä olevat leukosyytit, verihiutaleet ja punasolut. Kypsät punasolut ovat kaksoispuolisia soluja, joilla ei ole ydintä. Punasolujen päätehtävänä on siirtää happea keuhkoista kudoksiin ja hiilidioksidia kudoksista keuhkoihin. Tämä tehtävä suoritetaan hemoglobiinin takia, joka miehittää suuren osan punasoluista ja antaa tälle solulle luonteenomaisen punaisen värin. Hengitysteiden lisäksi punaiset verisolut osallistuvat happea ja emäksen tasapainon ylläpitämiseen, ja niiden pinnalla on myös aminohappoja, rasvoja, proteiineja ja toksiineja. Punasolut kestävät 120 päivää ja sitten hajoavat maksassa ja pernassa..

Erytropoieesi (punasolujen muodostuminen) on monimutkainen monivaiheinen prosessi, jonka pääregulaattori on erytropoietiiniproteiini. Sitä tuotetaan munuaisissa ja osittain maksassa, ja sen määrä kasvaa veren happipitoisuuden laskiessa (hypoksia). Normaalisti hypoksiassa erytropoietiinin määrä kasvaa, mikä aktivoi punasolujen muodostumisen luuytimessä. Todellisessa polykytokemiassa erytropoietiinitaso ei kuitenkaan vain nouse, vaan se voi jopa laskea. Punasolujen lisääntyneeseen muodostumiseen liittyy luuytimen solujen herkkyyden lisääntyminen erytropoietiinille. Tällaisten muutosten syitä ei ole selvitetty täysin, mutta tiedetään, että todellisessa polyytytiassa havaitaan rikkomuksia Janus-kinaasi-2-geenissä ja EpoR-geenissä, jotka sisältävät tietoja erytropoietiinireseptorien lukumäärästä ja niiden herkkyydestä..

Täten polysythemian kanssa muodostuu liiallinen määrä punasoluja, veren tilavuus kasvaa, siitä tulee tiheämpää. Häiriintynyt verenvirtaus pienissä verisuonissa. Seurauksena on verenpaineen nousu, verenvuoto esiintyy usein, etenkin ikenien verenvuoto. Väärän verenkierron takia sormien, nenän ja limakalvojen kärjet saavat sinertävän punaisen sävyn. Kudosten tarjonta happea huononee, mikä vaikuttaa negatiivisesti koko organismin toimintaan. Veren viskositeetin muutos lisää tromboosin todennäköisyyttä - verisuonien tukkeutumista verihyytymiin, mikä johtaa elinten ja kudosten toiminnan häiriöihin. Tämä voi ilmetä sydänkohtauksella, aivohalvauksella. Maksa ja perna suurenevat, hematopoieesin kolikot ilmestyvät niihin.

Todellisen, primaarisen polysytkemian ohella, jonka syytä ei tiedetä, erotellaan sekundaarinen monisoluisuus, jossa punasolujen tuotannon lisääntyminen johtuu lisääntyneestä erytropoietiinitasosta vasteena kudosten happipuuteelle, esimerkiksi kroonisen keuhkoputkentulehduksen tai sydänsairauden vuoksi. Tässä tapauksessa monisoluisuus on vain seuraus ja häviää taustalla olevan taudin hoidossa.

Kuka on vaarassa?

  • men.
  • Yli 40-vuotiaat.
  • Eurooppalaisen rodun edustajat.
  • Potilaat, joiden sukulaisilla oli monisoluisuus.
  • Täydellinen verenkuva (ilman valkosolujen määrää ja ESR: ää)
  • Punasolut. Niiden taso nousee yleensä huomattavasti..
  • Valkosolut. Niiden pitoisuus voi nousta lähinnä neutrofiilien takia..
  • Verihiutaleet. Verihiutaleiden määrä voi myös olla noussut.
  • Hemoglobiini on proteiini, joka on osa punasoluja ja osallistuu hapensiirtoon. Monisolujen kanssa, yleensä kohonnut.
  • Hematokriitti. Tämä on punasolujen ja kokonaisveren määrän suhde. Monisolujen kanssa, yleensä kohonnut.
  • Retikulosyytit ovat epäkypsiä punasoluja. Ne tulevat verestä luuytimestä ja kypsyvät 2-3 päivän kuluessa, muuttuen kypsiksi punasoluiksi. Monisytoemian kanssa niiden vuotamista voidaan havaita, mikä osoittaa niiden kiihtyneen muodostumisen luuytimessä.
  • Erytropoietiini. Todellisessa monisolussa, yleensä vähentyneenä.
  • B-vitamiini12. Sillä on tärkeä tehtävä punasolujen muodostumiseen tarvittavien nukleiinihappojen (perinnöllisen tiedon varastointiin ja siirtoon osallistuvat yhdisteet) synteesissä. Sen tason nousu monisoluissa osoittaa punasolujen muodostumisen voimakkuutta.
  • Pääveren elektrolyytit ovat natrium, kalium, kalsium,

Todellinen monisoluisuus

Todellinen monisoluisuus (primaarinen monisoluisuus, Wakeksen tauti, eryremia) on yleisin tauti kroonisten myeloproliferatiivisten sairauksien ryhmässä. Patologinen prosessi vaikuttaa pääasiassa punasolujen kasvuun luuytimessä, mikä aiheuttaa punasolujen määrän kasvua ääreisveressä, samoin kuin verenkierron viskositeetin ja massan lisääntymistä (hypervolemia)..

Tauti esiintyy pääasiassa vanhuksilla (keskimääräinen debyytti-ikä on noin 60 vuotta), mutta se diagnosoidaan myös nuorille ja lapsille. Nuoremmille potilaille on ominaista vakavampi sairauden kulku. Todelliset monisoluiset miehet kärsivät kuitenkin hieman enemmän naisia ​​nuorten ikäisten potilaiden suhteen päinvastoin.

Syyt ja riskitekijät

Syitä todellisen polykythemian esiintymiseen ei ole lopullisesti vahvistettu. Patologia voi olla luonteeltaan sekä perinnöllinen että hankittu. Taudille löydettiin perinnöllinen taipumus. Potilailla, joilla on todellinen monisoluisuus, tunnistetaan geenimutaatiot, jotka ovat peritty autosomaalisesti taantuvalla tavalla.

Riskitekijöitä ovat:

  • myrkyllisten aineiden vaikutus kehoon;
  • ionisoiva säteily;
  • röntgensäteily;
  • laajat palovammat;
  • useiden lääkkeiden (kultasuolojen jne.) pitkäaikainen käyttö;
  • tuberkuloosin edistyneet muodot;
  • hätä
  • virustaudit;
  • tuumorin kasvaimet;
  • tupakointi;
  • lisämunuaisen tuumorien aiheuttamat endokriiniset häiriöt;
  • sydämen viat;
  • maksa- ja / tai munuaissairaus;
  • laaja leikkaus.

Taudin muodot

Todellisella polykytokemialla on kahta tyyppiä:

  • primaarinen (ei seuraus muista patologioista);
  • toissijainen (kehittyy muiden sairauksien taustalla).

Ilman riittävää todellisen polykytokemian hoitoa 50% potilaista kuolee 1–1,5 vuoden kuluessa diagnoosista.

Taudin vaiheet

Todellisen polykytokemian kliinisessä kuvassa on kolme vaihetta:

  1. Alkuperäinen (alhainen oire) - kliiniset oireet ovat vähäpätöisiä, kestäen noin viisi vuotta.
  2. 10 - 20 vuoden kestävä eryremmi (taitettu) vaihe puolestaan ​​jaetaan alavaiheisiin: IIA - myeloidisen pernan metaplasia puuttuu; IIB - pernan myeloidinen metaplasia;
  3. Post-eremremic myeloid metaplasia (aneminen), myelofibroosin kanssa tai ilman; jotka voivat tulla krooniseksi tai akuutiksi leukemiaksi.

oireet

Todelliselle monisytokemialle on ominaista pitkittynyt oireeton kulku. Kliininen kuva liittyy punasolujen lisääntyneeseen tuotantoon luuytimessä, johon usein liittyy veren muiden soluelementtien määrän lisääntyminen. Verihiutaleiden määrän kasvu johtaa verisuonitromboosiin, joka voi aiheuttaa aivohalvauksia, sydäninfarktin, ohimeneviä iskeemisiä iskuja jne..

Taudin myöhemmissä vaiheissa voidaan havaita seuraavat:

  • kutiava iho, jota pahentaa altistuminen vedelle;
  • rintalastan takana olevat painokiput, fyysisen rasituksen aikana;
  • heikkous, lisääntynyt väsymys;
  • muistihäiriöt;
  • päänsärky, huimaus;
  • erythrocyanosis;
  • silmien punoitus;
  • heikkonäköinen;
  • verenpaineen nousu;
  • spontaani verenvuoto, ekkymoosi, maha-suolikanavan verenvuoto;
  • suonien (etenkin niskalaskimoiden) laajentuminen;
  • lyhytaikainen voimakas kipu sormenpäällä;
  • mahahaava ja / tai pohjukaissuolihaava;
  • nivelkipu;
  • sydämen vajaatoiminta.

diagnostiikka

Todellisen monisoluisuuden diagnoosi määritetään tutkimuksessa saatujen tietojen perusteella:

  • historian ottaminen;
  • objektiivinen tarkastus;
  • yleinen ja biokemiallinen verianalyysi;
  • yleinen virtsanalyysi;
  • trepanobiopsia, jota seuraa biopsian histologinen analyysi;
  • ultraäänitutkimus;
  • laskettu tai magneettikuvaus;
  • molekyyligeneettinen analyysi.

Todellisen monisoluisuuden diagnostiikkakriteerit:

  • verenkierrossa olevien punasolujen massan indikaattorien lisääntyminen: miehillä - yli 36 ml / kg, naisilla - yli 32 ml / kg;
  • valkosolut - vähintään 12 × 109 / l;
  • verihiutaleet - vähintään 400 × 109 / l;
  • nousu hemoglobiinissa arvoon 180–240 g / l;
  • valtimoveren happisaturaation lisääntyminen - vähintään 92%;
  • lisääntynyt seerumin B-vitamiini12 - 900 pg / ml tai enemmän;
  • leukosyyttien alkalisen fosfataasin aktiivisuuden lisääntyminen 100: seen;
  • splenomegaly.

Tauti esiintyy pääasiassa vanhuksilla (keskimääräinen debyytti-ikä on noin 60 vuotta), mutta se diagnosoidaan myös nuorille ja lapsille.

Differentiaalinen diagnoosi on välttämätöntä absoluuttisilla ja suhteellisilla (vääriä) erytrosytooseilla, kasvaimilla, maksan laskimotromboosilla.

hoito

Todellisen monisoluisuuden hoidon tavoitteena on ensisijaisesti estää leukemian kehittyminen, samoin kuin trombohemorraagisten komplikaatioiden ehkäiseminen ja / tai hoito. Oireenmukaista hoitoa tehdään potilaan elämänlaadun parantamiseksi..

Veren viskositeetin vähentämiseksi hyperviskositeettioireyhtymällä suoritetaan flebotomian kurssi (eksfuusio, verenvuoto). Alun perin korkeassa trombosytoosissa flebotomia voi kuitenkin vaikuttaa tromboottisiin komplikaatioihin. Myelosuppressiivinen hoito on tarkoitettu potilaille, jotka eivät siedä verenvuotoa, samoin kuin lapsuudessa ja nuoruudessa..

Interferonivalmisteita määrätään pitkälle kurssille (2–3 kuukautta) myeloproliferaation, trombosytoemian vähentämiseksi ja myös verisuonikomplikaatioiden kehittymisen estämiseksi.

Laitteellisilla terapiamenetelmillä (erytrosyetafereesi jne.) Veren soluelementtien ylimäärä poistetaan. Tromboosin estämiseksi määrätään antikoagulantteja. Antihistamiineja käytetään vähentämään ihon kutinaa. Lisäksi potilaita kehotetaan noudattamaan maito-vihannesruokavaliota ja rajoittamaan fyysistä aktiivisuutta..

Pernan koon selvästi lisääntyessä (hypersplenismi) potilaille näytetään pernanpoisto.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Todellinen monisoluisuus voi olla monimutkainen:

  • myelofibroosi;
  • pernainfarkti;
  • Anemia
  • nefroskleroosi;
  • sappikivi ja / tai urolitiaasi;
  • kihti
  • sydäninfarkti;
  • iskeeminen aivohalvaus;
  • maksakirroosi;
  • keuhkoveritulppa;
  • akuutti tai krooninen leukemia.

Ennuste

Oikea-aikaisessa diagnoosissa ja hoidossa selviytyminen ylittää 10 vuotta. Ilman riittävää hoitoa 50% potilaista kuolee 1–1,5 vuoden kuluessa diagnoosista.

ennaltaehkäisy

Koska taudin tarkat syyt ovat epäselvät, tehokkaita menetelmiä todellisen monisoluisuuden estämiseksi ei ole vielä kehitetty.

Video YouTubesta artikkelin aiheeseen:

Koulutus: 2004-2007 "Kiovan ensimmäisen lääketieteellisen korkeakoulun" erikoisuus "Laboratoriodiagnostiikka".

Tiedot kootaan ja toimitetaan vain tiedoksi. Ota yhteys lääkäriisi ensimmäisten sairausmerkkien yhteydessä. Itsehoito on vaarallista terveydelle.!

Koulutetut ihmiset ovat vähemmän alttiita aivosairauksille. Älyllinen toiminta myötävaikuttaa lisäkudoksen muodostumiseen sairaiden korvaamiseksi.

Neljä viipaletta tummaa suklaata sisältää noin kaksisataa kaloria. Joten jos et halua paraneda, on parempi olla syömättä enemmän kuin kaksi lobuulia päivässä.

Jos maksa lakkaa toimimasta, kuolema tapahtuu päivän kuluessa.

Yskälääke "Terpincode" on yksi myynnin johtajista, ei ollenkaan lääkeominaisuuksiensa vuoksi.

Aikaisemmin haukottelu rikastutti kehoa hapolla. Tämä näkemys kuitenkin hylättiin. Tutkijat ovat osoittaneet, että haukotessaan ihminen jäähdyttää aivoja ja parantaa sen suorituskykyä.

Vasemman käden elinajanodote on pienempi kuin oikeakätisten.

Hammaslääkärit ovat ilmestyneet suhteellisen äskettäin. 1800-luvulla tavallisen kampaajan velvollisuutena oli vetää pois sairaat hampaat.

Elämänsä aikana keskimääräinen ihminen tuottaa vähintään kaksi suurta sylki-allasta.

Kun rakastajat suudella, kukin heistä menettää 6,4 kcal minuutissa, mutta samanaikaisesti ne vaihtavat lähes 300 erilaista bakteeria.

Monien tutkijoiden mukaan vitamiinikompleksit ovat käytännössä hyödytöntä ihmisille.

WHO: n tutkimuksen mukaan päivittäinen puolen tunnin keskustelu matkapuhelimella lisää aivokasvaimen kehittymisen todennäköisyyttä 40%.

Vaikka ihmisen sydän ei sykky, hän voi silti elää pitkään, kuten norjalainen kalastaja Jan Revsdal meille osoitti. Hänen "moottori" pysähtyi 4 tunniksi sen jälkeen kun kalastaja eksyi ja nukahti lumessa.

Miljoonat bakteerit syntyvät, elävät ja kuolevat suolistossa. Ne näkyvät vain suurella suurennuksella, mutta jos ne olisivat yhdessä, ne mahtuisivat tavalliseen kahvikuppiin.

Maksa on kehomme raskain elin. Hänen keskimääräinen paino on 1,5 kg.

Työ, josta ihminen ei pidä, on psyykkinsä paljon haitallisempaa kuin työn puute yleensä.

Raskaus on upea, mutta erittäin tärkeä ajanjakso naisen elämässä. Usein uuden elämän syntymisen ilo varjoaa pelot ja ahdistukset vauvan terveydestä.

polycythemia

RCHR (Kazakstanin tasavallan terveysministeriön tasavallan terveyskehityskeskus)
Versio: Kazakstanin tasavallan terveysministeriön kliiniset protokollat ​​- 2017

yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Monisoluisuus vastasyntyneillä - oireyhtymä veren soluelementtien (lähinnä punasolujen) pitoisuuden lisääntymisestä [1].

ICD-10-koodit:

ICD-10
Koodiotsikko
R61.1Vastasyntyneen monisoluisuus

Protokollan kehittämis- / tarkistuspäivämäärä: 2017.

Protokollassa käytetyt lyhenteet:

UPU-Synnynnäinen sydämen vajaatoiminta
ekokardiografia-ekokardiografia
arrester-Akuutti munuaisten vajaatoiminta
bcc-Verenkierron määrä
RCT-Satunnainen kontrolloitu kokeilu
ICD-Tautien kansainvälinen luokitus

Protokollan käyttäjät: neonatologit, lastenlääkärit, synnytyslääkärit-gynekologit.

Potilasryhmä: vastasyntyneet.

Todisteiden taso:

JALaadukas metaanalyysi, RCT: n tai suuren mittakaavan RCT: n systemaattinen tarkastelu erittäin pienellä todennäköisyydellä (++) systemaattisesta virheestä, jonka tulokset voidaan jakaa vastaavaan joukkoon.
ATKorkealaatuinen (++) järjestelmällinen kohortti- tai tapauskohtaisten tutkimusten katsaus tai korkealaatuinen (++) kohortti- tai tapauskontrollitutkimus, jolla on erittäin pieni systemaattisen virheen riski, tai RCT, jolla on pieni (+) systemaattisen virheen riski, jonka tulokset voidaan levittää vastaavalle populaatiolle.
KANSSAKohortti, tapauskontrollitutkimus tai kontrolloitu tutkimus ilman satunnaistamista, joilla on pieni systemaattisen virheen riski (+), jonka tulokset voidaan levittää vastaavaan populaatioon tai RCT-ryhmiin, joilla systemaattisten virheiden riski on erittäin pieni tai pieni (++ tai +), joiden tuloksia ei ole voidaan jakaa suoraan asianomaiselle väestölle.
DKuvaus tapaussarjasta tai hallitsemattomasta tutkimuksesta tai asiantuntijalausunnosta.
GPPParas kliininen käytäntö.

- Ammatilliset lääketieteelliset oppaat. Hoitostandardit

- Viestintä potilaiden kanssa: kysymykset, katsaukset, tapaamiset

Lataa sovellus Androidille

- Ammatilliset lääketieteelliset oppaat

- Viestintä potilaiden kanssa: kysymykset, katsaukset, tapaamiset

Lataa sovellus Androidille

Luokittelu

Luokittelu

Primaarinen (todellinen) monisoluisuus

liittyy hematopoieettisten itien vaurioihin, joiden vuoksi punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden lukumäärä kasvaa riittämättömästi;

Toissijainen monisoluisuus on reaktio ympäristön muutoksiin
Toissijainen verensiirtoon:
• napanuoran viivästynyt puristuminen;
• verensiirto sikiöstä sikiöön;
Tansfuusio äidistä sikiöön;
Perinataalinen asfksia;
• vauvan löytäminen äidin alapuolelta heti syntymän jälkeen.

Toissijainen kohdunsisäinen hypoksia:
• kohdunsisäinen kasvun hidastuminen;
• raskauden aiheuttama verenpaine;
• äidin diabetes;
• äidin tupakointi;
• äidin CHD;
• siirrettävyys.

Sikiöön liittyvät syyt:
• trisomy 13,18,21;
• kilpirauhasen vajaatoiminta, tyrotoksikoosi;
• synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu;
• Beckwith-Wiedemann-oireyhtymä.

diagnostiikka

Diagnostiset ja hoitomenetelmät, lähestymistavat ja menettelyt

Diagnostiset perusteet

Vastasyntyneen monisoluisuuden seulonta on suositeltavaa seuraavissa tilanteissa:
• vastasyntynyt on pieni raskausajan mukaan;
• vastasyntynyt diabeteksen äidistä;
• vastasyntynyt on suuri raskausajan mukaan;
• monokorioniset kaksoset, etenkin yhden ison lapsen kanssa;
• morfologinen kuva kehityksen viivästymisestä.

Fyysiset tiedot:
Vastasyntyneen polykythemian yleisimmät oireet:
• ihon värimuutokset: pääasiassa perifeerinen kirsikan syanoosi;
• keskushermoston muutokset: varhaiset merkit: hypotensio, uneliaisuus, ärtyneisyys, ahdistus.

Aineenvaihdunta:
• hypoglykemia;
• keltaisuus;
• hypokalsemia.

Sydän- ja keuhkojärjestelmän häiriöt:
• takykardia, takypnea, hengitysvaikeudet;
• syanoosi, monimuotoisuus.

Ruoansulatuskanavan häiriöt:
• oksentelu, heikko imeminen, nekrotisoiva enterokoliitti.

Virtsajärjestelmän häiriöt:
• oliguria.

Hematologiset muutokset:
• kohtalainen trombosytopenia;
• tromboosi.
HUOM! Noin 40%: n tapauksista monisoluiset oireet ovat lieviä tai puuttuvat (oireeton hypoglykemia).

Laboratoriotutkimus:
• tärkeä indikaattori on keskuslaskimohematokriitti, jonka monisoluisuus ylittää 65%;
• biokemialliset verikokeet havaitsevat aina hypoglykemian (glukoositasot laskevat alle 2,2 mmol / l.); hypokalsemia (seerumin kalsiumpitoisuuden lasku alle 1,74 mmol / l tai ionisoidun kalsiumpitoisuuden lasku alle 0,75 mmol / l), hypomagnesemia (magnesiumpitoisuuden lasku alle 0,62 mmol / L).
HUOM! Jäljellä olevien diagnostisten toimenpiteiden tarkoituksena on tunnistaa vastasyntyneiden monisolujen syyt. Jos epäilet tiettyä nosologiaa, käytetään sen omia diagnoosimenetelmiä..

Instrumentaalinen tutkimus:
• rinnan röntgenkuvaus: kardiomegalia, keuhkopöhö (hengityselinten häiriöiden, sydämen (muut kehon osat tarvittaessa) kanssa;
• Ehokardiografia: lisääntynyt keuhkoverisuoniresistenssi, vähentynyt sydämen tuotto (jos epäillään kardiopatiaa ja CHD: tä).

Indikaattorit asiantuntijaneuvoille: Neuvottelut kardiologin, neurologin, nefrologin kanssa keskustelemaan johtamistaktiikoista synnynnäisten sydän-, keuhko- ja munuaisvaurioiden havaitsemiseksi.

Diagnostinen algoritmi:
Algoritmi vastasyntyneiden vastasyntyneiden hoidossa

Differentiaalinen diagnoosi

Diagnoosi

Perustelu differentiaalidiagnoosilletutkimuksetPrimaarisen monisoluisen diagnoosin poissulkemisperusteet1234Toissijainen monisoluisuus:Toissijainen verensiirtoon:Kirsikan syanoosi iholla,
sydämen vajaatoiminnan oireet, hengityselinsairaudet, hyperbilirubinemia jne..Ht≥65%,
HB≥220 g / l● napanuoran viivästynyt puristuminen;
● verensiirto sikiöstä sikiöön;
● tansfuusio äidistä sikiöön;
● perinataalinen asfksia;
● vauvan löytäminen äidin alapuolelta heti syntymän jälkeenToissijainen kohdunsisäinen hypoksia:Asfiksia syntymän yhteydessä, neurologiset häiriöt, HIE, sydän- ja verisuoni- ja hengitysvajeiden oireetHypoglykemia ≤2,2 mmol / L
Ht≥65%,
● kohdunsisäinen kasvun hidastuminen;
● raskauden aiheuttama verenpaine;
● äidin diabetes;
● äidin tupakointi;
● CHD-äiti;
● kuluminen.Syyt monisoluihin liittyviä
hedelmällä:Ht≥65%,
HB≥220 g / l● trisomia
13,18,21
● kilpirauhasen vajaatoiminta, tyrotoksikoosi;
● synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu;
● Beckwith-Wiedemann-oireyhtymä.

hoito

Hoitoon käytetyt lääkkeet (vaikuttavat aineet)
Natriumkloridia

Hoito (sairaala)

STATIONARY HOITO TAKTIKA:

Potilaan havaintokartta, potilaan reititys:
- ratkaisemaan kysymys hänen siirrostaan ​​toisen tai kolmannen tason synnytysorganisaatioon, jos syntyy lapsi, jolla on polyytyskemia ensimmäisen tason synnytysorganisaatiossa, hänen tilansa vakavuudesta riippuen;
- 3. asteen äitiyshoitolaitoksessa syntynyt lapsi, jos hänellä on ongelmia

(katso s. Diagnostiikka: Aineenvaihduntahäiriöt, Sydämen sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöt, Ruoansulatuskanavan häiriöt, Virtsatysysteemin häiriöt, Hematologiset muutokset), ICU siirretään äitiysosastolta tai ARF: ään (tehohoitoyksikköön) ) riippuen tilan vakavuudesta.

Muu kuin lääkehoito:
• järjestä lämmin toimitushuone (ilman lämpötila ≥25 0 С);
• ota lapsi lämpimiin, kuiviin vaipoihin, laita äidin vatsalle, kuivaa, arvioi hänen tilansa;
• asfksiassa syntyvän lapsen tapauksessa - erota äidistä, laita säteilylämmön alla, suorittaa elvytys (katso kliininen protokolla "Asfiksia syntymän yhteydessä");
• vastasyntyneelle aiheutuvien ongelmien toteuttamisen aikana (katso s. Diagnostiikka: Aineenvaihduntahäiriöt, sydän- ja keuhkojärjestelmän häiriöt, ruuansulatuskanavan häiriöt, virtsajärjestelmän häiriöt, hematologiset muutokset) suorittaa hoito- ja diagnoositoimenpiteitä asiaankuuluvien kliinisten protokollien mukaisesti. ;
• Jos vauva ei tarvitse syntymän yhteydessä elvyttämistoimenpiteitä, se tulisi asettaa äidin vatsaan, varmistaa ihon välinen kosketus ja varhainen imetys

Huumehoito:

Luettelo välttämättömistä lääkkeistä (joiden käyttö todennäköisyys on 100%):

HuumeryhmäLääkkeetviitteitäTodisteiden taso
-0,9% natriumkloridiliuos (suolaliuos)-_

Lisälääkkeiden luettelo (alle 100%: n todennäköisyys käyttöön): ei.

Kirurginen interventio: ei.

Lisähoito: riippuu tunnistetusta polysytoemian syystä (katso asianmukaiset protokollat)

Hoidon tehokkuuden indikaattorit: hematokriitin ja tilojen normalisoituminen, jotka aiheuttivat monisolun kehittymistä.

sairaalahoitoa

VIITTEET HOSPITALISOINNISTA HOSPITALISOINTITYYPIN MUKAISESTI

Suunnitellun sairaalahoidon indikaatiot: raskaana olevat naiset, joille syntyy vastasyntyneiden lasten monisoluisuusriski (ks. Diagnoosi: vastasyntyneiden monisoluisuuden seulonta), sijoitetaan synnytykseen toisen tai kolmannen asteen äitiysosastoon..

Indikaatiot kiireellistä sairaalahoitoa varten: ks. Vastasyntyneiden polysytkemiavaarassa olevien naisten raskausprotokollat ​​(katso Diagnoosi: Vastasyntyneiden monisolujen seulonta).

Tiedot

Lähteet ja kirjallisuus

  1. Kazakstanin tasavallan terveysministeriön terveydenhuollon laatua käsittelevän sekakomitean kokousten pöytäkirjat, 2017
    1. 1) Mackintosh TF, Walkar CH. Veren viskositeetti vastasyntyneessä. Arch Dis Child 1973; 48: 547-53. 2) Phibbs RH: vastasyntyneen polysyytia. Julkaisussa Rudolph AB (toim.): Pediatrics, 16thed. New York: Appleton Century Crofts, 1997, s. 179. 3) Ramamurthy RS, Brans WY vastasyntyneen polykythemia I. Diagnoosin ja hoidon kriteerit. Pediatrics 1981; 68: 168 - 74. 4) Wirth FH, Goldberg KE, Lubchenco LO: vastasyntyneen hyperviskoittisuus I. Ilmaantuvuus. Pediatrics 1979; 63: 833-6. 5) Stevens K, Wirth FH. Vastasyntyneiden hyperviskositeetin esiintyvyys merenpinnan tasolla. Pediatrics 1980; 97: 118 6) Bada HS, Korones SB, Pourcyrous M, Wong SP, Wilson WM3rd, Kolni HW, Ford DL. Monisoluisen hyperviskoottisuuden oireeton oireyhtymä: osittaisen vaihtovaiheen verensiirron vaikutus. J. Pediatr 1992; 120: 579-85. 7) Shohat M, Merlob P, Reisner SH: vastasyntyneen polysytemia. I. Varhainen diagnoosi ja näytteenottoajankohdan esiintyvyys. Pediatrics 1984; 73: 7-10. 8) Shohat M, Reisner SH, Mimouni F, Merlob P. vastasyntyneen polysytemia II. Näytteenottoaikaan liittyvä määritelmä. Pediatrics 1984; 73: 11-3. 9) Voi W. Vastasyntyneen polysytemia ja hyperviskositeetti. Pediatr Clin North Am 1986; 33: 523-32 10) Linderkamp O, Nelle M, Kraus M, Zilow EP. Varhaisen ja myöhäisen napanuoran kiinnityksen vaikutus veren viskositeettiin ja muihin hematologisiin parametreihin täysikasvuisilla vastasyntyneillä. Acta Pediatr 1992; 81: 745-50 AIIMS-NICU-protokollat ​​2007 11) Black VD, Lubchenco LO, Luckey DW, Koops BL, McGuinness GA, Powell DP, Tomlinson AL. Vastasyntyneen hyperviskoottisuuden oireyhtymän kehitys- ja neurologinen jälkitaute. Peditrics 1982; 69: 426-31. 12) Goldberg K, Wirth FH, Hathaway WE, Guggenheim MA, Murphy JR, Braithwaite WR, Lubchenco LO. Vastasyntyneen hyperviskoittisuus II. Osittaisen vaihtovaiheen verensiirron vaikutus. Pediatrics 1982; 69: 419-25. 13) Voi, Lind J. Laskimo- ja kapillaarihematokriitti vastasyntyneillä ja istukansiirto. Acta Pediatr Scand 1966; 55: 38-48 14) Villalta IA, Pramanik AK, Diaz-Blanco J, Herbst J. Diagnoosivirheet vastasyntyneen polykythemiassa hematokriitin määritysmenetelmän perusteella. J Pediatr 1989; 115: 460-2 15) Deorari AK, Paul VK, Shreshta L, Singh M. Oireenmukaista vastasyntyneen polykythemiaa: osittaisen vaihtovaiheen verensiirron vertailu suolaliuoksella verrattuna plasmaan. Indian Pediatr 1995; 32: 1167 - 71 16) de Waal, KA, Baerts W, Offringa M. Laadunvaihtovaihdon verensiirtoon optimaalisen nesteen systemaattinen tarkastelu vastasyntyneen polykyttemian yhteydessä. Arch Dis lapsisikiön vastasyntyneen ed. 2006; 91: F7-10. 17) Dempsey EM, Barrington K. Lyhytaikaiset ja pitkäaikaiset tulokset osittaisen vaihtovaiheen verensiirron jälkeen monisytoemisessa vastasyntyneessä: systemaattinen katsaus. Arch Dis lapsisikiön vastasyntyneen ed. 2006; 91: F2-6. 18) Musta VD, Lubchenco LO, Koops BL, Puola RL, Powell DP. Vastasyntyneen liikaviskositeetti: satunnaistettu tutkimus osittaisen plasmavaihdon verensiirron vaikutuksesta pitkäaikaiseen lopputulokseen. Pediatrics 1985; 75: 1048-53.

Tiedot

PÖYTÄKIRJAN ORGANISAATIIVISET NÄKÖKOHDAT

Luettelo protokollakehittäjistä, joilla on pätevyystiedot:
1) Chuvakova Tamara Kurmangalievna - lääketieteen tohtori, professori, johtava tutkija, neonatologian laitoksen konsultti, Venäjän valtion pedagoginen keskus "Lastenlääketieteen ja lasten kirurgian tieteellinen keskus".
2) Karin Bekturgan Tynimbaevich - JSC: n "Äitiys- ja lapsuustutkimuksen kansallinen tiedekeskus" neonatologian osaston päällikkö.
3) Tabarov Adlet Berikbolovich - tasavallan tasavallan valtion farmakopean innovaatiojohtamisen laitoksen johtaja Permin osavaltion yliopistossa ”Kazakstanin tasavallan presidentin lääketieteellisen keskuksen johdon sairaala” kliininen farmakologi.

Ilmaisu eturistiriidasta: ei ristiriitaa.

arvioijat:
Dzhaksalykova Kulyash. Kalikanovna - lääketieteiden tohtori, JSC "Astanan lääketieteellinen yliopisto" -lääketieteen laitoksen professori.

Ilmoitus pöytäkirjan tarkistamisen ehdoista: Pöytäkirjan tarkistaminen viiden vuoden kuluttua sen julkaisemisesta ja sen voimaantulopäivästä tai jos käytettävissä on uusia menetelmiä, joilla on riittävästi näyttöä.

Monisoluisuus on tämä. Oireet, diagnoosi ja hoito

Monisoluisuus on veren soluelementtien määrän lisääntyminen tilavuusyksikköä kohti. Tätä tautia on kahta tyyppiä: todellinen (tai primaarinen) ja suhteellinen (tai toissijainen) monisoluisuus. Tällä sairaudella voi olla monia syitä: hematopoieettisista sairauksista punaisten verisolujen fysiologiseen lisääntymiseen hypoksian kanssa.

Määritelmä

Todellinen monisoluisuus on sairaus, joka liittyy hematopoieettisen järjestelmän hyvänlaatuisiin tuumorimuutoksiin. Havaitaan myeloidialkioiden liiallinen solujakauma, etenkin punasolujen ryhmässä. Äärimmäiseen vereen heitetään kerrallaan suuri joukko kypsiä punasoluja, verihiutaleita ja neutrofiilejä.

Monisoluisuus (ICD-10 antaa sille koodin D 45) johtaa onkoottisen paineen muutokseen ja veren viskositeetin lisääntymiseen. Tämän vuoksi verenkierto perifeerisissä verisuonissa hidastuu, verihyytymiä ja lietettä voi muodostua kapillaareihin. Viime kädessä elimissä ja kudoksissa tapahtuu happea nälkää ja iskemiaa..

Ensimmäinen maininta tästä taudista ilmestyi vuonna 1892. Kymmenen vuotta myöhemmin ehdotettiin tämän tilan syitä, ja vielä myöhemmin se tuli luokitukseen erilliseksi nosologiaksi. Useimmin monisoluisuus vaikuttaa aikuisiin ja vanhuksiin. Pääsääntöisesti pitkään ei ole taudin oireita tai ne ovat merkityksettömiä eivätkä aiheuta ahdistusta..

Etiologia ja klinikka

Monisolujen syitä ei tunneta tarkalleen. Tutkijat esittivät useita teorioita tästä aiheesta. Luotettavin heistä väittää, että kantasoluissa tapahtuu muutoksia mutaatioiden seurauksena. Miksi mutaatiot itse tapahtuvat, moderni lääketiede ei tiedä. Mutta se, että muutosten tarkat koordinaatit löydettiin, osoittaa mitä läpimurto tämän taudin tutkimuksessa tehtiin.

Alkuvaiheessa tauti ilmenee huonosti, ja potilaat hakevat apua jo komplikaatioiden alkaessa. Nämä ovat yleensä lukuisia ja tromboosiin liittyviä oireita:

  1. Ihon värin muutos, verisuoniverkon ulkonäkö. Paikoissa, joissa iho on ohut (kaulassa, poskeissa, vatsassa), laajentuneet verisuonet näyttävät hyvin, ja silmämäärä muuttuu kirsikkaväriseksi. Tässä tapauksessa huulet ja kieli voivat olla sinertävän violetteja, ja myös silmäsuonien injektiota havaitaan..
  2. Kutiava iho. Tämä johtuu tosiasiasta, että veressä on lisääntynyt määrä tulehduksen välittäjiä - serotoniinia ja histamiinia.
  3. Kipu sormenpäällä, mukana akrosyanoosi. Tämä oire ilmenee verihyytymien muodostumisen ja ihon nekroosin alueiden vuoksi..
  4. Laajentunut perna. Koska tämä elin on vastuussa punasolujen "tuhoamisesta", niiden lukumäärän kasvaessa, hän on myös pakko työskennellä suuremmalla voimalla. Tämä johtaa korvaavaan lisäykseen..
  5. Maha- ja pohjukaissuolihaavaumat. Tämä oire liittyy myös verihyytymien muodostumiseen. Ruoansulatuskanavan limakalvo on erittäin herkkä hypoksialle, joten jos verenkierto on häiriintynyt, haavaumat ilmaantuvat nopeammin kuin muissa elimissä.
  6. Verenvuotoa. Paradoksaalista, koska se saattaa vaikuttaa, kun veren viskositeetti lisääntyy, umpeen kasvaneiden suonien seinät tulevat alttiiksi mekaanisille vaurioille, joten karkeat ruuat voivat aiheuttaa esimerkiksi verenvuotoa ruokatorven suonista.
  7. Kihtihappoon liittyvä kihti kipua.
  8. Alemman raajan kipu verisuonitromboosin vuoksi.

Kaikkien yllä mainittujen oireiden lisäksi potilaat voivat valittaa yleisen tilan heikkenemisestä, hengenahdisuudesta, väsymyksestä, huimauksesta, tinnituksesta, päänsärkystä, kohonnut paine ja jopa heikentynyt näkö.

Laboratoriotestit

Todelliselle monisytokemialle on ominaista paitsi subjektiivisten oireiden kokonaisuus, myös objektiivisten tutkimusten tulokset. Yleisessä verikokeessa havaitaan lisääntynyt punasolujen lukumäärä (jopa 6-8 miljoonaan kuutiometriä kohti, normin ollessa 4), hemoglobiini nousee punasolujen lukumäärän kanssa, mutta väri-indeksi päinvastoin laskee. Koska hemoglobiini on dispergoitunut suureen soluryhmään.

Kokonaisveren tilavuus on yli kaksinkertainen, hematokriitti muuttuu voimakkaasti kohti soluelementtejä ja saavuttaa 65 prosenttia tai enemmän. Ääreisissä muodoissa alkaa näkyä nuoria verisolujen muotoja - retikulosyyttejä. Jos ne ovat normaaleja korkeintaan yhdelle ppm: lle, Wakeksen taudissa, tämä indikaattori vaihtelee välillä 15 - 20. Tämä osoittaa patologisesti lisääntynyttä punasolujen uudistumista. Toisinaan räjähdyssoluja löytyy levitestä. Tässä tapauksessa leukemian diagnoosi voidaan tehdä virheellisesti..

Leukosyyttikaavassa tapahtuu jyrkkä siirtyminen vasemmalle stab-solujen, samoin kuin neutrofiilien ja eosinofiilien määrän lisääntymisen vuoksi. Verihiutaleiden määrä voi nousta 600 miljoonaan. Tätä taustaa vasten punasolujen sedimentoitumisnopeus on hidastunut yhdeksi millimetriksi tunnissa.

komplikaatiot

Todellinen monisoluisuus ilmenee paitsi oireina myös komplikaatioina. Useimmiten ne johtuvat lisääntyneestä tromboosista verisuonissa, jotka ruokkivat keskushermostoa, ruuansulatuselimiä ja alaraajoja. Tämä ilmenee sydänkohtauksista ja aivohalvauksista, maksakirroosista, akuutista ja kroonisesta syvän laskimotromboosista.

Tromboosin seurausten ohella on puututtava verenvuotoon. Jatkuvan iskemian vuoksi nekroosipisteitä ja haavaumia esiintyy ohuissa limakalvojen ja ihon osissa, jotka mekaanisesti ärtyneinä alkavat vuotaa.

Virtsahapon määrän lisääntymisen yhteydessä potilailla on usein urolitiaasi, sappirakon tulehdus ja munuaisten aineen skleroosi.

diagnostiikka

Monisoluisuus on polyetiologinen sairaus, jonka diagnoosi on melko monimutkainen. Varmistaaksesi diagnoosin paikkansapitävyyden, lääkärin tulee:

- arvioida kliininen verimäärä, biokemialliset parametrit ja hemogrammi;

- nähdä taudille ominaiset visuaaliset merkit (ihon väri, laajentunut perna);

- suorittaa lisääntyneen tromboosin testit.

Wakeksen tauti on poikkeusdiagnoosi. Aluksi asiantuntija ehdottaa yleisempiä patologioita ja hänen on varmistettava, että niitä ei ole. Näitä ovat esimerkiksi hypoksia ja hallitsematon B12-vitamiinin saanti. Päätelmänsä vahvistamiseksi lääkäri saattaa tarvita luuytimen punktion. Tämä määrittää luuytimen toiminnan. Kaikkiaan monisoluisuuden diagnosoimiseksi voi kestää noin kaksikymmentä eri indikaattoria.

Taudin muodot

Kuinka monisoluisuus kehittyy ajan myötä? Patologian vaiheet, jotka erotetaan kliinisellä kululla:

  1. Ensimmäinen tai ensimmäinen. Se voi kestää yli viisi vuotta, ilmenee lisääntyneenä verentoimituksena elimissä, yleinen verikoe ei ole käytännössä muuttunut, ei ole komplikaatioita.
  2. Toinen A, tai monisoluinen vaihe. Se kehittyy 5–15 vuoden sairauden aikana. Potilailla on merkittävästi lisääntynyt perna, usein valtimo- ja laskimotromboosi, patologinen verenvuoto. Verikokeessa myeloidisolujen solumäärä kasvaa.
  3. Toinen B-vaihe, tai pernan myeloidinen metaplasia. Kasvaimen esiintyminen ei vain luuytimessä, vaan myös muissa verta muodostavissa elimissä. Laajentunut maksa, jatkuva tromboosi. Laboratoriokokeissa havaitaan anisosytoosia..
  4. Kolmas, tai aneeminen vaihe. Tauti menee loppuvaiheeseen. Hemoglobiini ei jo riitä punasolujen määrän lisääntymiseen. Maksa ja perna ovat suuresti laajentuneet, luuytimessä havaitaan huumausaineellisia muutoksia. Tänä aikana leukemia liittyy, josta tulee potilaiden kuolemansyy.

Suuret ja pienet kriteerit

Ensinnäkin, sinun on varmistettava, että potilaalla on todella monisoluisuus, jonka oireista ja hoidosta keskustellaan katsauksessamme. Jotta ei erehtyä, lääkärit toivat esiin koko toimintaalgoritmin, jonka jälkeen voit tehdä diagnoosin.

Ensin sinun on kerättävä anamneesi ja suoritettava tutkimus. Jos potilaalla on:

- kohonnut hemoglobiini tai hematokriitti;

- maksan laskimotromboosi, oikean diagnoosin todennäköisyys on suuri.

Seuraava vaihe on sekundaarisen sytysemian poissulkeminen. Tätä varten johdettiin suuret ja pienet kriteerit..

  1. Perifeerisen veren punasolujen kokonaismassan nousu.
  2. Vähentynyt happikyllästyminen alle 92 prosenttia.
  3. Pernan laajentuminen.

Pienet tai lisäkriteerit:

  1. Muiden muotoisten elementtien (verihiutaleiden, valkosolujen) määrän kasvu.
  2. Lisääntynyt alkalinen fosfataasi.
  3. Lisääntynyt seerumin B12-vitamiini.

Jos potilaalla on kaikki suuret kriteerit tai kaksi suurta ja kaksi pientä, 90 prosentin todennäköisyydellä voidaan väittää, että tämä on totta monisoluista.

hoito

Oikean taktiikan valitsemiseksi lääkärin on muistettava, mitkä patofysiologiset prosessit monisytoemia laukaisevat. Oireet ja hoito liittyvät läheisesti toisiinsa. Ensinnäkin terapian tarkoituksena on torjua liiallista veren viskositeettia ja verenvuotoa.

Punasolujen määrän vähentämiseksi käytetään flebotomiaa tai yksinkertaisemmin verenvuotoa. Huolimatta siitä, että menetelmä on vanha, ellei muinainen, se toimii tässä tapauksessa hyvin. Ylimääräinen neste ja muotoiset elementit poistuvat verisuonista. Annos poistetaan puolen litran vereen joka toinen tai neljä päivä, kunnes hematokriitti pysyy 45 prosentissa ja hemoglobiinitaso ei palaudu normaaliksi. Veren virtauksen parantamiseksi ennen toimenpidettä potilaalle annetaan 400 millilitraa reopoliglyukiinia ja viisi tuhatta yksikköä hepariinia.

Toinen hoitomenetelmä on erytrosyytoforeesi. Nykyaikainen tekniikka antaa sinun poistaa kehosta minkä tahansa tyyppisiä soluja, tässä tapauksessa punasoluja. Verisolujen tuotannon rajoittamiseksi käytetään myös kemoterapiaa..

On olemassa erilaisia ​​menetelmien yhdistelmiä, jotka valitaan erikseen kullekin taudin tapaukselle. Tämän avulla voit saavuttaa parhaan mahdollisen menestyksen..

Mikä odottaa ihmisiä, joilla on diagnosoitu monisoluisuus? Ennustetta ei voida kutsua kohtalolliseksi, mutta se ei ole myöskään optimistinen. Jatkossa nämä ihmiset kokevat luuydinskleroosin ja kirroosin. Jos sairaus alkaa edistyä, niin kaikki loppuu krooniseen myeloidiseen leukemiaan. Potilaat elävät keskimäärin enintään kymmenen vuotta.

Toissijainen monisoluisuus

Patogeneettisessä suunnitelmassa ei ole perustavanlaatuisia eroja todellisen ja väärän (tai suhteellisen) monisoluisuuden välillä. Veri tulee paksua, viskoosia, täyttää pienet verisuonet ja johtaa tromboosiin. Toissijainen monisoluisuus on Gaisebackin oireyhtymä, se on myös stressi-pseudopolysytoemia, se voi olla joko synnynnäinen tai hankittu, mutta punaisten aivojen toiminnot eivät muutu.

Miksi sekundaarinen hematopoieesi esiintyy? Tämä liittyy useimmiten sydän- ja verisuonijärjestelmän epämuodostumiin, jotka ilmestyivät kohtuun tai varhaislapsuuteen. Perinnöllisten verisairauksien esiintyminen lähisukulaisilla lisää myös patologian ilmenemisen todennäköisyyttä. Mutta pääsääntöisesti potilailla, joilla on sekundaarinen monisoluisuus, perheen historiaa ei rasiteta. Tässä tapauksessa lääkärin on etsittävä kudosten happea nälkää aiheuttavia syitä.

Oireet ja hoito

Monisoluisuus diagnosoidaan useiden oireiden perusteella. Valitettavasti niiden joukossa ei ole patognomisia, joten tämän taudin diagnosointi on melko työlästä..

Yleisimpiä ilmenemismuotoja ovat:

- nivel- ja luukipu (ei liittynyt vammoihin);

- jatkuvat päänsärky, huimaus;

- kutina uintimenettelyjen jälkeen;

- unettomuus, väsymys, hengenahdistus;

- laihtuminen, kohtuuton hikoilu;

- laajentunut perna.

Tämä ei ole täydellinen luettelo potilaiden mahdollisista valituksista. Kuten luettelosta voidaan nähdä, ne löytyvät erikseen neurologisten, kardiologisten ja reumatologisten sairauksien kliinisestä kuvasta.

Kuten todellisessa monisoluissa, hirudoterapiaa, verenluovutusta ja veren ohennuksia käytetään sairauden oireiden poistamiseen. Suhteellisen pienen määrän veren poistaminen antaa sinulle mahdollisuuden vähentää systeemistä painetta, parantaa kudosten verenkiertoa ja lisätä hapen kuljetusta elimiin. Potilailla on huimausta ja päänsärkyä, normalisoitua uni, hengenahdistus katoaa. Mutta nämä ovat lievittäviä toimenpiteitä, niitä on mahdotonta toteuttaa ad infinitum, joten lääkärin on silti löydettävä hypoksian syy ja mahdollisuuksien mukaan poistettava se mahdollisimman pian..

Monisoluisuus vastasyntyneessä

Monisoluista tautia ei löydy vain aikuisilta. Hyvin harvinaisissa tapauksissa lapset saattavat vaikuttaa. Jos sikiö raskauden aikana kärsi vakavasta hypoksiasta, syntymän jälkeen sen määrää lisääntynyt punasolujen määrä. Lapsen happea nälkä voi johtua useista syistä:

- ekstragenitaalisen patologian esiintyminen äidissä (sydänsairaus, munuaissairaus, anemia);

Syntymisen jälkeen monisoluisuus voi provosoida synnynnäisiä sydämen virheitä, joita on vaikea korjata, kuten suurten verisuonten tai avoimen aortan kanavan siirtäminen. Pienet lapset sietävät todennäköisemmin hypoksiaa, joten hoidon oikea-aikaisuudella on suuri merkitys. Tämän tilan komplikaatioista erotetaan luuytimen hypoplasia ja hermoston ja hengityselinten peruuttamaton rappeutuminen..

Monisoluisuus - oireet, komplikaatiot, hoito ja ennusteet

Monisoluisuus on häiriö, joka kuuluu myeloproliferatiivisten sairauksien ryhmään, ts. Kun luuydin tuottaa epänormaaleja määriä yhtä veren komponenttia. Monisoluisen veran tapauksessa todettiin ylimäärä kaikkia peruselementtejä (punasolut, granulosyytit, verihiutaleet) ja punasolujen enimmäismäärä.

Mitkä ovat monisolujen syyt??

Todellisen monisoluisuuden syitä ja esiintymistä ei ymmärretä täysin. Ainoa todistettu tosiasiallisen monisoluisuuden kehittymiseen vaikuttava tekijä on ionisoiva säteily (esimerkiksi röntgensäteily). Tämä on suhteellisen harvinainen sairaus, joka vaikuttaa usein vanhempiin miehiin..

Monisolujen oireet

Yleisin (puolet potilaista) on:

  • päänsärky,
  • ihon kutina kuuman kylvyn jälkeen (erittäin ominainen oire),
  • jatkuva väsymys.

Kolmannes potilaista valittaa

  • huimaus eri tilanteissa,
  • näön hämärtyminen,
  • painonpudotus,
  • hiki,
  • vatsakipu tuntemattomasta syystä,
  • punoitus ja kipu käsissä ja jaloissa.

Muita mahdollisia oireita ovat:

  • valtimo- tai laskimotromboosi (ilmenee aivohalvauksena, sydäninfarktina tai muuna vaskulaarisena tapahtumana),
  • verenvuotohäiriöt (esimerkiksi pitkittyneiden nenäverenvuotojen muodossa),
  • kasvojen punoitus (punastua),
  • maha-suolikanavan verenvuoto,
  • laajentunut perna ja maksa (tutkittu lääkärin toimesta tai visualisoitu ultraäänitutkimuksella),
  • ihon haavaumat,
  • hengenahdistus,
  • kihti.

Kuinka tunnistaa monisoluisuus?

Lääkäri käyttää WHO: n kriteerejä todellisen monisolujen diagnosointiin. Tätä varten jokaisen potilaan tulee:

  • suorittaa perinpohjainen sairaushistoria ja suorittaa yksityiskohtainen tutkimus (jotta poistetaan muut monisolujen syyt ja vahvistetaan maksan / pernan laajentuminen);
  • ota verta perustutkimuksia varten (punasolujen määrä, valkosolujen määrä, hemoglobiinipitoisuus);
  • ota luuydin tutkimusta varten (verielementtejä tuottavien solujen liiallinen aktiivisuus);
  • suorittaa geenitestejä tiettyjen geenien tietyille sairauksille.

On erittäin tärkeää sulkea pois muut monisolujen syyt (ts. Ns. Sekundaarinen monisoluisuus). Voi esiintyä:

  • korkealla,
  • kun muita sairauksia löytyy (keuhkot, sydän, munuaiset),
  • raskaissa tupakoitsijoissa,
  • kaasumyrkytyksen jälkeen,
  • joissakin syöpätapauksissa,
  • kun käytät huumeita,
  • raskasmetallimyrkytyksen yhteydessä.

Todellisen monisoluisuuden komplikaatiot

Todellinen monisoluisuus on vakava sairaus, joka hoitamatta jättäen voi nopeasti johtaa vakaviin komplikaatioihin ja seurauksena kuolemaan. Potilailla aivohalvauksen, sydäninfarktin, keuhkoembolian ja laskimotromboosin riski kasvaa merkittävästi. Tämä voidaan selittää sillä, että veri on "paksua" (runsaasti verihiutaleita, punasoluja, granulosyyttejä ja hyytymisprosessiin vaikuttavia tekijöitä). Luuytimen liiallinen aktiivisuus aiheuttaa joskus sen fibroosin ja sitä seuraavan vajaatoiminnan (tätä voidaan verrata luuytimen "ehtymiseen" veren tuotantoa varten). Joillakin potilailla todellinen monisoluisuus muuttuu paljon vakavammaksi akuutiksi leukemiaksi. Toinen komplikaatio voi olla mahalaukun ja pohjukaissuolen haavaumien esiintyminen.

Hoito tosi monisytokemiasta

Tärkein päämäärä polykytokemiaveran hoidossa on estää edellä mainitut vaaralliset tromboottiset komplikaatiot. Lisäksi taudin aiheuttamat epämiellyttävät vaivat poistetaan.

Suosittu ja erittäin tehokas menetelmä on verikoe, joka suoritetaan säännöllisesti verielementtien pitoisuuden ylläpitämiseksi sopivalla tasolla. Lisäksi käytetään profylaktista aspiriinia (asetyylisalisyylihappoa), mikä vähentää tromboottisten komplikaatioiden riskiä. Joskus hematologi voi päättää ottaa käyttöön muita lääkkeitä, jotka häiritsevät luuytimen kantasolujen aineenvaihduntaa, mikä vähentää myös veren komponenttien poikkeuksellisen korkeaa tuotantoa. Tässä on lääkkeitä kuten:

  • hydroksiurea,
  • interferoni alfa,
  • busulfaani,
  • anagrelidi,
  • pyrimetamiinin,
  • piprobroman,
  • allopurinoli,
  • lääkkeet kliinisissä tutkimuksissa.

Hoidon aikana lääkäri tarkkailee ns. Hoitovastetta (osoittaa verikokeen pääparametrit). Kun tämä ei ole tyydyttävää, hän voi päättää käyttää uusia lääkkeitä tai lisätä veren voimakkuutta.

Erityistilanteet:

  1. Maksan portaalisuoneen tromboosia tai maksan tromboosia esiintyy melko usein todellisen polyytysemian aikana - sitä hoidetaan pienimolekyylipainoisilla hepariini-injektioilla ja suun kautta otettavilla antikoagulantteilla (muun elämäsi ajan), joskus vaaditaan leikkausta (ohituslaskimot hyytymällä, tromboosin mekaaninen poistaminen);
  2. Nainen on raskaana monisoluissa - terveillä naisilla raskauden aikana se johtaa hemoglobiinin ja hematokriitin pitoisuuden laskuun veressä, mikä saattaa häiritä monisoluisuuden hallinnan oikeaa arviointia. Hoito käyttää hapon ja asetyylisalisyylin verenvuotoa. Haitallisten vaikutusten vuoksi sikiöön on vältettävä lääkkeitä, jotka häiritsevät solujen jakautumista. Viimeisenä keinona lääkärisi antaa sinulle alfainterferonia. Sopiva antikoagulanttien ehkäisy synnytyksen jälkeen (hepariinin injektio) on tärkeää;
  3. Monisyytiapotilaalle tehdään leikkaus - koska tromboottisten ja verenvuotokomplikaatioiden riski on huomattavasti suurempi leikkauksen aikana ja ennen leikkausta, on välttämätöntä “rakentaa” todellinen polykythemia korkeimmalle saavutettavalle tasolle ennen leikkausta.

Ennuste monisyytiaverasta

Polysythemiaveran ennuste on hyvä, kun tautia hoidetaan oikein (yli 15 vuoden eliniän pidennys), ja heikko, jos hoitoa ei ole (potilaiden keskimääräinen elinajanodote on 2 vuotta). On syytä muistaa, että tämä sairaus diagnosoidaan yleensä vanhemmilla ihmisillä - asianmukainen hoito poistaa kaikki elinajanodotuksen erot yli 60-vuotiaiden, joilla on todellinen monisoluisuus ja terveiden ikäryhmien välillä..

On Tärkeää Olla Tietoinen Vaskuliitti