Tetrad pudottaa sen

Fallot-tetraedin muodostuminen perustuu oikean kammion (tai kartion) infundibulaarisen osan alikehittyneeseen kehitykseen, mikä johtaa neljään sen klassisesta merkistä: suuri DMS, oikean kammion erittävän osan tukkeuma, oikean kammion hypertrofia ja aortan dextroposition.

Fallotin tetralogia on yksi kymmenestä yleisimmästä sydänsairaudesta. Yli vuoden ikäisillä lapsilla tämä on yleisin syanoottinen virhe. Patologian esiintymistiheys on 0,21 - 0,26 / 1000 vastasyntynyttä, 6 - 7% kaikista CHD: stä ja 4% kriittisen CHD: n välillä.

Vian morfologinen perusta on suuri sappikivitapaus, joka luo olosuhteet samanlaiselle paineelle molemmissa kammioissa ja oikean kammion poistumisen tukkeelle. Oikean kammion liikakasvu on seurausta tästä tukkeesta, samoin kuin sen tilavuuden ylikuormitus. Aortan sijainti voi vaihdella suuresti.

Oikean kammion ulosmenon esteitä edustaa useimmiten infundibulaarinen stenoosi (45%), 10%: n tapauksista stenoosi esiintyy keuhkoventtiilin tasolla, 30%: n tapauksista se yhdistetään. 15%: lla potilaista on keuhkoventtiilin atresia. Harvinainen variantti on Fallotin tetralogia, jolla on keuhkoventtiilin ikäkuvio (keuhkoventtiilin poissaolon oireyhtymä). Venttiilin sijasta on vain alkeellisia teloja; stenoosi syntyy hypoplastisella keuhkojen renkaalla. Tämä vaihtoehto yhdistetään usein kromosomin 22qll deleetioon.

40%: lla potilaista löydetään lisävikoja - OAI, sekundaarinen ASD, verisuonirengas, avoin yhteinen atrioventrikulaarinen kanava, osittainen epänormaali keuhkoveren tyhjennys, ylimääräinen vasemmanpuoleinen ylivoimainen cava. Noin 3%: lla potilaista toinen lihaksikas DMC löytyy. 25 prosentilla tapauksista on oikea aorttakaari. Sellainen patologia kuin aortan hyytyminen on kuitenkin melko casuistry. Tämä johtuu suuresta verenvirtauksesta synnytysaikana aortan rinnan läpi ja jälkimmäisen hyvästä kehityksestä. 5–14%: lla potilaista sepelvaltimoissa on poikkeavuuksia. Yleisimpiä niistä on poikkeavuus oikean sepelvaltimon verrannosta (eturauhasen sisäpuolinen haara), joka ylittää oikean kammion eritysosan..

Hemodynamiikka Fallotin tetralogialla

Vian neljä päävarianttia voidaan erottaa, määritettynä pääasiassa oikean kammion edeltävän verenvirtauksen häiriöasteella: 1) Fallot-tetradin vaalea muoto; 2) Fallotin tetralogian klassinen muoto; 3) Fallot-tetradia keuhkovaltimon atresialla (Fallot-tetradin ns. Äärimmäinen muoto); 4) Lasketaan tetradia keuhkoventtiilin ikäkuvalla.

Vaaleassa muodossa keuhkojen verenvirtausvastus on pienempi tai yhtä suuri kuin aortan vastus, keuhkoveren virtaus ei vähene. Tämä vaihtoehto on samanlainen kuin hemodynamiikka hyvänlaatuisen eturauhasen liikakasvun yhteydessä yhdessä keuhkostenoosin kanssa; verestä on vasemmalta oikealle. Näillä potilailla oikean kammion infundibulaarisen osan tukkeutumisaste (hypertrofian vuoksi) voi nousta ajan myötä, mikä johtaa ristiin ja sitten jatkuvaan oikean ja vasemman purkautumiseen ja vian siirtymiseen syanoottiseen muotoon.

Fallot'n tetradien klassisessa muodossa systolen aikana molemmat kammiot ajavat veri aortasta; Minuutin tilavuus suuresta verenkierron ympyrästä kasvaa. Samaan aikaan veren virtaus pienessä ympyrässä on rajoitettu. Koska laskimoveri pääsee aorttaan, esiintyy valtimohypoksia, joka korreloi keuhkojen stenoosin asteen kanssa. Suuren VSD: n ja sen yläpuolella olevan aortan takia veren poistuminen oikeasta kammiosta ei ole este, joten oikean kammion sydämen vajaatoimintaa ei esiinny pitkään. Vasemman kammion tyypin sydämen vajaatoiminnan kehittymiselle ei ole myöskään syitä, koska sydämen vasemmat osat ovat alikuormitetut. Joissakin tapauksissa havaitaan jopa vasemman kammion suhteellinen hypoplasia.

Fallot'n tetradien äärimmäisessä muodossa hemodynamiikka on samanlainen kuin keuhkovaltimon atresialle DMS: llä; veren virtaus keuhkoihin tapahtuu OAA: n tai lisälaitteiden kautta. Tässä suhteessa myös diagnostiikka, hoito ja kirurginen hoito ovat samankaltaisia ​​(katso vastaava kohta).

Keuhkoventtiilin ikäkuvioinnilla käytetyn Fallot-tekniikan karakterisoinnille on ominaista oikean kammion lisääntynyt tilavuudellinen ylikuormitus, joka johtuu veren palautumisesta keuhkojen runkoon. Tämä edistää varhaista sydämen vajaatoimintaa. Lisäksi oikean kammion lisääntynyt iskutulos yhdessä keuhkoventtiilin vajaatoiminnan kanssa johtaa keuhkoartunen aneurysmaaliseen laajenemiseen. Seurauksena voi olla vierekkäisten rakenteiden (keuhkoputkien, eteisten, hermojen) puristuminen, johon liittyy toimintahäiriöitä.

Sikiön ehokardiografia. Vian havaitsemisväli vaihtelee 15-50% ja riippuu raskaana olevien naisten tutkimusten tiheydestä, koska Fallot'n tetradin ominaismalli muodostuu raskauden jälkipuoliskosta. Diagnoosi perustuu sydämen nelikammioprojektion lisäksi kammioiden erittyvien osien tutkimukseen. Tämän avulla voit tunnistaa tyypillisen subaortic sappikanavan, aortan juuren laajenemisen ja siirtymisen. Keuhkovaltimo kapenee merkittävästi aorttaan verrattuna.

Tetrad Fallo

diagnostiikka

Ultraääni määrittää kaikki patologian anatomiset komponentit.

Kun yhteys lääkäriin, lääkäri tutkii potilaan objektiivisesti ja kiinnittää huomiota oireisiin, kuten kalpeuteen, rinnan epämuodostumiin, sormien falansien paksuuntumiseen jne. Kardiologi voi sydäntä kuunnellessaan havaita systolisen voimakkaan murun 2-3 rinnanvälisessä tilassa sekä yllä olevan toisen äänen heikkenemisen. keuhkovaltimo

"Fallot-tetralogian" diagnoosin vahvistamiseksi kardiologi kerää potilaan täydellisen sairaushistorian ja määrää instrumenttimenetelmien kulun:

  • EKG. Tutkimuksen aikana tietyissä sydämen osissa on merkkejä hypertrofiasta, heikko sinusolmu, AV-lohko.
  • Ekokardiografia. Yleisin menetelmä sydänsairauksien diagnosoimiseksi ja pystyy havaitsemaan stenoosin ja muut sydämen anatomiset häiriöt.
  • Röntgen Tutkimuksen avulla voit havaita yhden kammion kaarimallun ja muistuttaa muodoltaan kengää.
  • Sepelvaltimoiden angiografia Tämä menetelmä suoritetaan vian anatomisen merkin määrittämiseksi. Tutkimus tarjoaa täydellisen tiedon keuhkovaltimoista ja auttaa tunnistamaan sepelvaltimoiden patologian ja systeemisten keuhkovaltimäärien olemassaolon..
  • Sydämen katetrointi. Se suoritetaan veren hapettumisen määrittämiseksi aortassa. Menetelmän avulla voit mitata paine kammiossa, samoin kuin paineen kammion ja keuhkovaltimon välillä..

On tärkeää erottaa Fallot-tetradi muista synnynnäisistä patologioista, joille on ominaista myös ihon sinertävyys. Tarvittaessa laskennallinen tai magneettikuvaus

Hoito ja ennusteet

Patologiaa hoidetaan vain kirurgisella menetelmällä.

Kun diagnosoidaan Fallotin tetralogia, kirurginen hoito on osoitettu. Leikkaus suoritetaan yleensä 3–5 kuukaudessa. Joissakin tapauksissa tarvitaan hätätoimenpide: usein tapahtuvien iskujen, syanoosin, hengenahdistuksen ja sydämentykytysten ollessa levossa, fyysisen kehityksen viive. Syanoottisen hyökkäyksen poistamiseksi suoritetaan kiireellinen hoito. Syanoosin vakavissa oireissa prostaglandiini E1: tä infusoidaan laskimonsisäisesti annoksella 0,05 - 0,10 mikrogrammaa. Tämä menettely suoritetaan julkisen yhtiön avaamiseksi. Hyökkäys voidaan lopettaa happiterapialla..

Sydänleikkauksessa 4 vaurion poistaminen on yksi vaikeimmista. Leikkaus suoritetaan yleisanestesiassa. Ensinnäkin rinta leikataan etulinjaa pitkin. Sitten, kun sydän on käsitelty, sydän-keuhkojen kone kytketään.

Sitten tehdään sydämen viilto oikeasta kammiosta, jotta sepelvaltimoita ei vaurioiteta. Tämän jälkeen venttiilit ovat muovia ja väliseinän vika poistetaan. Käytä synteettistä kangasta - dacron. Voidaan käyttää viallisen biologisen materiaalin - sydänkudoksen - poistamiseen. Kun kaikki vaiheet on suoritettu, oikean kammion seinämä ommellaan ja verenkierto palautetaan..

Leikkauksen jälkeen kuolleisuus on jopa 10%. Operaatiota suoritettaessa alle 5-vuotiaat lapset eivät useissa tapauksissa, toistuvassa tutkimuksessa useiden vuosien jälkeen, paljasta kehityshäiriöitä.

Noin 80% lapsista leikkauksen jälkeen ei eroa muista lapsista ja käyttävät samaa elämäntapaa. Liialliselle fyysiselle rasitukselle on kuitenkin joitain rajoituksia. Ennen sydänleikkausta ja sen jälkeen vammaisuus näytetään kaikille lapsille. Jonkin ajan kuluttua suoritetaan uusi tutkimus.

oireet

Kliininen kuva ilmenee:

  • merkittävä syanoosi - sijaitsee huulten ympärillä, kehon yläosassa, vahvistuneena itkien, ruokkien, rasittamalla;
  • hengenahdistus - on luonteeltaan paroksismaalista ja liittyy fyysiseen rasitukseen, lapsi ottaa mukavinta poseeraa "kyykyssä" keuhkovaltimon väliaikaisen refleksin aiheuttaman lisäkouristuksen ja veren happikylläisyyden lopettamisen vuoksi 2 kertaa;
  • sormet "rumputankojen" muodossa;
  • lasten fyysinen alikehitys ja heikkous; juoksu, ulkopelit aiheuttavat lisääntynyttä väsymystä, huimausta;
  • kouristukset - liittyvät aivojen rakenteiden hypoksiaan, veren hyytymiseen, taipumukseen aivojen tromboosiin.

Taudin muoto riippuu lapsen iästä ja se määrittää korvauksen riittävyyden. Vastasyntyneessä syanoosi on näkyvissä kasvoissa, käsissä ja jaloissa

  • varhaiset oireet syanoosin muodossa heti syntymän jälkeen tai ensimmäisen 12 kuukauden aikana;
  • syanoosin ilmenemistä kahden - kolmen vuoden iässä pidetään klassisena kurssina;
  • vakava muoto - paroksysmaalinen klinikka, jossa on hengenahdistusta ja syanoosia;
  • myöhäinen syanoosi ilmenee vasta 6 tai 10 vuoden kuluttua;
  • asyanoottinen muoto.

Hengityshäiriö voi tapahtua levossa: lapsi tulee levottomaksi, syanoosi ja hengenahdistus lisääntyvät, syke nousee, tajunnan menetys kouristuksilla ja myöhemmät polttovälityksen oireet raajojen epätäydellisen halvauksen muodossa ovat mahdollisia.

4 oireelliset oireet

Fallotin tetralogian ominainen ilmentymä on syanoosi. Tämän oireen luonne ja laajuus riippuu keuhkojen stenoosin vakavuudesta. Vastasyntyneillä syanoosi ilmenee vain vakavan patologian muodossa. Yleensä syanoosi kehittyy vähitellen 5-15 kuukauden kuluessa syntymän jälkeen. Aluksi huulet alkavat muuttua sinisiksi, sitten syanoosi leviää limakalvoihin, kasvoihin, sormiin ja peittää vähitellen raajat ja koko vartalon. Oireen sävyt voivat olla erilaisia: sinisestä raudasiniseen.

Toinen erityinen oire on hengenahdistus syvän rytmihäiriön muodossa ilman hengityssyklien määrän huomattavaa kasvua. Taudin kehittyessä oire havaitaan levossa ja fyysisen rasituksen edetessä merkittävästi. Syntymästä alkaen rintalastan vasemmalla reunalla voi kuulla karkean luonteen systolisen myrkyn. Tauti hidastaa lapsen fyysistä kehitystä.

Vaarallinen oire on hengenahdistus ja syanoosi, ja se on tyypillistä sairaalle lapselle, jonka ikä on 0,5–2,5 vuotta. Hyökkäykset johtuvat oikean sydämen kammion kouristuksista, jotka aiheuttavat laskimoisen veren injektoinnin aorttaan, jota seuraa keskushermoston hypoksia. Hyökkäyksen aikana tällaisten oireiden voimakkuus kasvaa nopeasti: hengenahdistus, syanoosi, raajojen jäähtyminen, pelko, laajentuneet pupillit, kouristukset. Hyökkäyksen kesto voi olla 12-14 sekuntia - 2,5-4 minuuttia. Lapsen tilalle hyökkäyksen jälkeen on ominaista letargia ja apaatia.

Yleensä Fallotin tetralogian kliininen kuva voidaan jakaa kolmeen tunnusomaiseen vaiheeseen taudin kehittymiselle:

  • Vaihe 1: suhteellinen hyvinvointi (jakso syntymästä kuuteen kuukauteen). Sille on ominaista tyydyttävä tila ja vakavien oireiden puuttuminen;
  • Vaihe 2: hengenahdistuksen ja syanoosikohtausten ilmenemismuoto (ikä 0,5 - 2,5 vuotta). Sille on ominaista vakavat oireet, aivotoimintojen komplikaatiot, kuolemanmahdollisuus kouristusten aikana;
  • Vaihe 3: siirtymävaihe, jolloin kohtauksia ei enää esiinny ja tauti siirtyy "aikuiseen" vaiheeseen ja muuttuu krooniseksi.

Hemodynaamisten ominaisuuksien muutoksesta tulee luonnollinen tulos vian kehittymisestä. Vallitseva verenvirtaus molemmilta sydämen kammioilta aortalle ilmestyy ja virtaus keuhkovaltimoon vähenee, mikä aiheuttaa vastaavan valtimohypoksemian.

Syanoottisen (sinisen) muodon lisäksi Fallotin tetralogialla voi olla asyanoottinen tai vaalea variaatio. Se kehittyy pienellä tukkeella, kun perifeerinen kokonaisresistenssi ylittää lähtevän kannan resistenssin, alttiina stenoosille. Tässä tapauksessa vasemman ja oikean veren vuotuisuus tapahtuu. Samanaikaisesti etenevä stenoosi aiheuttaa ensin ristin ja sitten venoarteriaalisen (oikean ja vasemman) veren vuotuisuuden, mikä varmistaa vaalean muodon siirtymisen siniseksi lajikkeeksi.

Sairaat lapset yleensä alkavat olla jälkeenjääneitä fyysisessä ja motorisessa kehityksessä; Eri sairauksien (SARS, tonsilliitti, sinuiitti, keuhkokuume) uusiutumiset ovat yleistymässä. Aikuisuudessa tuberkuloosin esiintyminen liittyy usein Fallotin tetralogiaan..

Kuinka tauti ilmenee??

Ensimmäisinä päivinä ja jopa viikkoina syntymän jälkeen lapsi, jolla on tällainen sydämen vajaatoiminta, ei ehkä aiheuta huolta, koska hänen toistaiseksi esiintyneillä poikkeavuuksilla ei ole vaikutusta verenkiertoon.

Ongelma tulee näkyviin myöhemmin: kun vauva itkee, vauvan kasvot muuttuvat sinisiksi, ihon sinertävä väri näkyy ruokinnan aikana ja syanoosi kasvaa jatkuvasti iän myötä.

Ensimmäisenä elämävuonna erityinen ulkonäkö on muodostunut lapsessa täysin: sinertävä sävy on selvästi näkyvissä paitsi iholla, myös silmien ja korvien kalvossa. Lisäksi sormet saavat rumpukappaleiden ulkonäön ja naulat niissä ovat pyöristetyt, muodoltaan kuperat ja muistuttavat lasikellojen ulkonäköä..

Usein tauti yhdistetään ylemmän kitalaen sulkeutumattomuuteen, rintaosan suppilon muotoiseen vikaan, litteisiin jalkoihin.

Jos sairauden kulku on vakava, niin tällaiset lapset eivät käytännössä nouse ylös, heille kehittyy usein vaikea hengästyminen, mikä johtaa pyörtymiseen. Hengittämättömien iskujen kesto on kahdesta sekunnista kahteen kolmeen minuuttiin. Ne ovat suurin vaara, koska ne aiheuttavat usein potilaiden kuoleman nopeasti kehittyvän hypoksisen kooman vuoksi.

Lapsia tutkittaessa nähdään usein "sydämen rumpu" - pullistuma sydämen alueella ja kuunnellen - lyhyt ensimmäinen ääni huipussa ja heikentynyt toinen ääni keuhkovaltimoissa.

Sydäntaudin merkit näkyvät myös EKG: ssä, fonokardiogrammissa ja röntgenkuvauksessa. EKG osoittaa oikean kammion hypertrofiaa, keuhkovaltimon yläpuolella oleva ääni on selvästi kuultavissa fonokardiogrammista, ja röntgenkuva näyttää sydämen puisen kengän muodossa ja joukon erityisiä muutoksia - keuhkokuvion köyhtyminen, sydämen varjon lisääntyminen ja muut.

Lisätestausmenetelmät - ultraääni, dopplerografia, sydämen katetrointi - mahdollistavat diagnoosin selkeyttämisen tunnistamalla Fallot-tetradille ominaiset sydämen tärkeimmät muutokset ja veren virtaussuunta..

Tauti havaitaan usein raskauden aikana: 95%: lla tapauksista. Kun vauva syntyy, hän alkaa osoittaa patologian merkkejä.

Patologian kehityksessä on kolme vaihetta:

  • syntymästä 6 kuukauteen;
  • 6 kuukaudesta kahteen vuoteen;
  • vähintään kaksi vuotta.

Vastasyntyneen elämän ensimmäisinä viikkoina vikalla on selvä varhainen syanoottinen muoto, jossa hänellä on sellaisia ​​oireita:

  • siniset sormet, korvien, nenän ja huulten kärjet;
  • painonnousun ja lihasmassan puute;
  • tiheä hengitys ja hengenahdistus;
  • kohtausten esiintyminen;
  • heikko tila, uneliaisuus, usein tajuttomuuden menetys huonojen aivojen hapentuoton vuoksi.

Kun lapsi ylittää 6 kuukauden virstanpylvään, kuva taudista voi muuttua. Paljon riippuu sen toiminnasta. Jos vastasyntynyt on ensimmäisten kuukausien aikana yleensä makuulla, niin ei aina ole mahdollista tunnistaa merkkejä hänestä.

Hengitysvaikeuksien ja kohtausten ilmenemismuodot voivat olla implisiittisiä, ja niihin ei aina kiinnitetä huomiota. Kuudesta kuukaudesta alkaen lapsi alkaa liikkua enemmän

Juuri tällä hetkellä tauti käy läpi akuutin vaiheen. Hengitysvaikeudet yleistyvät, kohtaukset ilmaantuvat nopeasti ja yhtäkkiä, ja aivoissa on vielä enemmän happea. Tämän vuoksi synnynnäisestä sydänsairaudesta (tai CHD) kärsivistä lapsista voi yhtäkkiä tulla kyynelvirta ja levoton.

Aikuisilla lapsilla, joilla on samanlainen patologia, kouristusten ja kouristusten lukumäärää sekä hengästyneisyyttä ilmenee huomattavasti vähemmän, mutta syanoosi kehittyy edelleen aktiivisesti ja kattaa kaikki suuret kehon alueet.

Termit ja määritelmät

Fallot-tekniikan tetralogia - monimutkainen synnynnäinen sydänsairaus, jolle on tunnusomaista keuhkovaltimon vakava stenoosi, suuri vika välikappaleen väliseinässä, aortan siirtymä oikeaan kammioon, oikean kammion seinämän hypertrofia.

Kammion väliseinämävika - anatomiset yhteydet sydämen oikean ja vasemman kammion välillä.

Endokardiitti - sydämen sisävuoren tulehdus, on muiden sairauksien yleinen ilmentymä.

Ehokardiografia on ultraäänimenetelmä, jonka tarkoituksena on tutkia sydämen ja sen venttiilivälineiden morfologisia ja toiminnallisia muutoksia.

Tämä johtaa aortan dekstroposition, joka "istuu päälle" DMS: n yläpuolelle, kyvyttömyyteen yhdistää valtimon kartion väliseinä välikappaleen väliseinään ja sipuli-kammion taiteeseen, mikä aiheuttaa DMS: n. Lisäksi valtimon kartion väliseinän etummainen siirtymä aiheuttaa lentokoneen kaventumisen.

Klinikan vakavuuden ja morfologisen spektrin mukaan vika on hyvin vaihteleva. On vain yksi suuren kokoinen rinta, yleensä subaortic. Keuhkoventtiili (LA) on yleensä hypoplastinen ja kiinnitetty. Usein esiintyy hypoplasiaa, takaosan ja haavojen stenoosia. Harvoin havaittu jonkin LA: n haarojen ikäntyminen, usein vasemmalle.

Samanaikaisiin poikkeavuuksiin voi kuulua ASD, atrioventrikulaarinen viestintä (useammin Downin oireyhtymässä kärsivillä potilailla), oikealla sijaitseva aortan kaari. Epänormaalit sepelvaltimoiden kehittymisessä ovat mahdollisia. Usein nämä ovat kartion oksat oikealta sepelvaltimoilta, jotka ylittävät haiman erittymiskanavan..

diagnostiikka

Diagnoosi tehdään tarkkailemalla lasta ja objektiivisten oireiden esiintymistä. Sukulaisten tiedot kehityksestä ja aktiivisuudesta, kohtaukset tajuttomuuden kanssa ja syanoosi otetaan huomioon.

Lasten näkökulmasta kiinnitetään huomiota huulten syanoosiin, sormen viimeisten phalangenien muuttuneeseen muotoon. Harvoin muodostettu "sydämen kypsä"

Sydän lyömäsoittimen rajoja ei muuteta tai laajenneta molempiin suuntiin. Auskultuurin aikana rintalastan vasemmalla puolella neljästä interkostaalisesta tilasta kuuluu karkea systolinen murha johtuen veren virtauksen kulkemisesta väliseinämän väliseinän aukon läpi. Parempi kuunnella potilasta makuulla.

Röntgenkuvassa sydämen varjon muodot muistuttavat vasemmalle suunnattua ”kenkiä”

Koska keuhkovaltimokaari puuttuu, vetäytyminen tapahtuu paikassa, jossa suonet yleensä sijaitsevat. Köyhdytetty keuhko näyttää läpinäkyvämmältä. Sydäntä ei laajenneta suuriin kokoihin.

Yleisessä verikokeessa mukautuva reaktio hypoksiaan määritetään punaisten verisolujen määrän kasvun ja hemoglobiinin kasvun muodossa..

Ultraäänidiagnostiikka käyttämällä tavanomaista ultraäänilaitetta tai dopplerografinen tutkimus antaa sinun määrittää tarkasti sydämen kammioiden muutokset, verisuonien epänormaali kehitys, verenvirtauksen suunta ja määrä.

EKG: ssä on merkkejä oikeanpuoleisesta sydämen hypertrofiasta, oikean nipun haaralohkon tukkeutuminen on mahdollista, sähköakseli on taipunut huomattavasti oikealle.

Sydämen onkalojen mittaaminen mittapaineella kammiossa ja suonissa tehdään erikoistuneilla klinikoilla, kun päätetään kirurgisesta hoidosta.

Harvemmin voidaan tarvita sepelvaltimoiden angiografia, magneettikuvaus..

Erotusdiagnoosissa on tarpeen sulkea pois joukko sairauksia:

  • keuhkovaltimon siirtäminen aiheuttaa sydämen merkittävän lisääntymisen lapsen kasvaessa;
  • fuusio trikuspidällisen venttiilin tasolla ei edistä oikean, vaan vasemman kammion liikakasvua;
  • Eisenmenger tetrad - vika, johon ei liity kontaminaatiota, vaan keuhkovaltimon laajenemista, sen pulssi ja keuhkokenttien ominaiskuvio määritetään röntgenkuvauksella;
  • keuhkovaltimon vatsan stenoosiin ei liity kuvaa "kenkästä".

Epätyypilliset muodot auttavat erottamaan Doppler-kuvantamisen.

Taudin luokittelu ja vaiheet

Fallot-tetradi vastasyntyneillä voi olla:

  • Embryologinen. Tässä tapauksessa lihasrenkaan suonet kapenevat merkittävästi.
  • Hypertrofinen. Vasemman kammion sisäänkäynnissä on valtimoiden kapenevat enimmäismäärä.
  • Putkimainen. Sille on ominaista koko valtimon vartalon kaventuminen ja lyhentyminen.
  • Multi-komponentti. Vasokonstriktio kehittyy anatomisten häiriöiden vaikutuksesta.

Patologia luokitellaan ilmenemismuodoista riippuen. Tässä tapauksessa se voi olla:

  • Syanoottinen tai klassinen. Lapsesta tulee sininen iho ja limakalvot.
  • Asyanoottinen tai vaalea. Ihon valkaisua havaitaan alle 3-vuotiailla lapsilla.

Tauti voi esiintyä eri muodoissa:

  1. Raskas. Samaan aikaan vauva kärsii syntymästä hengästyneisyydestä ja syanoosista.
  2. Klassinen. Ensimmäiset ilmenemismuodot havaitaan 6-12 kuukauden kuluttua. Oireet riippuvat fyysisen aktiivisuuden tasosta..
  3. Puuskittaista. Potilaalla on vakavia hengenahdistus-syanoottisia kohtauksia.
  4. Helppo. Merkit ilmestyvät vähintään kuuden vuoden iässä.

Patologinen prosessi kulkee koko kehitysvaiheessaan vaiheissa:

  1. Suhteellinen hyvinvointi. Se kestää kuuden kuukauden ikäiseksi. Ei ole ilmeisiä ilmenemismuotoja, koska vika kompensoidaan sydämen rakenteen piirteillä,
  2. Kainotinen vaihe. Fallot'n tetralogialla tämä on vaikein vaihe. Sen kesto on enintään kolme vuotta. Sitä esiintyy tukehtuminen, sininen iho ja hengenahdistus. Suurin osa potilaista kuolee tässä vaiheessa..
  3. Korvaavien mekanismien palauttamisvaihe. Kliiniset oireet eivät katoa, mutta lapsi on oppinut estämään ja lievittämään kohtauksia.

Fallot-tetradityypin tyyppi määritetään sydänlihaksen poikkeavuuden sijainnista ja laajuudesta riippuen.

  • Alkioiden (1 tyyppi). Kohta, jossa keuhkovaltimon kapein luumeni on siirretty vasemmalle ja eteenpäin tai sijaitsee alapuolella jakorenkaan kanssa. Tämän avulla voit suorittaa leikkauksen valtimon kartion resektion ollessa minimaalinen..
  • Hypertrofinen (tyyppi 2). Stenoosi, kuten ensimmäisessä tapauksessa, etenee vasemmalle ja eteenpäin tai siirtyy alaspäin. Tason kapenevuus osuu yhteen lihasten jakavan renkaan ja oikean kammion lähtökanavan kanssa. Vika on hoidettava massiivisella resektiolla.
  • Putkimainen (tyyppi 3). Diagnoosilla valtimon kartion hypoplasia (alikehittyminen): se on paljon kapeampi ja lyhyempi normiin verrattuna. Tämän tyyppisellä kuiturengas on usein alikehittynyt, ja keuhkovaltimon venttiilin venttiilit sulavat. Tällaisissa tapauksissa on mahdotonta poistaa vikaa radikaalilla tavalla. Palliatiivinen korjaus on hyväksyttävä patologian jatkokehityksen ja komplikaatioiden estämiseksi.
  • Monikomponentti (4 tyyppiä). Valtimoiden stenoosi ilmenee kartiomaisen väliseinän huomattavana paksunemisena. Vika johtuu anatomisista häiriöistä, leikkauksen onnistuminen riippuu niiden yhdistelmästä ja ominaisuuksista.

Kurssin vakavuuden mukaan erotetaan neljä taudin muotoa:

  • vakava - syntymästään lähtien vauva muuttuu siniseksi ja tukahduttaa imettäessä tai itkien;
  • klassinen - tauti ilmenee, kun vauva alkaa liikkua itsenäisesti (3–12 kuukautta), syanoosin oireita ja hengenahdistusta havaitaan lisääntyneellä fyysisellä rasituksella;
  • paroksysmaali - vakavien hengenahdistus-syanoottisten iskujen muodossa;
  • lievä - ensimmäistä kertaa hengenahdistus ja sinisyys ilmenevät 6-10-vuotiaana.

Yleisin taudin klassinen muoto, jossa erotellaan 3 peräkkäistä vaihetta.

  • Väliaikainen vakaus. Vaihe on lyhyt ja kestää syntymästä kuuteen kuukauteen. Taudin oireita ei juuri ole, koska vika korvataan osittain vauvan sydämen rakenteellisten ominaisuuksien vuoksi..
  • Hengenahdistus - syanoottinen vaihe. Se kestää 6 kuukaudesta 2-3 vuoteen. Tällä hetkellä lapsi pahentaa kaikkia taudin kliinisiä oireita: ihon ja limakalvojen sinistä, hengenahdistusta tukehtumiseen saakka. Happi nälkää johtaa vakaviin aivojen häiriöihin, kuolemat ovat yleisiä.
  • Siirtymävaihe. Kolmen vuoden iän jälkeen lapsen korvausmekanismit paranevat. Huolimatta taudin pääoireiden jatkumisesta, vauva mukautuu siihen, oppii estämään hyökkäyksiä tai vastustamaan niitä.
  • Raskas muoto
  • Klassinen muoto
  • Vakava muoto hengenahdistus-syanoottiset kohtaukset
  • Syanoosin myöhäinen puhkeaminen
  • Kalpea muoto

Mikä se on: kuvaus ja koodi ICD-10: lle

Ensimmäistä kertaa lääkäri Etienne-Louis Fallot kuvasi tätä tautia yksityiskohtaisesti. Se sai nimensä johtuen heti 4 sydämen häiriöstä:

  • Välirakon väliseinän puuttuminen tai toimintahäiriö.
  • Aortan luonnoton sijainti. Yleensä se sijaitsee vasemman kammion yläpuolella, mutta tässä saadaan siirtymä oikealle ja aorta liikkuu suoraan viallisen intervikulaarisen väliseinän yläpuolelle (dekstroposition).
  • Keuhkovaltimon suun tai jonkin oikean kammion osan stenoosi (verisuonten supistuminen), josta laskimoveri pääsee valtimoon.
  • Oikean kammion lihaskudoksen lisääntyminen useita kertoja (hyperotrofia).

Jos kolme ensimmäistä merkkiä ovat sydämen epänormaalia, jälkimmäinen on seurausta tämän poikkeavuudesta

Taudin diagnosoinnissa ja ennusteessa tulevaisuudessa on erittäin tärkeää, kuinka kapea keuhkovaltimo on ja mikä on väliseinän vika. Kaikilla taudin oireilla on hyvin erilainen ilmaisumuoto

Ahtautumisen takia vain pieni määrä laskimoverta saapuu keuhkoihin, ja loput lähetetään muodonmuuttavan väliseinän läpi aortalle. Seurauksena on veren ylivuoto suuressa verenkierron ympyrässä ja pienen sen puute, minkä seurauksena elinten happea nälkä alkaa..

Fallotin tetralogiaa esiintyy 3%: lla lapsista, mikä on viidesosa kaikista havaituista synnynnäisistä sydämen vajaatoiminnoista. 30% kaikista keskenmenoista ja ei-kehittyvistä raskauksista liittyy Fallot-tetradien esiintymiseen sikiössä, ja vielä 7% tämän patologian vauvoista syntyy kuolleina.

Nämä surulliset luvut eivät tue millään tavoin tämän taudin absoluuttista tappavuutta, mutta kiinnittävät huomiota sen vakavuuteen ja kiireellisen lääketieteellisen toiminnan väistämättömyyteen. Fallot-tetradi diagnosoidaan, jos vastasyntyneen sydän- ja verisuonijärjestelmän rakenteessa on neljä anatomista vikaa:

Fallot-tetradi diagnosoidaan, jos vastasyntyneen sydän- ja verisuonijärjestelmän rakenteessa on neljä anatomista vikaa:

  • Oikeasta kammiosta poistuvan keuhkovaltimon stenoosi tai kaventuminen. Sen välitön tarkoitus on johtaa laskimoverta keuhkoihin. Jos keuhkovaltimon suussa on kapenema, veri virtaa sydämen kammiosta valtimoon vaivalla. Tämä johtaa oikean sydämen kuormituksen huomattavaan lisääntymiseen. Iän myötä stenoosi voimistuu - ts. Tällä vikalla on etenevä kurssi.
  • Väli aukon muodossa väliseinämässä (DMS). Normaalisti sydämen kammiot erotetaan tylsällä väliseinällä, jonka avulla voit ylläpitää erilaista painetta niissä. Fallot'n tetralogialla on välikappaleen väliseinässä luumeni, ja siksi kummankin kammion paine tasataan. Tässä tapauksessa oikea kammio pumppaa verta paitsi keuhkovaltimoon, myös aorttaan.
  • Aortan rajaus tai siirtymä. Normaalisti aortta sijaitsee sydämen vasemmalla puolella. Fallotin tetralogialla sitä siirretään oikealle ja se sijaitsee suoraan aukon väliseinämän reiän yläpuolella.
  • Sydän oikean kammion kasvu. Se kehittyy toisen kerran, johtuen oikean sydämen lisääntyneestä kuormituksesta, joka johtuu valtimon kaventumisesta ja aortan siirtymästä.

Kolmikko-, tetrad- ja pentad Fallo -vertailutaulukko.

Mikä on Fallotin tetralogia ja mikä on elämän ennuste?

Fallotin tetralogia on synnynnäinen yhdistetty sydänsairaus, joka on "sinistä" tyyppiä.

Yleistä tietoa

Kardiologiassa Tetrad Fallot esiintyy 7-10%: n tapauksista kaikista synnynnäisistä sydänsairauksista, ja sen osuus kaikista syanoottisen tyyppisistä vaurioista on puolet. Liittyviin poikkeavuuksiin sisältyy oikean aortan kaarevaurio (25%), sepelvaltimoiden anatomian muutokset (5%).

Fallot-tekniikan tetralogia voidaan yhdistää muihin sydämen ja verisuonten poikkeavuuksiin: sepelvaltimoiden poikkeavuuksiin, keuhkovaltimoiden haarojen stenoosiin, avoimeen arteriosukseen, avoimen atrioventrikulaarikanavan täydelliseen muotoon, ylimääräiseen vasemmanpuoleiseen ylivoimaiseen cava-keuhkoon, keuhkoveren osittaiseen epänormaaliin tyhjentämiseen.

Ranskan patologi E.L.A. antoi ensin yksityiskohtaisen anatomisen kuvauksen vikasta itsenäisenä nosologisena muotona. Fallot vuonna 1888, jonka jälkeen hänet nimettiin. Vian rakenteen mukaan Fallot-triadi (keuhkovaltimoiden stenoosi, eteisvaltimon välikappale ja oikean kammion hypertrofia) ja Fallot-pentaatti (Fallot-tetradi ja ASD) ovat lähinnä Fallot-tetradia..

  • Fallotin tetralogiaan sisältyy suuri vika välikappaleen väliseinässä (DMS), oikean kammion ja keuhkoventtiilin ulostulon tukkeuma, aortan dekstraktio.
  • Keuhkoveren virtaus vähenee, oikea kammio hypertrofioituu ja hapettumaton veri tulee aorttaan DMS: n kautta.
  • Manifestaatiot riippuvat oikean kammion lähtevän alueen tukkeutumisasteesta; vakavasti kärsivillä vastasyntyneillä on merkitsevä syanoosi, hengenahdistus ruokinnan aikana, heikko painonnousu ja pakolaisasteen 3-5 / 6 kova systolinen murina.
  • Suuhyökkäykset ovat syvän syanoosin ja hypoksian äkillisiä jaksoja, jotka voivat johtua happikylläisyyden vähenemisestä (esimerkiksi itkua, suoliston liikkeitä), systeemisen verisuoniresistenssin laskusta (esimerkiksi leikkiessä, potkiminen) tai äkillisestä takykardiasta tai hypovolemiasta.
  • Potilaille, joilla on vaikea syanoosi, tulisi antaa infuusio prostaglandiini E1 -kanavaa arteriosuksen kanavan avaamiseksi.
  • Lapset, joilla on teta-kohtauksia, tulisi asettaa polvi-rintakehän asentoon ja määrätä happea. joskus opioidit (morfiini tai fentanyyli), liuokset verenkierron tilavuuden lisäämiseksi, natriumbikarbonaatti, beeta-salpaajat (propranololi tai esmololi) voivat olla tehokkaita.
  • Korjattu kirurgisesti 3-6 kuukautta. tai aikaisemmin, jos oireet ovat vakavia.

Mitä tapahtuu patologialle?

Kuten jo mainittiin, taudin perusta on ryhmä häiriöitä. Tai tetradi, kuten nimestä voi päätellä. Kuvattujen sydänsairauksien perusteella voimme tehdä johtopäätöksiä niiden aiheuttamista toiminnallisista häiriöistä.

Keuhkovaltimon kapenevat

Se päättyy vakavilla poikkeavuuksilla koko verenkierron pienestä (keuhko) ympyrästä. Nestemäinen sidekudos kuljetetaan hitaasti ja riittämättömällä nopeudella pääsee eroon hiilidioksidista. Pysähdys alkaa. Varmasti muodostunut keuhkoverenpaine. Paineen nousu saman nimessä olevassa astiassa. Tämä tarkoittaa, että sydämen vajaatoiminnan, aivohalvauksen ja sydänkohtauksen aiheuttaman äkillisen kuoleman riski kasvaa.

Aortan aseman rikkominen

Se ilmenee riittämättömänä hemodynaamisena ja seurauksena kaikkien elinten ja kudosten huono ravitsemus. Normaalisti veri poistuu vasemmasta sydämestä ja liikkuu kehon suurinta valtimoa pitkin. Mutta alus ei voi suorittaa tehtäväänsä. Koska anatominen rakenne on väärä. Siksi kaikkien rakenteiden hypoksia (happea nälkä). Tulevaisuudessa useiden vuosien ajan ei voida välttää kuolemaa aivojen, munuaisten, maksan ja itse sydämen kriittisistä häiriöistä. Siksi on niin tärkeää suorittaa toimenpide mahdollisimman nopeasti.

Väliseinämän puute kammioiden välillä

Se johtaa laskimo- ja valtimoveren vapaaseen sekoitukseen. Lisäksi nestemäinen sidekudos liikkuu satunnaisesti lihaselimen kammioissa ja havaitaan massiivista stagnaatiota. Enintään kolme neljäsosaa vaaditusta tilavuudesta heitetään suureen ympyrään ja mahdollisesti vähemmän. Tuloksena on kriittinen aivojen, maksan, munuaisten, kaikkien elinten ja järjestelmien ravitsemuksen laadun lasku.

Lisääntynyt kammion tilavuus oikealla

Tämä rikkomus vaikuttaa pysähtymisen voimistumiseen. Koska sydänlihaksen (lihaskerroksen) supistuvuus tällä tasolla heikkenee. Pieni (keuhkojen) verenkiertoympyrä kärsii taas. Fallotin (synnynnäinen sydänsairaus) IPN-tetralogia johtaa sydämen rakenteiden yleisiin häiriöihin. Tällainen vaarallinen poikkeama päättyy useimmissa tapauksissa lapsen kuolemaan. Lisäksi tauti on aina synnynnäinen. On mahdotonta "saada" häntä elämänsä aikana. Kaikki rentoutuu kohdussa. Seuraavien viikkojen tai kuukausien aikana dekompensaatio kasvaa. Keho ei pysty vakauttamaan prosesseja. Oireet voimistuvat nopeasti. Akuutti sydämen vajaatoiminta kehittyy oikean ja vasemman sydämen toimintahäiriöiden kanssa. Kaikki elimet ja kudokset kärsivät.

Mistä potilas kuolee aikaisemmin: aivohalvauksesta, sydänkohtauksesta, lihaselimen toiminnan lopettamisesta tai muista komplikaatioista - kysymys ei ole niin merkittävä. Mutta tämä on selkeä ja ilmeinen näkymä..

Hemodynaamiset ominaisuudet

Hemodynaamisten häiriöiden aste Fallotin tetralogyssa määräytyy oikean kammion erittymäisen osan tukkeuman vakavuuden mukaan ja puutteen esiintyminen välikappaleen väliseinässä.

Keuhkovaltimon merkittävän stenoosin esiintyminen ja suuri väliseinämävaurio määrää vallitsevan verenvirtauksen molemmista kammioista aortalle ja pienemmän veren virtauksen keuhkovaltimoon, johon liittyy valtimohypoksemia. Väliseinän suuren vian vuoksi kummankin kammion paineesta tulee sama. Fallot-tetradien äärimmäisessä muodossa, joka liittyy keuhkovaltimon suun atresiaan, veri kulkee verenkierron pieneen ympyrään aortasta avoimen valttokanavan tai vakuuden kautta.

Kohtalaisella obstruktiolla perifeerinen kokonaisresistenssi on suurempi kuin stenoottisten eritteiden resistenssi, siksi vasemman ja oikean veren vuotuisuus kehittyy, mikä johtaa Fallot-tetraedin asyanoottisen (vaalean) muodon kehittymiseen. Stenoosin edetessä tapahtuu kuitenkin ensin risti ja sitten venoarteriaalinen (vasen ja vasen) verenvuoto, mikä tarkoittaa vian muuttumista "valkoisesta" muodosta "siniseksi".

syyt

Koska sydän on asetettu ja muodostettu ensimmäisellä raskauskolmanneksella, minkä tahansa myrkkyjen vaikutusta 2–8 raskausviikolla pidetään erityisen vaarallisena Fallotin tetralogian esiintymiselle. Useimmiten niistä tulee:

  • lääkkeet (hormonaaliset, sedatiiviset, unilääkkeet, antibiootit jne.);
  • tartuntataudit (vihurirokko, tuhkarokko, scarlet-kuume);
  • haitalliset teolliset ja kotitalouskemikaalit (raskasmetallien suolat, torjunta-aineet ja lannoitteet);
  • alkoholin, huumeiden ja nikotiinin toksiset vaikutukset.
  • tupakoinnin lopettaminen raskauden aikana

Vikojen riski kasvaa perheissä, joissa lähisukulaiset synnyttivät lapsia, joilla oli sydämen kohdunsisäinen epämuodostuma.

Luokittelu

Virheitä on neljä päätyyppiä:

  • Fallot-tekniikka ja keuhkovaltimon stenoosi;
  • Fallot'n tetralogia keuhkovaltimon atresian kanssa (7%);
  • Fallotin tetralogia yhdessä atrioventrikulaarisen väliseinävaurion kanssa (6-10%) - yleisempi potilailla, joilla on Downin oireyhtymä;
  • Fallot tetrad ilman keuhkoventtiiliä (5%).

Oikean kammion poistumistien tukkeutumisen anatomiset vaihtoehdot:

  • Eristetty infundibular (26%). Tämä on oikean kammion poistumistien paikallinen stenoosi tiimalasina;
  • Infundibular + venttiili (26%);
  • Infundibular + venttiili + rengasmainen (16%);
  • Oikean kammion erittymäelinten diffuusi hypoplasia (27%);
  • Hallitseva venttiilien stenoosi. Hyvin harvinainen muoto ja kohtalainen infundibulaarinen stenoosi (5%).

Fallot'n tetralogian yhdistelmä muiden sydämen poikkeavuuksien kanssa:

  • eteisvälivika tai avoin soikea ikkuna (40%),
  • oikea aorttakaari (25%),
  • välikappaleen väliseinän useat viat (3-15%),
  • sepelvaltimoiden poikkeavuudet (5–12%).
  • 9-17%: lla Fallotin tetralogisia potilaista on Dee Georgesin oireyhtymä,
  • potilailla, joilla on Fallot-tetralogia yhdessä oikean aortan kaaren kanssa, tämä oireyhtymä esiintyy 60–70%: lla tapauksista.

Vian luonnollisen kulun vuoksi 30% potilaista pysyy elossa kymmenen vuoden ajan.

ICD-10-koodi: Q 21.3 - Fallot Tetrad.

Oireet ja kliiniset oireet

Vastasyntyneillä, joilla on vaikea oikean kammion ulosvirtauksen tukkeuma (tai atresia), on vaikea syanoosi ja hengenahdistus ruokinnan aikana, mikä johtaa huonoon painonnousuun. Vastasyntyneillä, joilla on lievä tukkeuma, ei välttämättä ole syanoosia levossa..

Tet-hyökkäykset voivat laukaista aktiivisuuden, ja niille on ominaista hyperpnean (nopea ja syvä hengitys) hyökkäykset, ärtyneisyys, pitkittynyt itku, syanoosin lisääntyminen ja sydämen melun voimakkuuden väheneminen. Hyökkäykset esiintyvät useimmiten pienillä lapsilla; piikin esiintyvyys tapahtuu 2–4 kuukaudessa. Vakavat hyökkäykset voivat johtaa uneliaisuuteen, kouristuksiin ja joskus kuolemaan. Pelin aikana jotkut vauvat voivat ajoittain kyykkyä ottaen asennon, joka lisää systeemistä verisuoniresistenssiä ja aortan painetta, mikä vähentää kammion ohitusleikkausta oikealta vasemmalle ja lisää siten valtimoveren happikylläisyyttä.

Auskultaatio paljastaa 3–5 / 6-luokan systolisen karkean karkaamisen rintalastan vasemmassa keski- ja yläreunassa (sydänmurmien voimakkuus). Muistikirjan melu liittyy aina keuhkojen stenoosiin. Kammion väliseinämävika on oireeton, koska se on laaja eikä siinä ole painegradienttia. II sydämen ääni (S2) on yleensä yksi, koska keuhkojen komponentti laskee huomattavasti. Oikean kammion vapinaa ja rinnan systolista värähtelyä voi olla..

Ikä enintään 1 vuosi

Rikkomus ilmenee ensimmäisistä päivistä. 12 kuukautta syntymästä seuraa seuraavia merkkejä:

  • Lapsen letargia. Hän itkee vähän, ei ole vetovoimainen, nukkuu paljon eikä melkein reagoi muihin. Tämä ei ole tyypillistä käyttäytymistä..
  • Väsymys, heikkous imemisen jälkeen. Ilmenee tarpeesta rentoutua.
  • Hengenahdistus. Jatko aikaisemmille merkkeille. Se vie tauon ruokinnan aikana. Ja niin monta kertaa yhdessä ateriassa. Objektiivisesti ilmenee hengitysliikkeiden lisääntyessä minuutissa. Oire näkyy paljaalla silmällä..
  • Fyysisen ja henkisen kehityksen rikkominen. Tarvittavat taidot. Refleksit eivät muodostu oikealla nopeudella. Jos tarkastellaan lapsen taitotaulua tiettyyn ikään, kaikki käy ilmeiseksi.
  • Nanolabiaalisen kolmion, käsivarsien, jalkojen syanoosi. Sinistä ihoa on helpompi sanoa. Myös muutos limakalvojen varjossa.

Monet lapset kuolevat muutaman viikon tai kuukauden sisällä sydämen tai aivojen kriittisistä komplikaatioista. Monet potilaat eivät selviä hoidosta.

Jakso 1 - 3 vuotta

Seuraavaan vaiheeseen liittyy klassinen merkistö:

  • Nanolabiaalisen kolmion, sormien, varpaiden syanoosi. Ja sitten ihon sävyn muutos siniseksi koskee koko vartaloa.
  • Fallotin tetralogia viittaa ns. Sinisiin pahoihin. Jotka etenevät syanoosista (nimi johtuu ihon tyypillisestä väristä).
  • Heikkous, uneliaisuus. Voimat eivät riitä joko ruokaan, peliin tai muuhun tämän ikäiselle lapselle tyypilliseen toimintaan. Vuodesta kolmeen tieto hallitsee, sen alkuvaiheet. Mutta energia ei riitä tähän.
  • Useimmilla potilailla on viive älyllisessä ja fyysisessä kehityksessä. Riittämätön ruumiinpaino, pituus, puheen säilytys, käyttäytymishäiriöt.
  • Takykardia. Lisääntynyt sydämen supistumisten määrä minuutissa. Kehittyy lievän fyysisen toiminnan taustalla.
  • Sama koskee hengenahdistusta. Taudin edetessä minimaalinen aktiivisuus riittää oireen kehittymiseen. Ja sitten sitä ei vaadita ollenkaan, merkki on jatkuvasti olemassa. Jopa yksin.
  • Mahdollinen tajunnan menetys. Mutta ei aina. Systemaattinen pyörtyminen tarkoittaa aivojen aliravitsemusta. Tämä on kielteinen ennustemerkki, kun otetaan huomioon, että lähes neljäsosa lapsista kuolee tänä aikana juuri hermokudosten ja aivojen rakenteiden kuolemasta (aivohalvaus)..

3 - 5 vuotta elämää

Vakava sydämen vajaatoiminnan muoto kehittyy Fallotin tetralogian taustalla. Oireet ovat samat, mutta itse oireet ovat paljon vaikeampia. Pyörtymisestä tulee kliinisen kuvan olennainen osa. Siellä on neurologisia oireita: päänsärky, kyvyttömyys navigoida avaruudessa ja muut.

5 vuoden kuluttua

Viiden vuoden kuluttua alkaa myöhäinen vaihe. Monet potilaat eivät elää nähdäkseen sitä ja kuolevat. Jos hoitoa annetaan, on mahdollista palautua osittain. Oireet ovat identtiset, mutta alaraajojen ja kasvojen turvotusta lisätään. Etenemisen yhteydessä havaitaan maksan ja munuaisten toimintahäiriöitä. Näiden elinten vajaatoiminta ilmenee vastaavasti. Ns. Syanoottiset kohtaukset, jotka liittyvät kudoksen trofismin ja hapen tarjonnan jyrkkään kriittiseen laskuun, ovat tyypillisiä sairauden toiselle vaiheelle ja sen jälkeen. Heitä seuraa joukko manifestaatioita:

  • hengenahdistus.
  • Pelon tunne, paniikki.
  • Äkillinen sykkeen nousu minuutissa (yli 90).
  • Heikkous.
  • Ihon syanoosi.
  • Tajunnan menetys kouristuksilla.
  • Tällaisen hyökkäyksen seurauksena voi olla aivohalvaus, sydänkohtaus, kooma, potilaan kuolema.

Lasten Fallot-tetologia aiheuttaa immuniteetin heikkenemistä, he ovat sairaita paljon useammin kuin ikäisensä. Klinikka on erityinen ja osoittaa vakavan vian..

diagnostiikka

Kuunnellessasi sydäntä paljastui: II-äänen heikentyminen, toisessa rintaväli-tilassa vasemmalla määritetään karkealla, "naarmuttavalla" kohinalla.

Elektrokardiografian mukaan EKG-merkit oikean sydämen lisääntymisestä voidaan havaita, samoin kuin sydämen akselin siirtyminen oikealle.

Informaatiivisin on sydämen ultraääni, jossa on mahdollista tunnistaa väliseinämän vika ja aortan siirtymä. Dopplerografian ansiosta on mahdollista tutkia yksityiskohtaisesti sydämen verenvirtausta: veren virtausta oikeasta kammiosta vasemmalle sekä veren virtauksen vaikeuksia keuhkojen runkoon.

Radiografia määrittää sydämen muodon ”hollantilaisen saappaan” muodossa, jossa sydämen kärki on hieman koholla.

Verikokeessa punasolut voivat melkein kaksinkertaistaa sallitun normin. Tämä kehon reaktio hypoksiaan on korvaava. Tämä voi kuitenkin lisätä tromboosia..

Onko mahdollista diagnosoida Fallotin tetralogia kohdussa?

Tämän sydänsairauden diagnoosi riippuu suoraan raskauden aikana ultraäänidiagnostiikkaa tekevän asiantuntijan pätevyydestä sekä ultraäänilaitteen tasosta..

Suorittaessaan asiantuntijaluokan ultraääntä korkean luokan tetrad Fallot -asiantuntija havaitaan 95 prosentilla tapauksista 22 viikkoon saakka, raskauden kolmannella kolmanneksella tämä vika diagnosoidaan melkein 100 prosentilla tapauksista.

Lisäksi geenitutkimus, ns. Geneettiset kasvit ja kolmoisryhmät, jotka tehdään seulonnana kaikille raskaana oleville naisille 15-18 viikon ajan, on tärkeä tekijä. On osoitettu, että Fallotin tetralogia 30 prosentilla tapauksista yhdistyy muihin poikkeavuuksiin, useimmiten kromosomaalisiin sairauksiin (Downin oireyhtymä, Edwards, Patau jne.).

Hoitoominaisuudet

Jos potilaalla on Fallotin tetralogia, on tärkeää muistaa yksi yksinkertainen sääntö: leikkaus on tarkoitettu kaikille (ilman poikkeusta!) Potilaille, joilla on tämä sydänsairaus.

  • Vastasyntyneille, joilla on vakavia oireita - prostaglandiini E1: n käyttöönotto
  • Tet-kohtausten yhteydessä suositellaan polven ja rintakehän sijaintiin, lepoa, happea ja joissain tapauksissa lääkehoitoa.

Talteenotto

Vastasyntyneet, joilla on vaikea syanoosi, voidaan väliaikaisesti lievittää infusoimalla prostaglandiini E1: tä (0,01–0,1 μg / kg / min laskimonsisäisesti) arteriosus-kanavan avaamiseksi ja siten lisäämään keuhkojen verenvirtausta.

Syanoottiset jaksot

Theeta-hyökkäykset vaativat välitöntä interventiota. Ensinnäkin, seuraava tulisi suorittaa: sijoittaa lapset polvi-rinta-asentoon (vanhemmat lapset kyykkyvät yleensä spontaanisti ja heillä ei ole teta-hyökkäyksiä), luoda rauhallinen ympäristö ja antaa ylimääräistä happea. Jos hyökkäys jatkuu, tavanomainen lääkehoito sisältää morfiinia 0,1 - 0,2 mg / kg laskimonsisäisesti tai IM, laskimonsisäisiä nesteitä tilavuuden lisäämiseksi ja jos esiintyy metabolista asidoosia, natriumbikarbonaatti 1 mekvivalentti / kg suonensisäisesti.

Intranasaalinen midatsolaami ja nenänsisäinen fentanyyli - morfiinin vaihtoehdoilla on etuna - eivät tarvitse laskimonsisäistä pääsyä.

Muihin lääkkeisiin vakavampien tai pidempien tet-kohtausten joukossa on fenyyliefriini, joka alkaa 5 - 20 mcg / kg laskimonsisäisesti 10 - 15 minuutin välein (enintään 500 mg), jota seuraa infuusio 0,1 mcg / kg / min (enintään 5 mcg / kg / min) tarvittaessa; beetasalpaajat (propranololi 0,015 mg / kg, annettuna laskimoon 10 minuutin ajan (enintään 1 mg) tai esmololi 0,1–0,5 mg / kg, laskimoon yhden minuutin ajan, mitä seuraa infuusio 25–100 mikronia / kg / min jos on tarvetta Jos nämä toimenpiteet eivät salli hyökkäyksen hallintaa, systeemistä verenpainetta voidaan nostaa ketamiinin avulla 0,5–3 mg / kg laskimonsisäisesti tai 2–3 mg / kg lihaksensisäisesti (ketamiinilla on myös hyödyllinen sedatiivinen vaikutus).

Viime kädessä, jos edelliset vaiheet eivät pysäyttäneet hyökkäystä tai jos lapsella kehittyy nopea heikkeneminen, henkitorven intubaatio lihashalvauksella ja yleisanestesialla, kehon ulkopuolinen kalvohapetus (ECMO) tai kiireellinen leikkaus voi olla tarpeen. Propranololi 0,25–1 mg / kg suun kautta joka 6. tunti voi estää uusiutumisen, mutta useimpien asiantuntijoiden mielestä jopa yksi merkittävä hyökkäys osoittaa kirurgisen korjauksen tarpeen.

Radikaalihoito

Fallot-tetraedin täydellinen palauttaminen käsittää intertrikulaarisen väliseinämävaurion korjaamalla laastarin, laajentamalla oikean kammion ulostulosuhdetta resetoimalla lihakset ja keuhkojen valvuloplastian ja asettamalla rajoitetun laastarin keuhkorenkaan tai tärkeimmän keuhkovaltimon läpi tarvittaessa. Leikkaus tehdään yleensä valikoivasti 3–6 kuukauden iässä, mutta se voidaan tehdä milloin tahansa, jos oireita esiintyy.

Joillakin imeväisillä, joilla on pieni syntymäpaino tai joilla on monimutkainen anatomia, alustava väliaikainen helpotus voi olla parempi kuin vian täydellinen korjaaminen; tavallinen menetelmä on muokattu Blalock-Taussig-šunti, jossa subklaviaalinen valtimo yhdistetään ipsilateraaliseen keuhkovaltimoon synteettisellä siirrolla.

Perioperatiivinen kuolleisuus vian täydelliseksi korjaamiseksi on Seuraukset

  • Sydänkohtaus.
  • tahti.
  • Sydämen vajaatoiminta.
  • verisuonitukos.
  • Fyysisen ja henkisen kehityksen viive.
  • Looginen tulos - vammaisuus ja potilaan kuolema.

Yleisimmät komplikaatiot leikkauksen jälkeen ovat:

  • Säilytetään keuhkon rungon kapenevuus (venttiilin riittämätön leikkaus).
  • Vaurioittamalla sydämen lihaksessa herättäviä kuituja, erilaisten rytmihäiriöiden kehittyminen on mahdollista.

Fallotin tetralogia on yleinen ja erittäin vakava synnynnäinen sydänsairaus (löydetty jokaisesta tuhannesta potilaasta). Tarvitaan perusteellinen hätähoito. Tämä on ainoa tapa luottaa myönteiseen ennusteeseen. Ilman terapiaa ei ole mitään mahdollisuuksia.

Ennuste

Leikkauksen jälkeinen kuolleisuus on keskimäärin 8-10%. Mutta ilman kirurgista hoitoa, lasten elinajanodote ei ylitä 12-13 vuotta. 30 prosentilla tapauksista lapsen kuolema tapahtuu lapsenkengissä sydämen vajaatoiminnan, aivohalvauksen ja kasvavan hypoksian seurauksena..

Alle 5-vuotiaille lapsille suoritetun kirurgisen hoidon avulla valtaosalla lapsista (90%) 14 vuoden ikäisen uudelleentutkimuksen aikana ei kuitenkaan esiinny merkkejä ikäisensä kehityksen viivästymisestä.

Lisäksi 80% operoiduista lapsista harjoittaa normaalia elämäntapaa, käytännöllisesti katsoen eroa ikäisensä ikäisistä, liiallisen fyysisen toiminnan rajoituksien lisäksi. On todistettu, että mitä aikaisemmin radikaali toimenpide tämän vian poistamiseksi suoritetaan, sitä nopeammin lapsi toipuu, tarttua ikäisensä kehitykseen.

Tetrad Fallot. Kliiniset suositukset.

Tetrad Fallo

  • Venäjän sydän- ja verisuonikirurgien yhdistys

Sisällysluettelo

Avainsanat

  • tetrad fallot
  • keuhkojen stenoosi
  • lisävaltimot
  • keuhkovaltimon puuttuminen
  • kammion väliseinämän vika

Lyhennelista

BEAM - suuret aorton ja keuhkojen väliset verisuonet

CHD - synnynnäinen sydänsairaus

DLA - keuhkovaltimopaine

DMZhP - kammion väliseinämän vika

ASD - eteisvaltimon välimuutos

CT - tietokonetomografia

LA - keuhkovaltimo

LH - keuhkoverenpaine

MRI - magneettikuvaus

OAP - avoin kanavavaltimo

OLS - keuhkojen vastus

OPS - yleinen kehäresistanssi

PP - oikea eteinen

RV - oikea kammio

SIBKK - verenkierron suuren ympyrän sydänindeksi

TF - Fallotin tetralogia

Sat O2 - veren happea

Termit ja määritelmät

Fallot-tekniikan tetralogia - monimutkainen synnynnäinen sydänsairaus, jolle on tunnusomaista keuhkovaltimon vakava stenoosi, suuri vika välikappaleen väliseinässä, aortan siirtymä oikeaan kammioon, oikean kammion seinämän hypertrofia.

Lisäsuodattimet - aortan tai sen oksien epänormaalit suonet, jotka lisäävät veren virtausta keuhkoihin.

Kammion väliseinämävika - anatomiset yhteydet sydämen oikean ja vasemman kammion välillä.

Endokardiitti - sydämen sisävuoren tulehdus, on muiden sairauksien yleinen ilmentymä.

Ehokardiografia on ultraäänimenetelmä, jonka tarkoituksena on tutkia sydämen ja sen venttiilivälineiden morfologisia ja toiminnallisia muutoksia.

1. Lyhyt tieto

1.1 Määritelmä

Fallot Tetrad (TF) koostuu neljästä komponentista: tämä on oikean kammion infundibulaarinen stenoosi, välikappaleen väliseinämän (DMS) suuri vika, aortan siirtymä RV: hen (dekstropositio alle 50%), RV: n hypertrofia. Fallotin tetralogian muodostumisen ytimessä on valtimon kartion kierto vastapäivään. Tämä johtaa aortan dekstroposition, joka "istuu päälle" DMS: n yläpuolelle, kyvyttömyyteen yhdistää valtimon kartion väliseinä välikappaleen väliseinään ja sipuli-kammion taiteeseen, mikä aiheuttaa DMS: n. Lisäksi valtimon kartion väliseinän etummainen siirtymä aiheuttaa lentokoneen kapenevuuden [1, 2].

Klinikan vakavuuden ja morfologisen spektrin mukaan vika on hyvin vaihteleva. On vain yksi suuren kokoinen rinta, yleensä subaortic. Keuhkoventtiili (LA) on yleensä hypoplastinen ja kiinnitetty. Usein esiintyy hypoplasiaa, takaosan ja haavojen stenoosia. Harvoin havaittu jonkin LA: n haarojen ikäntyminen, usein vasemmalle.

Samanaikaisiin poikkeavuuksiin voi kuulua ASD, atrioventrikulaarinen viestintä (useammin Downin oireyhtymässä kärsivillä potilailla), oikealla sijaitseva aortan kaari. Epänormaalit sepelvaltimoiden kehittymisessä ovat mahdollisia. Usein nämä ovat kartion oksat oikealta sepelvaltimovaltimolta, jotka ylittävät haiman erittymistiet [3,4,5].

1.2 Etiologia ja patogeneesi

Fallot-tekniikan tetralogia on synnynnäinen sydänsairaus, kun taas lapsen tila riippuu pääasiassa lentokoneen stenoosin asteesta, OAA: n koosta ja suurten aorto-keuhkojen lisävaltimoiden läsnäolosta. LA-stenoosin edetessä, OAP: n sulkeutumisesta, verisuonvaltimoista, lapsen tila huononee voimakkaasti ja muuttuu kriittiseksi.

1.3 Epidemiologia

Fallot-tekniikan diagnoosi diagnosoidaan 8-13%: lla kaikista synnynnäisestä sydänsairaudesta kärsivistä potilaista. Varhaislapsuudessa kirurgista hoitoa tarvitsevista epämuodostumista Fallot tetradus on 15%. Vastasyntyneiden vikojen esiintymistiheys on 4–7%. Fallotin tetralogiapotilaiden keskimääräinen elinajanodote on 12–13 vuotta ja riippuu LA: n stenoosin asteesta. Kuolleisuus ensimmäisen elämän vuoden aikana on 25%, kolmella vuodella -40%, 10 vuodella -70%, 40 elämävuonna-95%. Vian "vaaleissa" muodoissa elinajanodote on jonkin verran pidempi kuin syanoottisessa muodossa. Tyypillisesti vakavat leikkaamattomat potilaat kuolevat tromboemboliaan aivojen verisuonissa, jolloin muodostuu paiseita, sydämen vajaatoiminta, tarttuva endokardiitti [6]..

1.4 Koodaus ICD 10: n mukaan

Q21.3 - Fallotin tetralogia

1.5. Luokittelu

  • Raskas muoto
  • Klassinen muoto
  • Vakava muoto hengenahdistus-syanoottiset kohtaukset
  • Syanoosin myöhäinen puhkeaminen
  • Kalpea muoto

2. Diagnostiikka

2.1. Valitukset ja sairaushistoria

  • Kerättäessä anamneesia ja valituksia suositellaan kysyä potilaalta hengenahdistus, huulten syanoosi ja sormenpäät, on suositeltavaa kiinnittää huomiota potilaan fyysisen kehityksen viiveeseen, kyykkyyn.

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

Kommentit: Kun hengenahdistus ja syanoosi lisääntyvät, potilaiden tila huononee, ja he voivat pysähtymättä keskeyttää vain muutaman askeleen.

  • On suositeltavaa kiinnittää huomiota väsymysasteeseen, hengenahdistukseen fyysisen rasituksen aikana, joskus levossa.

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

2.2 Fyysinen tarkastus

  • On suositeltavaa kiinnittää huomiota rinnan muotoon.

Suositusten luotettavuus IIa (todisteiden luotettavuuden taso - C)

Kommentit: Potilaat, joilla on Fallotin tetralogia, ovat yleensä hyposteenia. Heidän rintakehänsä on yleensä lieriömäinen, eikä siinä ole sydämen kumpua. Iho ja näkyvä limakalvo syanoottinen.

  • Sydämen harjoittelu on suositeltavaa..

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

Kommentit: Rintalastan vasemman reunan toisessa tai kolmannessa rinnanvälisessä tilassa sijaitseva auskultatory on karkea systolinen murma, joka johtuu veren virtauksesta stenoosin läpi. II-ääni keuhkovaltimoissa heikkenee, I-ääni vahvistuu. Jos potilaalla on systeeminen keuhkojen anastomoosi, kuullaan systolodiastolinen nurina. Suoritettuaan subklaviaalisen keuhkojen anastomoosin Blelok - Taussig mukaan, olkapää ja säteittäinen pulssi puuttuvat anastomoosin puolella [7,8].

2.3 Laboratoriodiagnostiikka

  • Dynamiikassa on suositeltavaa tutkia veren happikylläisyyden tasoa kapillaareissa tai pulssioksimetrillä.

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

  • On suositeltavaa kontrolloida hemoglobiinin, hematokriitin, koagulogrammin tasoa.

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

Kommentti: Tutkimus suoritetaan potilaan tilan arvioimiseksi, keuhkoveren virtauksen tason ja veren hyytymisjärjestelmän epäsuoran arvioinnin suorittamiseksi.

2.4. Instrumentaalinen diagnoosi

  • Lähipiiriin kuuluvien erikoisuuksien lääkäreiden on suositeltavaa kuulla potilaita muiden kuin sydämen riskitekijöiden sulkemiseksi pois.

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

  • On suositeltavaa suorittaa EKG

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

Kommentit: TF: lle on ominaista sydämen sähköakselin poikkeama oikealta (+100 - + 180 °), haiman sydänlihaksen liikakasvu, His-nipun oikean jalan epätäydellinen salpaus, merkit oikean atriumin tukkeisuudesta.

  • Rinnan röntgenkuvaus suositellaan

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

Kommentit: Tässä tapauksessa näkyy keuhkokenttien läpinäkyvyyden lisääntyminen, mikä ilmenee keuhkojen verenvirtauksen vähentymisen, keuhkoalusten läsnäolon vuoksi kapeissa johdoissa ja keuhkojen juurien vähentymisen vuoksi. Sydänvarjon halkaisija pysyy normaalina tai laajenee hiukan vasemmalle haiman lisääntymisen vuoksi. Sydän huippu on koholla ja pyöristetty. Sydän vyötärö korostuu keuhkovaltimon kaarin vetäytymisen vuoksi. Sydämen muoto muistuttaa ”puukenkää”. Toisessa vinossa projektiossa haiman lisääntyminen on selvästi nähtävissä, mikä työntää taaksepäin ja nostaa pienen LV: n (korkki). Aortan dekstropositio näkyy paremmin sivuprojektiossa.

  • Ehokardiografia (Ehokardiografia) on suositeltava..

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

Kommentit: ehokardiografia on tarpeen oikean ja vasemman sydämen koon, haiman valtimoiden sijainnin ja koon, aortan dekstroposition asteen, haiman liikakasvun vakavuuden, haiman erittymispisteen pituuden ja supistumisasteen, subvalvulaarisen ja suonen alareunan yhdistelmän ja suonen alareunan yhdistelmän ja suonen koon välillä. LA-stenoosin esiintyminen ja haiman ja LA: n välisen gradientin suuruus suositellaan määritettäviksi Doppler-kaiku-elektrokardiografialla.

  • Sydämen katetrointia ja angiokardiografiaa suositellaan

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

Kommentit: Tutkimus on tarpeen hemodynaamisten häiriöiden havaitsemiseksi Fallot-tetradipotilailla: haiman korkea paine, yhtä suuri kuin vasemman kammion ja aortan paine, alhainen systolinen paine LA: ssa, suuri systolisen paineen gradientti haiman ja LA: n välillä. Laskimoveren oikeissa osissa, aortassa, veren happikyllästyminen vähenee laskimotulehduksen koon mukaan. Oikeassa ventrikulografiassa LA ja nouseva aorta ovat samanaikaisesti vastakkaisia, havaitaan LA: n yhdistetty stenoosi. Sepelvaltimoiden anatomian piirteet, sepelvaltimoiden haarojen kulku ja jakauma haimassa erityselimessä paljastetaan. ACG: n avulla toteutettavien palliatiivisten interventioiden jälkeen suositellaan arvioimaan potilaiden valmistautumisaste radikaaleihin korjauksiin, LA-järjestelmän kehitysastetta, LA-haarojen muodonmuutoksia systeemisen keuhkojen anastomoosin käyttöalueella ja LV: n lisääntymisastetta. Ennen radikaalia leikkausta endovaskulaarisia interventioita suositellaan korjaamaan LA-haarojen stenoosi, poistamaan systeemiset keuhkojen anastomoosit, BALKA.

  • Magneettikuvaus on suositeltavaa..

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

Kommentti: Tutkimus on välttämätön, jotta saadaan kuvia lentokoneen rungosta, oksista ja reunahaaroista, ilma-aluksen ja trikuspidän venttiilin regurgitaation asteen määrittämiseksi.

3. Hoito

3.1 Konservatiivinen hoito

  • Leikkaamattomien potilaiden konservatiivinen hoito on henkilökohtaista ja kokenut kardiologi suosittelee.

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

  • On suositeltavaa ottaa antikoagulantteja eteisvärinää varten sekä aivojen tromboembolian tai ohimenevien iskeemisten iskujen jälkeen..

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

  • Suositeltava kohtalainen diureettihoito sydämen vajaatoimintaan, rytmihäiriöiden hoito.

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

  • Hemoglobiinitason alentamiseksi ja veren reologian parantamiseksi käytetään laskimonsisäisesti kristalloidiliuoksia, lääkkeitä, jotka parantavat verisuoniseinän tilaa.

Suositusten luotettavuus IIa (todisteiden luotettavuuden taso - C)

3.2 Kirurginen hoito

3.2.1 Radikaalikorjaus

Radikaalikorjaus voidaan suorittaa ensisijaisena leikkauksena suotuisan LA-anatomian kanssa, yleensä potilaan ensimmäisen elämän vuoden aikana, tai toisena korjausvaiheena palliatiivisen intervention jälkeen, jos potilaan tilan kliininen arviointi osoittaa suotuisan anatomian ja hemodynamiikan [9, 10]..

  • On suositeltavaa suorittaa radikaali korjaus Fallotin tetradille seuraavissa olosuhteissa:

1. Potilaiden tyydyttävä kliininen ja toiminnallinen tila:

a) hemoglobiinitaso on alle 180 - 190 g / l;

b) veren kyllästyminen hapolla aortassa on yli 70–75%.

2. Vian toimivuuden anatomiset perusteet:

a) keuhkovaltimojärjestelmän tyydyttävä kehitys: (A1 + B1) / nAo yli 1,5, keuhkovaltimoiden indeksi yli 250;

b) haiman ja LV-hypoplasian puuttumista (LV: n painoarvo yli 40 ml / m2);

c) kammion ulostyöntämisaste on yli 50%;

d) useiden suurten sivuvaltimoiden puuttuminen.

3. Hemodynaamiset perusteet:

a) SIMKK / SIBKK-suhde on yli 0,65;

b) IELK / SIMKK-suhde yli 0,55.

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

Kommentit: Radikaalin korjauksen indikaatiot määritetään potilaan yleisen tilan arvioinnin, anatomian ja hemodynamiikan tutkimuksen perusteella [7, 9, 10].

  • Fallot-telogin kanssa suositellaan lievittävää leikkausta seuraavissa olosuhteissa:
  • Valtimoveren kylläisyys happea vähemmän kuin 70%;
  • Hemoglobiinitaso on yli 190 g / l;
  • Usein hengenahdistus-syanoottiset kohtaukset (2 - 3 r / d);
  • Pitkäaikainen beeta-salpaajien hoito;
  • Samanaikainen sydämen ulkopuolinen patologia,
  • synnynnäiset sydämen ulkopuoliset poikkeavuudet (keskushermosto, keuhkot, maksa, munuaiset);
  • tarttuvat komplikaatiot;
  • akuutti aivoverisuonitapaturma.

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

Kommentti: Palliatiivisen hoidon tavoitteena on lisätä keuhkoveren virtauksen määrää ja valmistautua vian radikaaliseen korjaamiseen. Toistuvien operaatioiden seurauksena valtimoveren happikyllästys lisääntyy, hemoglobiinitaso laskee, LV-tilavuus kasvaa (yli 40 ml / m2), LA-järjestelmä kehittyy ja paine LA: ssa kasvaa. Jatkossa potilaat voivat korjata vian radikaalisti.

  • Fallot-harjoituskirjan kanssa suositellaan seuraavien palliatiivisten toimenpiteiden suorittamista:
  • Systeemisten keuhkoanastomoosien luominen;
  • Haiman ulosvirtausreittien rekonstruointi ilman plastiikkakirurgiaa;
  • Keskeisen anastomoosin luominen;
  • OAP: n, LA: n sivuliikkeiden kiinnitys;
  • LA-venttiilin stenoosin transluminaalinen pallovalvuloplastia.

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

4. Kuntoutus

  • Radikaalin korjauksen jälkeen suositellaan kardiologin, joka on CHD: n asiantuntija, vuosittaisia ​​tutkimuksia.

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

Kommentit: komplikaatioista ja jäljellä olevasta CHD: stä riippuen tutkimusta suositellaan useammin. EKG tulisi suorittaa QRS-kompleksin sykkeen ja keston arvioimiseksi. Holterin seurantaa suositellaan, jos sydämen rytmihäiriöistä oletetaan [12-14].

5. Ennaltaehkäisy ja seuranta

5.1 Kliininen valvonta

  • Fallot'n tetralogian korjaamisen jälkeen potilaille suositellaan suorittamaan kaikuvaurio vuosittain.

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

  • Fallot-arvon korjaamisen jälkeen potilaille suositellaan suorittamaan MRI kerran 2-3 vuodessa sellaisten asiantuntijoiden kanssa, joilla on kokemusta CHD-hoidosta.

Suositusten IIb uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

  • Suositellaan, että kaikille potilaille tehdään perinnöllisen patologian tutkimus (esim. 22qll) Fallot'n tetrad-radikaalin korjauksen jälkeen..

Suositusten luotettavuus IIa (todisteiden luotettavuuden taso - C)

  • Auskultaatiota suositellaan potilaille Fallot-tetraedin radikaalin korjauksen jälkeen..

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

Kommentit: Haiman eritelmässä kuullaan pieni systolinen hauraus ja LA-alueen diastolinen hauraus keuhkojen regurgitaation vuoksi. Tällaisista potilaista puuttuu yleensä II-sävyn keuhkokomponentti. Kun nollaus tapahtuu DMZhP-korjauksessa, kuuluu pansystolista kohinaa.

  • Säännöllistä hoitoa, jolle ei ole jäljellä olevia hemodynaamisia ongelmia, ei suositella useimmille potilaille..

Suositusten III uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

  • Haiman ja LV-häiriöiden sydämen vajaatoimintaan suositeltavia lääkkeitä.

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

  • Potilaille suositellaan elektrokardiografiaa Fallotin tetraedin radikaalin korjauksen jälkeen.

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

Kommentit: Potilailla, joille on suoritettu radikaali korjaus kammion kautta, melkein aina edetään oikea nipun haara, ja QRS-kompleksin leveys kuvastaa haiman laajentumisastetta. QRS-kompleksin leveydet, jotka ovat vähintään 180 ms, ovat riskitekijä äkilliseen sydämen kuolemaan. Eteisvärinän tai eteisvärinän, kammion takykardiakohtausten havaitseminen osoittaa epäsuorasti vakavan hemodynaamisen vajaatoiminnan [11].

  • Rintakehän radiografiaa suositellaan potilaille Fallot-tetraedin radikaalin korjauksen jälkeen.

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

Kommentti: Potilailla, joilla on hyvä radikaalin korjauksen tulos, keuhkokuvio on yleensä normaali. Sydänlaajeneminen heijastaa vaikeaa keuhkojen regurgitaatiota, truspidiaalisen venttiilin vajaatoimintaa.

  • Potilaille suositellaan kaikuhoitografiaa Fallot'n tetraedin radikaalin korjauksen jälkeen.

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

Kommentti: Ehokardiografia on tarpeen potilaan tilan arvioimiseksi leikkauksen jälkeen. Haiman erityselinten jäljellä olevan stenoosin läsnäolo ja vakavuus, LA, keuhkojen regurgitaation merkitys, truspiduriventtiilin puutteen esiintyminen ja vaikeusaste määritetään. Arvioi DMSP: n sulkemisen tiukkuus, DZHP, oikean eteisen koko, aortan juuren laajenemisaste. Haiman sydänlihaksen indeksin mittaaminen voi olla hyödyllinen lisä haiman systolisen toiminnan arviointiin..

  • Sydämen katetrointia ja angiokardiografiaa ei suositella potilaille, joille tehdään radikaalia leikkausta, paitsi jos potilas tarvitsee lisähoitoa.

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

  • Magneettiresonanssikuvausta suositellaan potilaille Fallot-tetraedin radikaalin korjauksen jälkeen..

Suositusten luotettavuus IIa (todisteiden luotettavuuden taso - C)

Kommentti: Se voi olla hyödyllinen menetelmä haiman tilavuuden, sen systolisen toiminnan arvioimiseksi ja keuhkojen regurgitaation vakavuuden arvioimiseksi, jäljelle jäävä CHD, etenkin keuhkovaltimoiden stenoosin ja aortan laajentumisen kanssa [21].

  • Harjoituksen sietokykyä suositellaan potilaille Fallot-tetraedin radikaalin korjauksen jälkeen..

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

Kommentit: Tutkimus on tarpeen sydämen toimintakyvyn ja mahdollisten rytmihäiriöiden objektiivisen arvioinnin kannalta.

6. Taudin kulkuun ja lopputulokseen vaikuttavat lisätiedot

6.1 Komplikaatiot potilailla Fallot-tetraedin radikaalin korjauksen jälkeen

  1. Rintakehän röntgenkuvien sydämen laajentumisen pitäisi auttaa löytämään hemodynaamisten häiriöiden syyt;
  2. Rytmihäiriöiden (eteis- tai kammio) kehittymisen pitäisi aiheuttaa hemodynaamisten syiden etsiminen;
  3. Valtimon hypoksemian tapauksessa on suositeltavaa etsiä avoin soikea ikkuna tai ASD oikeanpuoleisella šuntilla..
  • Ehokardiografia suositeltava

Kommentit: Laajentuminen tai toimintahäiriö vaatii haiman jäännöshemodynamiikan etsimistä. huomattava keuhkojen regurgitaatio ja trisuspidän venttiilin vajaatoiminta havaitaan yleensä. Joillakin potilailla voi olla LV-häiriö. Se voi olla seurausta pitkäaikaisesta sydänlihaksen ohituksesta ja riittämättömästä sydänlihaksen suojelusta, sepelvaltimovauriosta leikkauksen aikana, toissijaisesta vakavan haiman toimintahäiriön seurauksena.

  • On suositeltavaa, että potilaille tehdään ääni- ja angiokardiografia Fallotin tetraedin radikaalin korjauksen jälkeen.

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

  • Suositellaan, että sepelvaltimoiden anatomian suunniteltu tutkimus tehdään ennen haiman eritysteihin kohdistuvaa interventiota potilaille Fallot-tetraedin radikaalin korjauksen jälkeen.

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

  • On suositeltavaa, että Fallot-tetradien radikaalin korjauksen jälkeen tehdään ääni ja ACG LV- tai RV-toimintahäiriön, nesteretention, rintakipu, syanoosin syiden selvittämiseksi..

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

  • On suositeltavaa, että Fallot-tetradienttien radikaalin korjaamisen jälkeen, äänitys ja ACG suoritetaan ennen lentokoneen jäännöstenoosin tai systeemisten keuhkojen anastomoosien, BALKA, mahdollista eliminointia..

Suositusten I uskottavuuden taso (todisteiden luotettavuuden taso - C)

Kriteerit hoidon laadun arvioimiseksi

Laatuperusteet

Todisteiden luotettavuustaso

Suositusten uskottavuuden taso

Diagnoosivaihe

Radiografia ja EKG ja EchoCG suoritettiin

Suoritettu angiokardiografia sydämen onkaloiden soinnilla

Sydänkirurgi suoritti tutkimuksen vähintään kerran 12 kuukaudessa

Asuinpaikan kardiologia tutkittiin vähintään kerran 6 kuukaudessa

Vaihe konservatiivista ja radikaalia kirurgista hoitoa

Suoritettu kirurginen toimenpide (lääketieteellisten indikaatioiden läsnä ollessa ja lääketieteellisten vasta-aiheiden puuttuessa)

Leikkauksen aikana kaikki sydämen väliseinän viat poistettiin, keuhkovaltimoiden stenoosi poistettiin

Normaali segmenttinen sydämen jakso palautettu

Sydän kammioiden erittelyratojen geometria leikkauksen jälkeen on yhdenmukainen tai lähellä normaalia

Palliatiivisen hoidon vaihe

Suoritettu kirurginen toimenpide (lääketieteellisten indikaatioiden läsnä ollessa ja lääketieteellisten vasta-aiheiden puuttuessa)

Järjestelmällinen keuhkojen anastomoosi päällekkäin (kirurgisen intervention avulla)

Oikean kammion ulosvirtauspolkujen rekonstruointi ilman välikappaleen väliseinämävaurion plastiikkakirurgiaa tehtiin (kirurgisen intervention aikana)

Avoimen valtimokanavan, keuhkovaltimon haarojen kiinnitys (leikkauksen aikana)

Leikkauksen jälkeinen ohjausvaihe

Radiografia ja EKG ja EchoCG suoritettiin

Suoritettu angiokardiografia sydämen onkaloiden soinnilla

Tietokonetomografia ja / tai magneettikuvauskuvaus suoritettu

Komplikaatiot taudin radikaalin korjaamisen jälkeen poistetaan avoimella leikkauksella tai endovaskulaarisella interventiolla

bibliografia

  1. Becker A.E., Connor M., Anderson R.H. Fallotin tetralogia a. Morfometrinen ja geometrinen tutkimus. Olen. J. Cardiol. 1975; 35: 402–12.
  2. Bokeria L.A., Shatalov K.V. Lasten sydänkirurgia // M., 1996.
  3. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Sydänleikkaus: Morfologia, diagnoosikriteerit, luonnonhistoria, tekniikat, tulokset ja indikaatiot. 4. ed. N.Y.; 2013.
  4. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Sydänleikkaus. N.Y :: Churchill Livingstone; 2013.
  5. Burakovsky V.I., Boqueria L.A. // Sydänleikkaus // M., 1996
  6. Gatzoulis M.A., Balaji S., Webber S.A. et ai. Rytmihäiriön ja sydämen äkillisen kuoleman riskitekijät myöhään Fallotin tetralogian korjaamisen jälkeen: monikeskustutkimus. Lansetti. 2000; 356: 975–81.
  7. Podzolkov V.P., Kokshenev I.V. Tetrad Fallot. M.: NTSSSH heitä. A.N. Bakuleva RAMS; 2008.
  8. Mavroudis C. Lasten sydänleikkaus. Mosby 2012.
  9. Kirklin J.W., Bargeron L.M.J., Pacifico A.D. et ai. Fallot'n tetralogian hallinta suurten aorto-keuhkojen vierekkäisten valtimoiden kanssa. Julkaisussa: Godman M.J. (Toim.). Lasten kardiologia. Edinburg: Churchill Livingstone. 1981; 4: 483–91.
  10. Van Straten A., Vliegen H.W., Hazekamp M.G., de Roos A. Oikea kammion toiminta myöhään Fallotin tetralogian täydellisen korjaamisen jälkeen. Eur. Radiol. 2005; 15: 702–7.
  11. Harrison D.A., Siu S.C., Hussain F., MacLoghlin C.J., Webb G. D., Harris L. Pitkäaikaiset eteisrytmihäiriöt aikuisilla myöhään Fallotin tetralogian korjaamisen jälkeen. Olen. J. Cardiol. 2001; 87: 584–8.
  12. Therrien J., Warnes C., Daliento L. et ai. Kanadan sydän- ja verisuoniyhdistyksen konsensuskonferenssin 2001 päivitys: suositukset aikuisten, joilla on synnynnäinen sydänsairaus, osa III. Can. J. Cardiol. 2001; 17: 1135–58.
  13. Khairy P., Landzberg M.J., Gatzoulis M.A. et ai. Ohjelmoidun kammion stimulaation arvo Fallot-korjauksen tetralogian jälkeen: monikeskustutkimus. Liikkeeseen. 2004; 109: 1994 - 2000.
  14. Khairy P., Harris L., Landzberg M.J. et ai. Implantoitava kardioverter-defibrillaattori Fallotin tetralogyssa. sydän 2007; 4: S95.
  15. Stark J., deLeval M., Tsang V.T. Leikkaus synnynnäisiin sydämen vajaatoimintaan. John Wiley, Sons, Ltd; 2006.
  16. Hoffman JI, Kaplan S. // Syntyneen sydänsairauden esiintyvyys. // J Am Coll Cardiol. 2002; 39: 1890–900.
  17. Podzolkov V.P., Alekyan B.G., Kokshenev I.V., Cheban V.N. Toistetut toimenpiteet synnynnäisten sydänvikojen korjaamisen jälkeen. M.: NTSSSH heitä. A.N. Bakuleva RAMS; 2013.

Liite A1. Työryhmän kokoonpano

Työryhmän johtaja on Venäjän tiedeakatemian akateemikko L. A. Bokeria

Työryhmän kokoonpano:

  1. lääketieteiden tohtori LV Arnautova,
  2. Ph.D. S. S. Wolves,
  3. prof. S. V. Gorbachevsky,
  4. V.P. Didyk,
  5. prof. M. M. Zelenikin,
  6. prof. A.I. Kim,
  7. prof. LV Kokshenev,
  8. lääketieteiden tohtori A. A. Kupryashov,
  9. A.B. Nikiforov,
  10. RAS: n akateemikko V.P. Podzolkov,
  11. lääketieteiden tohtori B.N. Sabirov,
  12. prof. HERRA. Tumanyan,
  13. prof. K.V. Shatalov,
  14. lääketieteiden tohtori A. A. Siirappi,
  15. Ph.D. I.A. Yurlov.

Kaikki työryhmän jäsenet vahvistivat taloudellisen tuen / eturistiriitojen puuttumisen ilmoittamisesta..

Liite A2. Kliinisten ohjeiden kehittämismenetelmät

Kehitettyjen kliinisten suositusten kohderyhmä:

  • Tohtori sydän- ja verisuonikirurgi
  • Rintakirurgi
  • Ultraääni diagnoosilääkäri
  • radiologist

Taulukko A1 - uskottavuussuositusten tasot

Suositusten uskottavuuden taso

Kuvaus

Menettely tai hoito on hyödyllistä / tehokasta, se on suoritettava / määrättävä..

Menettely tai hoito on todennäköisesti hyödyllistä / tehokasta, olisi järkevää suorittaa / määrätä ne.

Ristiriitaisia ​​todisteita menettelyn tai hoidon hyödyllisyydestä / tehokkuudesta, niiden toteutuksesta / tarkoituksesta voidaan harkita.

Menettely tai hoito on haitallinen / tehoton, niitä ei pidä suorittaa / määrätä.

Taulukko P2 - Todistustasot

Todisteiden taso A (korkein)

Useiden satunnaistettujen kliinisten tutkimusten, systemaattisen katsauksen tai meta-analyysin läsnäolo.

Todisteiden taso B (keskitaso)

Rajoitettu määrä satunnaistettuja tutkimuksia tai muutama pieni, kontrolloitu kliininen tutkimus.

C-todisteiden taso (alhaisin)

Asiantuntijalausuntoon perustuvat suositukset (eri maissa asiantuntijalausuntoihin perustuvat todistukset voivat vaihdella huomattavasti).

Kliinisten ohjeiden päivitysmenettely

Kliiniset ohjeet päivitetään joka kolmas vuosi.

Liite B. Potilaan hoidon algoritmit

A. Algoritmi TF: n primaarista diagnoosia ja kirurgista hoitoa varten

B. Algoritmi potilaan tutkimiseksi TF: n radikaalin korjauksen jälkeen

On Tärkeää Olla Tietoinen Vaskuliitti