Trombosytopenia - sairauden syyt ja oireet. Trombosytopenia raskauden aikana

Sivusto tarjoaa viitetietoja vain tiedoksi. Sairauksien diagnosointi ja hoito tulee suorittaa asiantuntijan valvonnassa. Kaikilla lääkkeillä on vasta-aiheita. Asiantuntijaneuvonta vaaditaan!

Mikä on trombosytopenia??

Trombosytopenia on patologinen tila, jolle on tunnusomaista verihiutaleiden (punaisten verilevyjen) määrän väheneminen veressä arvoon 140 000 / μl ja alempana (normaali 150 000 - 400 000 / μl)..

Morfologisesti verihiutaleet ovat megakaryosyyttisen sytoplasman pieniä fragmentteja, joissa ei ole ydintä. Nämä ovat pienimpiä verielementtejä, jotka ovat peräisin megakaryosyytistä, suurimmasta solun prekursorista..

Punaiset verilevyt muodostetaan erottamalla emäsolun osiot punasoluun. Tätä prosessia ei tunneta hyvin, mutta tiedetään, että se on hallittavissa - kun verihiutaleiden tarve kasvaa, niiden muodostumisnopeus kasvaa jyrkästi..

Verihiutaleiden elinajanodote on suhteellisen lyhyt: 8–12 päivää. Kudoksen makrofagit absorboivat vanhoja rappeuttavia muotoja (noin puolet punasolujen verihiutaleista päättää elinjaksonsa pernassa) ja uudet tulevat punaisesta luuytimestä.

Ytimen puuttumisesta huolimatta verihiutaleilla on monia mielenkiintoisia piirteitä. Esimerkiksi, ne kykenevät aktiivisesti suunnattuihin amebeen kaltaisiin liikkeisiin ja fagosytoosiin (vieraiden elementtien imeytymiseen). Verihiutaleet osallistuvat siten paikallisiin tulehduksellisiin reaktioihin..

Ulompi verihiutalekalvo sisältää erityisiä molekyylejä, jotka tunnistavat verisuonien vaurioituneet alueet. Saatuaan pieniä vaurioita kapillaarista verisäiliö kiinnittyy vaurioituneeseen alueeseen ja integroituu suonen vuoraukseen elävänä laastarina. Siksi verihiutaleiden määrän laskiessa verenkierrossa tapahtuu useita pieniä pistevuotoja, joita kutsutaan diapedeeteiksi.

Verihiutaleiden päätehtävä on kuitenkin, että niillä on johtava rooli verenvuotojen pysäyttämisessä:

  • muodosta ensisijainen verihiutaleetulppa;
  • tunnistaa tekijät, jotka edistävät aluksen kaventumista;
  • osallistua veren hyytymistekijöiden monimutkaisen järjestelmän aktivoitumiseen, mikä lopulta johtaa fibriinin hyytymän muodostumiseen.

Siksi merkittävän trombosytopenian yhteydessä esiintyy hengenvaarallista verenvuotoa.

Trombosytopenian syyt ja patogeneesi

Verihiutaleiden muodostumisen vähentäminen punasoluissa

Trombosytopenia, joka liittyy verihiutaleiden muodostumisen vähentymiseen punasoluissa, voidaan puolestaan ​​jakaa seuraaviin ryhmiin:

  • trombosytopenia, joka liittyy megakaryosyyttisen idän hypoplasiaan luuytimessä (verihiutaleiden esiastesolujen riittämätön muodostuminen);
  • trombosytopenia, joka liittyy tehottomaan trombosytopoieesiin (tällaisissa tapauksissa muodostuu normaali tai jopa lisääntynyt määrä progenitorisoluja, mutta tietystä tai toisesta syystä verihiutaleiden muodostuminen megakaryosyyteistä on heikentynyt);
  • trombosytopenia, joka liittyy megakaryosyyttisen idän metaplasiaan (korvaaminen) punaisessa luuytimessä.

Megakaryosyyttisen punasolujen kasvun hypoplasia (verihiutaleiden esiastesolujen riittämätön tuotanto)
Megakaryosyyttisen idän hypoplasian sanotaan olevan tapauksissa, joissa luuydin ei kykene tarjoamaan päivittäin 10–13% verihiutaleiden korvaamista (tällaisen nopean korvaamisen tarve liittyy verihiutaleiden lyhyeen ikään).

Yleisin syy megakaryosyyttiseen sukusolujen hypoplasiaan on aplastinen anemia. Tämän taudin yhteydessä esiintyy kaikkien hematopoieettisten solujen (punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden prekursorit) kokonaista hypoplasiaa.

Monet lääkkeet voivat aiheuttaa luuytimen hypoplasiaa trombosytopenian kehittyessä, kuten: kloramfenikoli, sytostaatit, kilpirauhasen torjunta-aineet, kultavalmisteet.

Huumeiden vaikutustapa voi olla erilainen. Sytostatikoilla on suora estävä vaikutus luuytimeen, ja levometsitiini voi johtaa trombosytopeniaan vain idiosynkrasian tapauksessa (luuytimen yksilöllinen kohonnut herkkyys tälle antibiootille)..

On olemassa kokeellista näyttöä, joka osoittaa megakaryosyyttisten itujen inhiboitumisen alkoholin vaikutuksesta. Tällaisissa tapauksissa trombosytopenia ei saavuta erittäin alhaista määrää (jopa 100 000 / μl), siihen ei liity vakavaa verenvuotoa, ja se katoaa 2–3 päivää alkoholin käytön lopettamisen jälkeen.

Infektioista useimmiten virukset aiheuttavat megakaryosyyttisen idän hypoplasiaa. Elävällä tuhkarokkorokotuksella rokottamisen jälkeen on kuvattu ohimenevää trombosytopeniaa. Joskus megakaryosyyttisen idän estäminen aiheuttaa sikotautivirusta (sikotauti), hepatiitti A-, B- ja C-viruksia.

Ihmisen immuunikatoviruksella on myös suora sytopaattinen vaikutus megakaryosyyteihin. Usein HIV-tartunnan saaneilla potilailla kehittyy vakavia trombosytopeniatuotteita.

Joskus yleistyneistä bakteeri- tai sieni-infektioista (sepsis) tulee megakaryosyyttisen idän estämisen syy. Useimmiten sellaiset komplikaatiot kehittyvät lapsuudessa.

Pitkäaikainen hypoksia voi myös johtaa megakaryosyyttisen idän estämiseen ja lievään trombosytopeniaan.

Synnynnäinen megakaryosyyttinen hypoplasia johtuu pääsääntöisesti vaikeista perinnöllisistä sairauksista, kuten Fanconin anemia (perustuslaillinen aplastinen anemia) jne..

Synnynnäinen amegakaryosyyttinen trombosytopenia, jolle on ominaista megakaryosyyttisen luuytimen kasvun yksittäinen vaurio, on erittäin harvinainen. Tämän taudin kliiniset oireet kehittyvät varhain, mutta ovat lieviä.

Hankittu eristetty amoegakaryosyyttinen trombosytopeeninen purpura on myös harvinainen sairaus, jonka kehitysmekanismia ei ole vielä tutkittu..

Tehoton trombosytopoieesi trombosytopenian syynä (trombosyyttien muodostumisen heikentyminen esisoluista)
Verihiutaleiden muodostumisen estäminen progenitorisoluista voi myös johtua useista tekijöistä..

Yksi syy tämän tyyppiseen trombosytopeniaan voi olla synnynnäinen puute trombopoietiinille, aineelle, joka stimuloi verihiutaleiden muodostumista megakaryosyyteistä. Nykyään tämä patologia voidaan tunnistaa määrittämällä trombopoietiinitaso veressä..

Tehoton trombosytopoieesi on ominaista megaloblastiselle anemialle (anemia, joka liittyy B-vitamiinin puutteeseen)12 ja / tai foolihapon puutos). Tällaisissa tapauksissa verilevyjen normaali muodostuminen on häiriintynyt vitamiinipuutoksen vuoksi. Trombosytopenia katoaa vitamiinihoidon aloittamisen jälkeen.

Trombosytopoieesi on heikentynyt vaikeassa raudan puuteanemiassa, koska normaali rautapitoisuus veressä on tarpeen verihiutaleiden muodostumiseen ja B-vitamiinin imeytymiseen12 hematopoieettiset solut.

Lisäksi trombosytopoieesin rikkomus voi johtua virusinfektioista, kroonisesta alkoholimyrkytyksestä, samoin kuin joistakin synnynnäisistä sairauksista, joissa trombosytopeniaa yhdistetään trombosytopatiaan (viallisten verihiutaleiden muodostuminen)..

Tällaisia ​​synnynnäisiä sairauksia ovat harvinainen autosomaalisesti hallitseva May-Hegglin-anomalia, Bernard-Soulier- ja Viskot-Aldrich-oireyhtymät jne..

Punaisen luuytimen megakaryosyyttisen idän metaplaasia (rappeutuminen) trombosytopenian syynä
Megakaryosyyttisen itun metaplaasia esiintyy useimmiten seuraavissa patologisissa tiloissa:
1. Syövän viimeaikaiset vaiheet (luuytimen korvaaminen metastaasilla).
2. Verijärjestelmän onkologiset sairaudet (korvaaminen kasvainsoluilla):

  • leukemia;
  • myelooma
  • lymfoomat.
3. Myelofibroosi (punaisen luuytimen korvaaminen kuitukudoksella).
4. Sarkoidoosi (korvaaminen spesifisillä granuloomilla).

Tällaisissa tapauksissa kaikki hematopoieettiset kudosrokot kärsivät pääsääntöisesti pansytopeniasta (veren soluelementtien - punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden määrän vähentyminen).

Lisääntynyt verihiutaleiden kulutus (tuhoaminen)

Verihiutaleiden nopeutettu tuhoaminen on yleisin trombosytopenian syy. Verihiutaleiden lisääntynyt kulutus johtaa pääsääntöisesti luuytimen liikakasvuun, megakaryosyyttien lukumäärän kasvuun ja sen seurauksena verihiutaleiden muodostumisen lisääntymiseen. Kuitenkin kun tuhoamismäärä ylittää punasolujen kompensointikyky, trombosytopenia kehittyy..

Trombosytopenian tuhoaminen voidaan jakaa immunologisiin ja ei-immunologisiin mekanismeihin..

Verihiutaleiden tuhoaminen vasta-aineiden ja immuunikompleksien avulla (immuunijärjestelmän trombosytopenia)
Trombosytopenia henkilöillä, joilla on normaali verisolujen tuotanto, johtuu useimmissa tapauksissa verihiutaleiden tuhoutumisesta erilaisten immuunimekanismien vaikutuksesta. Tässä tapauksessa muodostuu verihiutaleiden vastaisia ​​vasta-aineita, jotka voidaan havaita erityisellä immunologisella tutkimuksella.

Seuraavat oireet ovat ominaisia ​​kaikelle immuunijärjestelmän trombosytopenialle poikkeuksetta:

  • vaikea anemian ja leukopenian puute;
  • pernan koko on normaaleissa rajoissa tai on hieman lisääntynyt;
  • lisääntyminen megakaryosyyttien lukumäärässä punasoluissa;
  • verihiutaleiden elinajanodote.

Lisäksi kehitystyypin mukaan erotetaan kolme immunologisen trombosytopenian ryhmää:
1. Isoimmuuni - johtuen allo-vasta-aineiden tuotannosta (vasta-aineet toisen organismin verihiutaleantigeeneille).
2. Autoimmuuni - johtuen auto-vasta-aineiden (kehon verihiutaleiden antigeenejä vasta-aineiden) tuotannosta.
3. Immuuni - lääkityksen aiheuttama.

Immuunijärjestelmän trombosytopenia, jota esiintyy "vieraiden" verihiutaleiden tullessa kehoon
Isoimmuunista trombosytopeniaa esiintyy, kun “vieraat” verihiutaleet saapuvat kehoon (verensiirto, raskaus). Tähän patologiryhmään kuuluvat vastasyntyneen (pikkulasten) alloimmuuninen trombosytopeeninen purpu, verensiirron jälkeinen purpu ja potilaiden tulenkestävä (resistenssi) verensiirtoon.

Vastasyntyneen alloimmuunisen trombosytopeenisen purpurin (NATP) yhteydessä esiintyy äidin ja lapsen antigeenistä yhteensopimattomuutta verihiutaleiden antigeeneillä, joten äidin vasta-aineet, jotka tuhoavat sikiön verihiutaleet, pääsevät sikiön vereen. Tämä on melko harvinainen patologia (1: 200 - 1: 1000 tapausta), jonka vakavuus riippuu äidin immuunivasteen voimakkuudesta.

Toisin kuin äidin ja sikiön yhteensopimattomuus Rh-tekijän kanssa, NATP voi kehittyä ensimmäisen raskauden aikana. Joskus sikiön trombosytopenia esiintyy jo sikiön 20. kehitysviikolla.

Patologia ilmenee generalisoituneena petechiaalisena ihottumana (täsmällinen verenvuoto) iholla ja limakalvoilla, liidulla (tervan uloste, joka viittaa sisäiseen verenvuotoon), nenäverenvuotoon. 20 prosentilla lapsista kehittyy keltaisuus. Erityisen vaarallista ovat aivojen sisäiset verenvuodot, joita kehittyy joka kolmannella lapsella, jolla on NATP.

Verensiirron jälkeinen trombosytopeeninen purppura kehittyy 7-10 vuorokautta veren tai verihiutalemassan siirron jälkeen, ja se ilmenee vakavana verenvuotona, verenvuotoisena ihottumana ja verihiutaleiden määrän katastrofaalisena pudotuksena (korkeintaan 20 000 / μl). Tämän erittäin harvinaisen komplikaation kehittymismekanismia ei ole vielä tutkittu..

Potilaiden refraktoriteetti (herkkyys) verihiutaleiden transfuusioon kehittyy erittäin harvoin verihiutaleita sisältävien verivalmisteiden toistuvien verensiirtojen yhteydessä. Lisäksi verihiutaleiden lukumäärä potilailla pysyy jatkuvasti alhaisena luovuttajien verilevyjen vastaanottamisesta huolimatta.

Autoimmuuninen trombosytopenia
Autoimmuuniseen trombosytopeniaan liittyy verihiutaleiden ennenaikainen kuolema oman kehon verihiutaleille kehitettyjen vasta-aineiden ja immuunikompleksien vaikutuksesta. Samanaikaisesti erotetaan primaarinen (idiopaattinen, tuntematon etiologia) ja sekundaarinen (tunnettujen syiden aiheuttama) autoimmuuninen trombosytopenia.

Ensisijaisia ​​ovat akuutti ja krooninen idiopaattinen autoimmuuninen trombosytopeeninen purura. Toissijainen - monet sairaudet, joissa syntyy verilevyjen vasta-aineita:

  • imukudoksen pahanlaatuiset kasvaimet (krooninen lymfaattinen leukemia, lymfoomat, lymfogranulomatoosi);
  • hankittu autoimmuuninen hemolyyttinen anemia (Evans-Fisherin oireyhtymä);
  • sidekudoksen systeemiset autoimmuunisairaudet (systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma);
  • elinspesifiset autoimmuunisairaudet (autoimmuuni hepatiitti, haavainen koliitti, Crohnin tauti, autoimmuuninen kilpirauhastulehdus, ankyloiva spondüliitti);
  • virusinfektiot (vihurirokko, HIV, herpes zoster).

Erikseen, yleensä, eristetään autoimmuuninen trombosytopenia, joka liittyy lääkkeiden käyttöön. Luettelo lääkkeistä, jotka voivat aiheuttaa tällaisen patologisen immuunivasteen, on melko pitkä:
  • ampisilliini
  • Aspiriini;
  • Penisilliini;
  • Biseptolum;
  • rifampisiinin;
  • gentamisiini;
  • hepariini;
  • heroiini;
  • Morfiini;
  • ranitidiini;
  • simetidiini;
  • furosemidi;
  • Kefaleksiini ja muut.

Tällaiselle patologialle on ominaista voimakas verenvuoto ihottuma. Tauti paranee itsestään lääkityksen lopettamisen jälkeen.

Verihiutaleiden tuhoutumisen ei-immuuniset syyt
Ensinnäkin verihiutaleiden lisääntynyt tuhoutuminen voi tapahtua sellaisten patologioiden kanssa, jotka liittyvät verisuonten sisävuoren tilan rikkomiseen, kuten:

  • sydämen viat;
  • leikkauksen jälkeiset muutokset (keinotekoiset venttiilit, synteettiset verisuonten sekoitukset jne.);
  • vaikea ateroskleroosi;
  • verisuonitaudin etäpesäkkeet.

Lisäksi kulutustrombosytopenia kehittyy verisuonten sisäisen hyytymisoireyhtymän, palovamman, pitkäaikaisen altistuksen ollessa korkeassa ilmakehän paineessa tai hypotermian kanssa.

Verihiutaleiden lukumäärän väheneminen voidaan havaita myös vakavilla verenhukka- ja massiivisilla verensiirtoilla (suuren määrän liuosten laskimonsisäisenä infusiona - ns. Laimennustrombosytopenia)..

Verihiutaleiden leviämishäiriöt

Normaalisti 30 - 45% verenkierron aktiivisista verihiutaleista sijaitsee pernassa, mikä on eräänlainen verilevyjen varasto. Verihiutaleiden tarpeen lisääntyessä verihiutaleet poistuvat varastosta vereen.

Sairauksissa, joihin liittyy merkittävästi lisääntynyt perna, verihiutaleiden lukumäärä kasvaa merkittävästi ja voi joissain tapauksissa olla 80-90%.

Verihiutaleiden viivästyessä pitkään hoidossa niiden ennenaikainen tuhoaminen tapahtuu. Joten ajan myötä trombosytopenian jakautuminen menee tuhoavaan trombosytopeniaan.

Useimmiten tällaista trombosytopeniaa esiintyy seuraavien sairauksien kanssa:

  • maksakirroosi portaalisen hypertension kehittyessä;
  • verijärjestelmän onkologiset sairaudet (leukemia, lymfooma);
  • tartuntataudit (tarttuva endokardiitti, malaria, tuberkuloosi jne.).

Pääsääntöisesti, jos perna kasvaa merkittävästi, kehittyy pansytopenia (veren kaikkien soluelementtien määrän väheneminen) ja verihiutaleet pienenevät, mikä auttaa diagnoosissa.

Luokittelu

Siten alkoholismin trombosytopenia johtuu alkoholin suorasta estävästä vaikutuksesta luuytimeen megakaryosyyttisen idän hypoplasian kehittyessä, samoin kuin verihiutaleiden muodostumisen rikkomisesta progenitorisoluista. Ja kun kyseessä on alkoholipitoinen maksakirroosi portaalisen verenpaineen kanssa, tapahtuu splenomegaliaa (merkittävästi lisääntynyt perna), mikä johtaa trombosytopenian uudelleen jakautumiseen.

Pahanlaatuisten kasvainten tapauksessa trombosytopenian syy voi olla:

  • tuumorisolut syrjäyttävät megakaryosyyttisen idän;
  • luuytimen tukahduttaminen toksiinien kanssa;
  • verihiutaleiden auto-vasta-aineiden muodostuminen immuunivarojen trombosytopenian kehittyessä;
  • laajentunut perna ja trombosytopenian uudelleenjakautuminen.

Trombosytopenia on yksi varhaisimmista merkkejä HIV-tartunnasta. Tässä tapauksessa verihiutaleiden määrän lasku johtuu sekä virusten suorasta estävästä vaikutuksesta megakaryosyyttisiin itusoluihin että autoimmuunireaktioista. Ja vakavilla tarttuvilla komplikaatioilla - edenneen aidsin ja suurentuneen pernan vaiheessa trombosytopenian uudelleenjakautumisen kehittyessä.

Patogeneettisen luokituksen haitat otetaan huomioon kehitettäessä yksinkertaisempia vaihtoehtoja.

Siten kaikki trombosytopeniat jaetaan primaariseen ja sekundaariseen (oireenmukaista). Ensisijaisiin sairauksiin kuuluvat itsenäiset patologiat (idiopaattinen trombosytopeeninen purpura), ja toissijaiset ovat tapauksia, joissa trombosytopenia on perussairauden komplikaatio (trombosytopenia leukemian kanssa, maksakirroosi, HIV-infektio jne.).

Lisäksi erotetaan synnynnäinen (vastasyntyneen alloimmuuninen trombosytopeeninen purpura) ja hankittu (akuutti tai krooninen idiopaattinen trombosytopeeninen purpura) trombosytopenia..

oireet

Riippumatta trombosytopenian syystä, verihiutaleiden määrän lasku veressä ilmenee seuraavista oireista:

  • taipumus ihon sisäiseen verenvuotoon (purppura);
  • vuotavat ikenet;
  • raskaat kuukautiset naisilla;
  • nenäverenvuoto;
  • maha-suolikanavan verenvuoto;
  • sisäinen verenvuoto.

On huomattava, että nämä oireet eivät ole spesifisiä ja voivat ilmetä myös muiden patologioiden yhteydessä. Esimerkiksi trombosytopatiat (rappeuttavien verihiutaleiden muodostuminen), mikro-verisuonten verisuonitaudit, mukaan lukien C-vitamiiniin liittyvät (skorpottiset).

Siksi trombosytopeniasta voidaan keskustella vain niissä tapauksissa, joissa verenvuototauteeseen liittyy verihiutaleiden määrän lasku veressä.

Trombosytopenian asteet

Trombosytopenian oireiden vakavuus riippuu verihiutalepitoisuuden laskun asteesta. Joten jos heidän veren konsentraatio ylittää 30 000 - 50 000 / μl, tauti voi edetä subkliinisesti.

Tällaisissa tapauksissa taipumus nenäverenvuotoihin, pitkittyneisiin ja raskaisiin ajanjaksoihin naisilla, samoin kuin ihonsisäisten verenvuotojen muodostumiseen pienillä vaurioilla on mahdollista.

Joten lievä taudin taso havaitaan usein vahingossa, rutiinitarkastuksessa tai verikuvan tutkimisessa muiden tautien varalta.

Kohtalaisessa trombosytopeniassa (20 000 - 50 000 / μl) ilmenee luonteenomainen verenvuotohöyry - purppura, joka on moninkertainen pieni verenvuoto iholla ja näkyvissä limakalvoilla, jotka tapahtuvat spontaanisti.

Jos verihiutaletaso laskee veressä alle 20 000 / μl, vaikea maha-suolikanavan verenvuoto ja verenvuoto voivat kehittyä sisäelimissä.

Primaarinen trombosytopenia. Idiopaattinen autoimmuuninen trombosytopeeninen purpu

Idiopaattinen autoimmuuninen trombosytopeeninen purpura (ITP) on autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista verihiutaleiden tuhoutuminen auto-vasta-aineiden vaikutuksesta. Lisäksi verihiutaleiden tuotanto luuytimessä on normaalia tai kohonnut. Patologian syytä ei tunneta..

Taudin kululla on akuutteja ja kroonisia muotoja. Akuutti muoto on ominaista lapsille, krooninen - aikuisille. Taudin kesto akuutissa muodossa ei ylitä 6 kuukautta.

Lasten primaarinen trombosytopenia. Akuutti idiopaattinen autoimmuuninen trombosytopeeninen purppura
Akuutti idiopaattinen trombosytopeeninen purpura (akuutti ITP) kehittyy useimmiten 2–6-vuotiailla lapsilla 2–4 ​​viikkoa virusinfektion (harvemmin rokotuksen) jälkeen. Tässä iässä tauti esiintyy samalla taajuudella pojilla ja tytöillä. Murrosiän aikana tytöt kuitenkin sairastuvat 2 kertaa useammin.

Prosessi alkaa, yleensä nopeasti. Verenvuoto-oireyhtymä kehittyy nopeasti, usein yhtäkkiä. Lasten purppuran ominaispiirteitä ovat:

  • monikromaatti (kirjaimellisesti "monivärinen") - iholta löytyy erivärisiä verenvuotoja purppuranpunaisesta vihertävään;
  • polymorfismi - on sekä pistettä (petechiat) että suurempia elementtejä (ekkymoset);
  • epäsymmetria;
  • esiintymisen spontaanisuus (uudet elementit havaitaan aamulla unen jälkeen).

Akuutin ITP: n tyypillinen oire on verenvuoto (nenä, poistetun hampaan reikästä, murrosikäisillä tytöillä - kohtu). Vakavissa tapauksissa voidaan todeta melenaa (tervafektaali, tyypillinen maha-suolikanavan verenvuodolle), joskus paljain silmin näkyvä hematuria (virtsan veripitoisuus). Posthemorraaginen anemia voi kehittyä myöhemmin..

Sisäelinten ja aivojen verenvuodot ovat suhteellisen harvinaisia ​​(2–4% tapauksista). Vakavien komplikaatioiden aiheuttajia voivat olla suun limakalvojen ihottumat, runsas verenvuoto ja verkkokalvon verenvuodot..

Noin 10%: lla lapsista on kohtalainen pernanpoisto (perna). Kehon lämpötila, kun samanaikaisia ​​sairauksia ei ole, on normaali.

Akuutin ITP-kurssin kesto on 4-6 viikkoa, harvemmin - jopa 6 kuukautta. Ennustus taudin akuutista muodosta on yleensä suotuisa. Spontaania remissioita havaitaan 80%: lla tapauksista.

Kuitenkin tietyssä osassa potilaita akuutista ITP: stä tulee krooninen. Ennustetut tekijät tälle taudin kululle ovat:

  • verenvuoto taipumus, jota on havaittu vähintään kuusi kuukautta ennen kriisin puhkeamista;
  • Kriisin ”syytön ilmestyminen”;
  • kroonisen infektion kolikkojen esiintyminen potilaassa;
  • lymfosyyttinen reaktio luuytimessä;
  • vaikea ja jatkuva verenvuoto yhdessä yleistyneen purppurin kanssa, kestävä jatkuvalle hoidolle;
  • akuutin autoimmuuni idiopaattisen trombosytopeenisen purpurin kehittyminen tytöillä murrosiän aikana.

Lapsilla ja murrosikäisillä spontaani remissio on mahdollista myös sairauden kroonisessa muodossa. Muutoin kroonista idiopaattista trombosytopeenista purpuraa esiintyy lapsilla sekä aikuisilla.

Primaarinen trombosytopenia aikuisilla. Krooninen idiopaattinen autoimmuuninen trombosytopeeninen purpu
Krooninen idiopaattinen trombosytopeeninen purpura (krooninen ITP) kehittyy pääsääntöisesti 20 - 40-vuotiaana. Naiset sairastuvat paljon useammin kuin miehet (miesten ja naisten suhde potilaiden keskuudessa: 1,2–3).

Tauti kehittyy vähitellen. Tässä tapauksessa provosoivia tekijöitä ei yleensä voida tunnistaa. Jotkut kirjoittajat huomauttavat yhteyden kroonisen infektion (kroonisen tonsilliitin) kolikkoihin, pitkäaikaiseen kosketukseen tiettyjen kemikaalien (maalit, nitro-emalit, torjunta-aineet) kanssa.

Tauti etenee pitkän ajanjakson ajan subkliinisessä muodossa ja voidaan havaita sattumalta. Verenvuototaudin oireyhtymä on vähitellen kehittymässä ja voi olla erityisen vakavaa: yksittäisistä mustelmista ja petekylisistä (piste) ihon sisäisistä verenvuotoista vakaviin verenvuotoihin (hemoptysis, verinen oksentelu, verinen ripuli, näkyvä veri virtsassa)..

Ihon verenvuodot sijaitsevat yleensä rungon ja raajojen etupinnalla. Usein ne ilmestyvät pistoskohtaan. Verenvuodot kasvojen iholla, sidekalvolla ja huulten limakalvolla viittaavat vakavaan sairauden kulkuun.

Äärimmäisen vaikeissa tapauksissa tapahtuu verkkokalvon ja aivojen verenvuotoja, kehittyy vaikea anemia. Suuontelon limakalvolla olevat verenvuotoiset vesikkelit ja bullae (veressä täytetyt vesikkelit ja rakkuloita) voivat olla aivojen verenvuotojen esiintyjä..

Spontaani itsehoito aikuisilla on erittäin harvinaista.

Trombosytopenia raskauden aikana

Trombosytopeniaa raskauden aikana esiintyy 7%: lla naisista ja se kehittyy pääsääntöisesti viimeisellä kolmanneksella. Tässä tapauksessa verihiutalemäärät vähenevät yleensä arvoon 100 000 - 150 000 / μl, joten kliinisiä oireita ei havaita. Vain yhdellä prosentilla raskaana olevista naisista trombosytopenia on alle 100 000 / μl.

Tämän patologian kehittymismekanismia ei tunneta täysin. Oletetaan, että tällaisissa tapauksissa voi tapahtua sekä ei-immuunisia (estrogeenin trombosytopeeninen vaikutus) että immuunimekanismeja (auto-vasta-aineiden muodostuminen verilevyihin).

Raskauden aikana tapahtuva immuuninen trombosytopenia voi olla haitallista vauvan terveydelle, koska vasta-aineet voivat ylittää istukan ja aiheuttaa verihiutaleiden tuhoutumisen sikiössä.

Kuitenkin useimmissa raskaana olevien naisten trombosytopenian ennuste on suotuisa sekä äidille että lapselle. Poikkeuksena on trombosytopenia ja eklampsia..

Eklampsiaa esiintyy trombosytopenian yhteydessä 10–35%: lla naisista, ja vaikeissa myöhäisen gestoosin tapauksissa verihiutalemäärän vähenemistä havaitaan jokaisessa. Vakavat komplikaatiot vaativat usein hätätoimenpiteitä..

Miksi verihiutaleiden määrä vähenee veressä - trombosytopenian syyt

Fysiologisissa olosuhteissa veressä kiertää 150 000 - 300 000 verihiutaletta millilitrassa perifeeristä verta. Siksi, kun niiden lukumäärä alittaa arvon 150 000 millilitraa kohden, he puhuvat alhaisesta verihiutaletasosta. Tämä sairaus tunnetaan myös trombosytopeniana..

Mikä on trombosytopenia?

Verihiutaleet ovat enukleoituja verisoluja, jotka tuotetaan luuytimessä kantasolujen erilaistumisen kautta..

Verihiutaleiden tehtävä on osallistua veren hyytymisprosessiin. Jos verisuonista on verenvuotoa tai vaurioita, verihiutaleet yhdistyvät, jolloin muodostuu eräänlainen korkki, joka tukkii vaurion ja samalla erittää aineita, jotka edistävät hyytymistä..

Tästä syystä pieneen määrään verihiutaleita liittyy verenvuoto ja pysyvät mustelmat. Huomaa, että verenvuoto tulee usein vain, jos verihiutaleiden määrä on alle 20 000-30000 solua millilitrassa verta. Ja niistä tulee pysyviä, jos verihiutaleiden määrä on alle 10 000 yksikköä millilitrassa. Näissä tilanteissa verenvuoto esiintyy jopa ilman vammoja..

Näiden havaintojen perusteella erotetaan useita trombosytopenian asteita:

  • Pehmeä. Jos verihiutaleiden määrä millilitraa kohti on 100 000 - 150 000.
  • Medium. Jos välillä 50 000 - 100 000.
  • Raskas. Jos verihiutaleiden määrä on välillä 10 000 - 50 000.
  • Terapeuttinen, joka vaatii välittömän verensiirron. Jos alle 10000.

Mahdolliset syyt alhaiseen verihiutaleiden määrään

Erityyppiset trombosytopeniat luokitellaan esiintymisen syystä riippuen, ja siksi erotellaan 5 ryhmää:

Trombosytopenia johtuen megakaryosyyttien tuotannon puutteesta. Tähän tyyppiin sisältyy kaikki trombosytopenia, joka on kehittynyt megakaryosyyttien, ts. Solujen, joista verihiutaleet muodostuvat, huonon tuotannon vuoksi. Tähän trombosytopenian ryhmään liittyy kaikissa tapauksissa anemia ja / tai leukopenia, leukosytoosi (lymfosyyttien määrän kasvu).

Yleisimmät patologiat, jotka määrittävät tämän tyyppisen trombosytopenian, ovat:

  • Luuytimen kasvaimet. Kuten akuutti myeloidleukemia, akuutti lymfoblastinen leukemia, multippeli myelooma.
  • Aivokasvaimen tunkeutuminen. Lymfooma ja karsinooma.
  • Luuytimen aplasia. Kantasolujen tuotannon häiriöt, jotka johtuvat luuytimen toiminnallisesta ehtymisestä. Rikkomus voi vaikuttaa paitsi megakaryosyyttien myös kaikkiin muihin solulinjoihin. Voi johtua synnynnäisistä sairauksista, kuten Fanconi-anemia tai hankituista virusinfektioista, kuten mononukleoosista, vesirokosta, vihurirokosta, samoin kuin bakteereista, tai kemiallisten aineiden, kuten alkoholin tai estrogeenin, tai fysikaalisten aineiden, kuten ionisoivan säteilyn seurauksena.

Trombosytopenian puute. Luuydin tuottaa fysiologisesti riittävän määrän megakaryosyyttejä, mutta ne muodostavat riittämättömän määrän verihiutaleita. Sille on ominaista normaali tai jopa kohonnut megakaryosyyttitaso, verihiutaleiden keskimääräinen elinajanodote on 10 päivää. Kaikkiin tämän ryhmän trombosytopeniaan liittyy anemia ja / tai leukopenia..

Syyt, jotka määrittävät nämä trombosytopeniat, ovat:

  • B12-vitamiinin ja foolihapon puutos. B12-vitamiinin ja foolihapon puute määrittävät muuttuneen kudos-DNA: n, kuten luuytimen, lisääntymisnopeuden.
  • Perinnöllinen trombosytopenia. Sitä aiheuttavat geneettiset mutaatiot, jotka välittyvät hallitsevalla tai recessiivisella tavalla. Ensimmäisessä tapauksessa riittää, että peritään vain yksi mutatoituneista geeneistä taudin kehittymiseen. Toisessa sinun täytyy hankkia geeni molemmilta vanhemmilta. Syntymävirhe ei aina ilmene ensimmäisistä elämänvuosista, mutta se ilmenee varmasti iän myötä.

Verihiutaleiden nopeutuneesta tuhoutumisesta johtuva trombosytopenia. Tässä tapauksessa havaitaan lisääntynyt megakaryosyyttitaso, mutta verihiutaleiden keskimääräinen käyttöikä lyhenee merkittävästi alle fysiologisen 10 päivän, verihiutaleiden korvaaminen kiihtyy, mutta joskus se pysyy normaalina tai vähenee. Tämän tyyppinen trombosytopenia esiintyy yleensä ilman muita kliinisiä oireita..

Mahdollisia syitä ovat:

  • Immuuni trombosytopeeninen purppura. Hankitulle autoimmuunisairaudelle on ominaista verihiutaleiden puute johtuen niiden tuhoutumisesta luuytimessä. Syy tuntematon.
  • Bernard-Soulier-oireyhtymä. Joukko von Willebrand-tekijäreseptorihäiriöihin liittyviä geneettisiä sairauksia. Tämä tekijä sitoutuu verihiutaleiden kalvoon ja antaa niiden kiinnittyä vaurioituneiden suonien kudokseen.

Verihiutaleiden liiallisesta käytöstä johtuva trombosytopenia. Megakaryosyyttien lukumäärä on normaali, verihiutaleiden keskimääräinen elinajanodote on alle tai noin kymmenen päivää, ja verihiutaleiden kiihtyvyys kiihtyy. Siihen liittyy anemia, epänormaalit fysiologiset prosessit, jotka pysäyttävät verenvuodon (hemostaasi), munuaisongelmat.

Yleisimmät syyt ovat:

  • Tromboottinen trombosytopeeninen purpu. Yhtäkkiä kehon kaikissa verisuonissa muodostuu pieniä hyytymiä (verihyytymiä), mikä kuluttaa paljon verihiutaleita, mikä johtaa niiden puutteeseen. Tuntemattomat syyt.
  • Rikkoutunut suonensisäinen hyytyminen. Vakava sairaus, jossa verisuonia muodostuu suuri määrä verisuonia. Tämä johtuu kudoksen hyytymistekijän aktivoitumisesta.
  • Hemoureminen oireyhtymä. Oireiden joukko, jotka vaikuttavat vereen ja munuaisiin, ja jolle on tunnusomaista hemolyyttisen anemian samanaikainen esiintyminen (matala hemoglobiini punasolujen liiallisen tuhoutumisen vuoksi); trombosytopenia ja akuutti munuaisten vajaatoiminta (munuaisten vajaatoiminta heikentyneen veren urean ja kreatiniinin lisääntyessä). Sitä voi aiheuttaa bakteeri-infektio ja tietyt lääkehoidot, kuten kemoterapia ja erityisesti mitomysiinin käyttö. Yleisesti havaittu raskaana olevilla naisilla, raskauden jälkeen ja vastasyntyneillä.

Trombosytopenia ja verihiutaleiden sieppaaminen verenkiertoon. Sille on ominaista normaali megakaryosyyttitaso tai lisääntynyt keskimääräinen verihiutaleiden eliniänodote, normaali korvausnopeus. Tämän luokan trombosytopenian yhteydessä anemia, hemostaasi-ongelmat, munuaisten vajaatoiminta ja neurologiset ongelmat havaitaan samanaikaisesti..

Yleisimmät syyt ovat:

  • Splenomegaly. Pernan nousu useiden sairauksien seurauksena. Lisäys johtaa verihiutaleiden imeytymiseen verenkiertoon. Splenomegalian syitä on monia: infektiot (hepatiitti, mononukleoosi, luomistauti, tuberkuloosi, syfilis, malaria jne.); anemia (talasemia, sirppisoluanemia jne.); kertymistaudit (joukko sairauksia, joille on ominaista aineenvaihduntatuotteiden kertyminen soluihin); verisyöpä (lymfooma, leukemia jne.) ja monet muut syyt.

Trombosytopenian oireet

Usein tauti esiintyy lievässä tai kohtalaisessa muodossa tai täysin oireeton. Kun oireita esiintyy, ne voidaan tiivistää seuraavasti:

  • Purppura. Eri kokoisia sinabarinvärisiä tahroja, jotka ovat sattumanvaraisesti hajallaan ympäri ihoa. Kuten sanoin, koko on muuttuva, mutta yli 3 mm, muuten niitä voidaan kutsua petekseiksi.
  • Veri nenästä.
  • verenpurkaumia.
  • Verenvuotoa. Ne voivat sijaita kehon eri osissa: ikenissä, virtsateissä, maha-suolikanavassa. Hyvin harvoin onneksi aivoverenvuotoja voidaan havaita..
  • Nivelen effuusio.

Mitä tehdä, jos verihiutaleiden määrä on alhainen

Kaikille potilaille, joilla on epänormaalia verenvuotoa ja mustelmia, tehdään verihiutalemäärän analyysi ja yleinen verikoe.

Usein ilman oireita trombosytopenia havaitaan sattumalta, suorittamalla verikokeita muista syistä. Koska trombosytopenia, kuten olemme nähneet, voi olla seurausta suuresta määrästä sairauksia, tarkka diagnoosi on tarpeen, mikä on tärkeää myöhemmän asianmukaisen hoidon kannalta.

Kuinka trombosytopenia diagnosoidaan?

Jotkut oireet voivat auttaa määrittämään trombosytopenian syyn, esimerkiksi kohonnut lämpötila osoittaa tarttuvaa etiologiaa, pernan koon kasvu osoittaa splenomegaliasta johtuvaa trombosytopeniaa; urean ja kreatiniinin esiintyminen virtsassa viittaa munuaisten toiminnan heikkenemiseen, mutta joka tapauksessa edellä mainitun verikokeen lisäksi tarvitaan usein lisätutkimuksia oikean diagnoosin suorittamiseksi, kuten:

  • Täydellinen verenlasku. Erityisesti yleinen verikoe arvioimalla leukosyyttien, punasolujen ja verihiutaleiden tasot; määritelmät: MCV (erytrosyyttitilavuus 9), MCH (keskimääräinen hemoglobiinipitoisuus), MCHC (keskimääräinen hemoglobiinipitoisuus punasoluissa), RDW (erytrosyytin tilavuuden tasaisuus).
  • Luuytimen biopsia / luuytimen aspiraattitutkimus. Luuydinnäyte otetaan suoliluun harjasta ohut neula ja ruisku. Osa saadusta näytteestä käytetään tutkimukseen mikroskoopilla solujen tilan määrittämiseksi. Loput näytteestä voidaan testata virusinfektioiden varalta, kromosomitesti jne..
  • Pernan ultraääni.
  • Oikean diagnoosin kannalta on elintärkeää tutkia potilaan sairaushistoriaa tai sukuhistoriaa.

Trombosytopeniahoito

Paras ja viimeisin taudin hoito on selvittää sen syy. Kun otetaan huomioon suuri määrä sairauksia, jotka voivat aiheuttaa, luetteloa kaikista mahdollisista hoidoista ei voida ajatella. Lääkkeistä kortisonia ja immunosuppressantteja käytetään yleisesti. Jos alhaista verihiutaleita määrittävää patologiaa ei voida poistaa kokonaan, pidä se vain kurissa ja hallitse oireet.

Voimakkaassa verenvuodossa verihiutalekonsentraatin lisääminen on mahdollista.

Jos verikoe osoittaa verihiutaleiden määrän olevan alle 10 000 solua millilitrassa verta, välitön verensiirto on tarpeen.

Pernanhalkaisuuden tapauksessa voidaan tarvita kirurginen pernanpoisto, ts. Elimen poisto.

Matala verihiutaleet raskauden aikana

On raskaudelle tyypillistä trombosytopeniaa, joka liittyy raskauden toksikoosiin tai preeklampsiaan (korkea verenpaine, nesteretentio ja turvotus, proteiini virtsassa), jota kutsutaan HELLP-oireyhtymäksi (H = hemolyysi, E = kohonnut, L = maksaentsyymit, L = alhainen, P = verihiutaleet). Joissakin tapauksissa HELLP-oireyhtymä yhdessä preeklampsian kanssa aiheuttaa sellaisia ​​ongelmia, että raskaana oleva nainen tarvitsee sairaalahoitoa.

Trombosytopeniasta kärsivän raskaana olevan naisen tilan arviointi edellyttää hematologien, gynekologien ja mahdollisesti immunologien ryhmää. Jos äidin verihiutaleet ovat alle 50 000 solua millilitrassa verta, on tehtävä keisarileikkaus, joka estää kaikenlaisen verenvuodon riskin.

Matala verihiutaleet ja ravitsemus

On mahdotonta tehdä ruokavaliota, joka kompensoi alhaista verihiutaleiden määrää, koska on mahdotonta ottaa huomioon kaikkia monia trombosytopenian syitä, joista jotkut eivät millään tavalla liity ravitsemukseen..

Kuten melkein kaikissa verikokeiden epätavallisissa tuloksissa, potilas on kuitenkin kiinnostunut siitä, mitä on parempi syödä ja mitä ruokia valita. Tässä tapauksessa voit antaa vain yleisiä neuvoja - noudata tasapainoista ruokavaliota, jossa suositaan monimutkaisia ​​sokereita (vilja), palkokasveja, vähärasvaista lihaa, kalaa, kasvirasvoja, monityydyttymättömiä rasvahappoja (oliiviöljy). Tietenkin sinun on rajoitettava alkoholin ja päihteiden, kuten kahvin tai teen, saantia..

trombosytopenia

Trombosytopenia (TP) - jolle on tunnusomaista verihiutalemäärän lasku alle 150 × 109 / L. Taudin voimakkaalla asteella havaitaan vaikea verenvuoto, joka voi johtaa kuolemaan.

Trombosytopenian esiintyvyys on melko korkea: noin 10-130 uutta sairaspotilasta / miljoona ihmistä.

TP: n määrittämiseksi käytetään ensisijaisesti laboratoriokokeita, joita voidaan edelleen täydentää instrumenttisilla diagnoosimenetelmillä. Tauti yhdistetään usein verenkiertoelimistön häiriöihin, joten hoitoa käytetään pääasiassa kattavasti, ja sitä täydennetään usein antirelapssilääkkeillä..

Video: Trombosytopenia: mitä tehdä

Kuvaus

Verihiutaleet tai ”verihiutaleet” ovat hyvin pieniä ei-ydinkomponentteja, jotka muodostuvat luuytimessä yhdessä muun tyyppisten verisolujen kanssa. Ne kulkevat verisuonten läpi vauriokohtiin ja tarttuvat toisiinsa Brownin liikkeen vaikutuksesta, mikä mahdollistaa verenvuodon lopettamisen, joka voi tapahtua verisuonen repeämisen seurauksena.

Verihiutaleiden tarttumisprosessia kutsutaan myös hyytymiseen. Tässä tapauksessa muodostunut verihyytymä on veritulppa. Jos verihiutaleet eivät riitä, esiintyy trombosytopeniaa.

Normaali verihiutaleiden lukumäärä aikuisilla on välillä 150 000 - 450 000 verihiutaletta / mikrolitra verta. Verihiutaleiden lukumäärä, joka on alle 150 000 verihiutaleita mikrolitraa kohti alle normin, osoittaa trombosytopeniaa.

Suurin verenvuotoriski havaitaan verihiutaleiden määrän huomattavalla vähentymisellä - alle 10 000 tai 20 000 solua mikrolitraa kohden. Lievää verenvuotoa esiintyy joskus, kun verihiutaleiden määrä on alle 50 000 mikrolitraa kohden.

Trombosytopenian mekanismit voivat olla seuraavat:

  • Luuydin ei tuota riittävästi verihiutaleita.
  • Luuytimestä saadaan riittävä määrä verihiutaleita, mutta keho tuhoaa ne itsenäisesti (autoimmuuniprosessit) tai käyttää niitä aktiivisesti (verenvuoto).
  • Perna (verisolujen hautausmaa) suurina määrinä tuhoaa verihiutaleet.
  • Yllä olevat tekijät yhdistetään, mikä voi myös johtaa alhaisiin verihiutalemäärään..

Trombosytopenia voi olla fysiologinen, jos verihiutaleet vähenevät lievästi kuukautisten aikana naisilla, aliravitsemuksesta jne..

Tärkeimmät tosiasiat trombosytopeniasta:

  • Naiset sairastuvat useammin kuin miehet. Samaan aikaan tilanne on erilainen lapsuudessa. 2–8-vuotiaista TP: tä määritetään useammin pojilla.
  • Korkein esiintyvyys havaitaan ennen 20 vuoden ikää ja 50 vuoden jälkeen.
  • Trombosytopenia määritetään ¾ matalasyntyisillä vauvoilla
  • 5%: lla potilaista kehittyy vaikea verenvuoto tai aivoverenvuoto, jonka vuoksi he kuolevat.
  • Raskauden aikana 7%: lla kauden jälkipuoliskolla olevista naisista on diagnosoitu trombosytopenia.

syyt

Monet tekijät voivat aiheuttaa trombosytopeniaa, siksi perinnölliset ja hankitut TP: t erotetaan toisistaan. ”Peritty” - tämä on silloin, kun sairastunut geeni siirrettiin vanhempien kautta jälkeläisille. Hankittu on, kun sairaus kehittyy koko elämän ajan. Joskus taudin syytä ei tunneta, he puhuvat idiopaattisesta trombosytopeniasta.

Trombosytopenia voi kehittyä seuraavista syistä:

Luuytimessä ei ole tarpeeksi verihiutaleita

Luuydin on sieninen kudos, joka sijaitsee luiden sisällä. Se sisältää kantasoluja, joista kehittyy erilaisia ​​verisoluja: punasoluja, valkosoluja ja verihiutaleita. Kun kantasolut vaurioituvat, koko hematopoiesis-prosessi häiriintyy, minkä seurauksena verihiutaleet voivat muodostua.

Syöpätyyppinen leukemia tai lymfooma voi vahingoittaa luuytintä ja tuhota veri kantasoluja. Syöpähoito vaikuttaa negatiivisesti myös verihiutaleiden määrään, minkä vuoksi trombosytopenia diagnosoidaan useimmiten säteilyllä ja kemoterapialla.

Tämä harvinainen ja vakava veritauti auttaa estämään riittävän määrän uusien verisolujen muodostumista luuytimessä. Tämä vaikuttaa viime kädessä verihiutaleiden määrään..

  • Myrkylliset kemikaalit

Altistuminen monille myrkyllisille kemikaaleille, kuten torjunta-aineille, arseenille ja bentseenille, voi hidastaa verihiutaleiden tuotantoa.

Jotkut lääkkeet, kuten diureetit ja kloramfenikoli, voivat hidastaa verihiutaleiden synteesiä. Kloramfenikolia (antibiootti) käytetään harvoin Yhdysvalloissa ja muissa maailman maissa. Yleiset käsikauppamyymälät, kuten aspiriini tai ibuprofeeni, voivat myös vaikuttaa verihiutaleisiin..

Alkoholijuomat voivat hidastaa verihiutaleiden tuotantoa. Niiden väliaikainen lasku on melko yleistä alkoholia käyttävien ihmisten keskuudessa, etenkin jos he syövät vähän rautaa, B12-vitamiinia tai foolihappoa sisältäviä ruokia..

Vesirokko, sikotauti, vihurirokko, Epstein-Barr-virus tai parvovirus voivat vähentää verihiutalemäärää hetkeksi. Aids-potilailla on usein myös trombosytopenia..

Jotkut geneettiset sairaudet voivat vähentää verihiutaleiden määrää veressä. Esimerkkejä ovat Wiskott-Aldrichin ja May-Hegglinin oireyhtymät.

Keho tuhoaa omat verihiutaleet

Matala verihiutalemäärä voidaan havaita, vaikka luuydin tuottaa riittävästi verihiutaleita. Keho voi tuhota verihiutaleet autoimmuunisairauksien, tiettyjen lääkkeiden, infektioiden, leikkauksen, raskauden ja joidenkin tiivistyneiden hyytymistä aiheuttavien tilojen takia..

Niitä esiintyy, kun immuunijärjestelmä tuhoaa virheellisesti verihiutaleita ja muita verisoluja. Jos autoimmuunisairaus johtaa verihiutaleiden tuhoutumiseen, voi kehittyä trombosytopenia..

Yksi esimerkki tämän tyyppisestä autoimmuunisairaudesta on immuunijärjestelmän trombosytopenia (ITP). Tämän häiriön yhteydessä kehittyy jatkuva verenvuoto, ts. Veri ei hyyty, kuten pitäisi. Autoimmuunivasteen uskotaan aiheuttavan useimmat ITP-tapaukset..

Muihin autoimmuunitauteihin, joissa verihiutaleet tuhoutuvat, kuuluvat lupus ja nivelreuma.

Reaktio tiettyihin lääkkeisiin voidaan ilmaista kehon omien verihiutaleiden tuhoamisessa. Esimerkkejä lääkkeistä, jotka voivat aiheuttaa tämän häiriön, ovat kiniini; sulfaattia sisältävät antibiootit; ja jotkut kouristuslääkkeet, kuten dilantiini, vankomysiini ja rifampisiini.

Hepariinin hoidossa voi myös kehittyä patologinen reaktio, joka johtaa trombosytopeniaan. Tätä tilaa kutsutaan hepariinin indusoimaksi trombosytopeniaksi (GITP). Sen kehitys liittyy useimmiten sairaalahoitoon..

GITP: n avulla kehon immuunijärjestelmä hyökkää hepariinin ja verihiutaleiden pinnalla olevan proteiinin muodostamaan aineeseen. Tämä hyökkäys aktivoi verihiutaleita ja ne alkavat muodostaa verihyytymiä. Veritulpat voivat muodostua syvälle jaloihin (syvän laskimotromboosin) tai ne repeävät ja siirtyvät keuhkoihin (keuhkoembolia).

Matala verihiutalemäärä voi johtua veren kyllästymisestä bakteeri-infektiolla. Virukset, kuten mononukleoosi tai sytomegalovirus, voivat myös johtaa riittämättömiin verihiutalemäärään.

Verihiutaleet voidaan tuhota, kun ne kulkevat keinotekoisten sydämen venttiilien, verisuonien siirron tai verensiirtoon tai ohitusleikkaukseen käytettävien laitteiden ja putkien läpi..

Noin 5%: lla raskaana olevista naisista kehittyy lievä trombosytopenia, etenkin synnytyksen aikana. Tämän rikkomuksen tarkkaa syytä ei tunneta..

Lisäksi jotkut harvinaiset ja vakavat sairaudet voivat johtaa alhaiseen verihiutalemäärään. Esimerkkejä tästä on trombosytopeeninen purppura ja hajotettu verisuonensisäinen hyytyminen.

Video: Miksi verihiutaleiden määrä laskee

Klinikka

Trombosytopenian tärkeimmät oireet kehittyvät sekä kohtalaisen verenvuodon että vakavan verenhukan taustalla. Verenvuotoa voi esiintyä kehon sisällä (sisäinen verenvuoto), samoin kuin ihon alla tai sen pinnalla (ulkoinen verenvuoto).

Oireet voivat ilmetä yhtäkkiä tai ajan myötä. Lievällä trombosytopenialla ei usein ole merkkejä tai oireita. Se havaitaan yleensä rutiininomaisissa laboratoriotutkimuksissa..

Vakavassa trombosytopeniassa verenvuotoa voi esiintyä melkein missä tahansa kehon osassa. Joissakin tapauksissa vaikea verenhukka johtaa kiireelliseen lääketieteelliseen hoitoon, johon on puututtava ajoissa..

Ulkoinen verenvuoto on yleensä ensimmäinen merkki alhaisesta verihiutalemääristä. Iholla se ilmenee usein purppuraisena tai petechiana. Violetti - violetti, ruskea ja punainen mustelmia, joita voi esiintyä melko helposti ja usein. Petechiat - pienet punaiset tai violetit pisteet iholla.

Kuvassa on violetti (mustelmat) ja petechial (punaiset ja violetit pisteet) muodostumat iholla. Verenvuoto ihon alla aiheuttaa violetin, ruskean ja punaisen värin..

Muita ulkoisen verenvuodon merkkejä ovat:

  • Pitkäaikainen verenvuoto jopa pienten vaurioiden vuoksi
  • Verenvuoto suusta tai nenästä ja harjaamisen aikana
  • Emättimen verenvuoto (erityisesti raskaan kuukautiskierron aikana)
  • Verenvuoto leikkauksen, lääketieteellisten toimenpiteiden tai hammashoidon jälkeen.

Suoliston sisäinen verenvuoto tai aivoverenvuoto on vakava tila ja voi olla hengenvaarallinen. Merkkejä samanlaisesta patologiasta ovat:

  • Veri virtsa / ulosteessa tai peräsuolen verenvuoto. Tässä tapauksessa tuoli voi olla punaisilla veriviivoilla tai tummalla värillä. (Rautavalmisteet voivat myös aiheuttaa tummia, tervaisia ​​ulosteita.). Samanlaiset oireet ovat tyypillisempiä ruuansulatuksesta.
  • Päänsärky, huimaus, pareesi, näön hämärtyminen ja muut neurologiset oireet. Nämä ongelmat ovat luontaisia ​​aivojen verenvuotoon..

diagnostiikka

Trombosytopenian lopullinen diagnoosi tehdään sairaushistorian, fyysisen tutkimuksen ja potilaan analyysien tulosten perusteella. Tarvittaessa potilasta hoitaa hematologi. Tämä on lääkäri, joka on erikoistunut verisairauksien diagnosointiin ja hoitoon.

Trombosytopenian diagnoosin jälkeen on tärkeää, että sen kehityksen syy määritetään. Tätä varten käytetään erilaisia ​​tutkimusmenetelmiä: sairaushistorian analyysi, laboratoriotestit ja instrumenttidiagnostiikka.

Lääketieteellinen historia

Lääketieteellisen historian tutkimisen aikana lääkäri selvittää varmasti potilaalta vastaukset seuraaviin kysymyksiin:

  • Mitä lääkkeitä käytetään, mukaan lukien käsikauppa-lääkkeet ja rohdosvalmisteet. Myös kiniinipitoisuus, jota esiintyy usein juomavedessä ja ruoassa, selvitetään..
  • Onko lähiomaisilla verisairaus?.
  • Onko verensiirtoa tehty äskettäin, vaihdetaanko seksuaalisia kumppaneita usein, annetaanko lääkkeitä laskimonsisäisesti ja onko työssä kontakti saastuneen veren tai haitallisten nesteiden kanssa.

Lääkärintarkastus

Fyysisen tutkimuksen aikana voidaan havaita verenvuoto-oireita, kuten mustelmia tai laikkoja iholla. Varmista, että sinulla ei ole infektion oireita, kuten kuume. Vatsa on myös palpetoitu (palpetoitu), jonka avulla voit määrittää laajentuneen pernan tai maksan.

Yleinen verianalyysi

Tämä analyysi mittaa punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden tasoa veressä. Sen suorittamiseksi otetaan pieni määrä verta, yleensä potilaan sormista, ja tutkitaan sitten mikroskoopilla. Trombosytopenian kanssa tämän testin tulokset osoittavat riittämättömän verihiutaleiden määrän..

Veren määritys

Verihiutaleiden ulkonäkö tarkistetaan erityisellä tekniikalla, jota varten käytetään mikroskooppia. Tätä testiä varten otetaan myös pieni määrä verta, useimmiten sormella.

Luuytimen tutkimus

Luuytimen toiminnallisuuden testaamiseksi suoritetaan kaksi testiä - aspiraatio ja biopsia..

Luuytimen aspiraatio voidaan tehdä selville, miksi ei luota tarpeeksi verisoluja. Tätä testiä varten lääkäri ottaa luuydinnäytteen neulalla, joka tutkitaan sitten mikroskoopilla. Patologiassa määritetään vialliset solut.

Luuytimen biopsia suoritetaan usein heti aspiraatiosta. Tätä testiä varten lääkäri ottaa luuydinnäytteen neulan läpi. Seuraavaksi tutkitaan kudos, jota varten solujen lukumäärä ja tyyppi, mukaan lukien verihiutaleet, tarkistetaan..

Muut diagnoosimenetelmät

Ultraääntutkimus, atk-tomografia, magneettikuvaus tehdään todistuksesta riippuen. Samanaikaisten sairauksien läsnä ollessa tutkitaan vaurioituneet elimet..

hoito

Trombosytopenian vakavuudesta ja syystä riippuen määrätään asianmukainen hoito. Hoidon päätavoite:

  • estää kuolemaa;
  • vähentää vammaisuuden kehittymisen riskiä;
  • parantaa potilaan yleistä hyvinvointia;
  • parantaa potilaan elämänlaatua.

Lievällä TP: llä spesifistä hoitoa ei suoriteta. Tällaisissa tapauksissa on usein riittävää noudattaa TA-potilaille annettuja yleisiä suosituksia tahattoman verenvuodon estämiseksi. Myös potilaan tila paranee usein sairauden taustalla olevan syyn hoidossa.

  • Jos TP on reaktio lääkitykseen, lääkäri voi määrätä toisen lääkkeen. Suurin osa ihmisistä toipuu näiden muutosten käytön jälkeen..
  • Hepariinin indusoiman trombosytopenian hoidossa hepariinin käytön lopettaminen ei ehkä riitä. Tällöin on määrättävä toinen keino veren hyytymisen estämiseksi..
  • Jos immuunijärjestelmä auttaa alentamaan verihiutaleita veressä, lääkäri voi määrätä lääkkeitä kehon immuunivasteen tukahduttamiseksi..

Vaikea trombosytopeniahoito

Erilaisia ​​hoitomenetelmiä käytetään parantamaan potilaan tilaa, jolla on vaikea trombosytopenia: erityislääkkeet, veri- / verihiutalesiirto tai pernanpoisto.

Lääkäri voi määrätä kortikosteroideja, joita kutsutaan myös steroideiksi. Niiden avulla verihiutaleiden tuhoaminen hidastuu. Nämä lääkkeet injektoidaan laskimoon tai otetaan pillereinä. Nykyajan lääketieteessä yleisimmin käytetty prednisoni.

Trombosytopenian hoitoon käytetyt steroidit eroavat laittomista steroideista, joita jotkut urheilijat ovat ottaneet tehokkuuden lisäämiseksi..

Lisäksi lääkäri voi määrätä immunoglobuliineja tai lääkkeitä, kuten rituksimabia, jotka auttavat vähentämään immuunijärjestelmän vastetta. Nämä lääkkeet annetaan laskimoon. Myös muita lääkkeitä voidaan määrätä, kuten

Eltrombopag tai Romiplostim, jotka lisäävät verihiutaleiden määrää. Ensimmäinen lääke otetaan pillereinä ja toinen injektiona.

  • Veren tai verihiutaleiden verensiirto

Sitä käytetään ihmisten, joilla on vaikea verenvuoto tai joilla on suuri verenvuotoriski, hoitoon. Tämän toimenpiteen suorittamiseksi annetaan laskimonsisäinen pääsy, jonka jälkeen luovutetaan verta tai verihiutalemassaa..

Tämän toimenpiteen aikana perna poistetaan. Sitä käytetään useimmiten, jos huumehoito on ollut tehotonta. Se on tarkoitettu pääasiassa aikuisille, joille on todettu immuunijärjestelmän trombosytopenia. Jopa tällaisissa tapauksissa lääkitys on kuitenkin usein ensimmäinen hoito..

ennaltaehkäisy

Kyky estää trombosytopeniaa riippuu sen kehittymisen erityisestä syystä. On sellaisia ​​riskitekijöitä, joita ei voida korjata millään tavalla (ikä, sukupuoli, perinnöllisyys). Trombosytopeniaan liittyvien terveysongelmien estämiseksi voidaan kuitenkin ryhtyä toimenpiteisiin. Esimerkiksi:

  • Alkoholia tulisi välttää, koska se hidastaa verihiutaleiden synteesiä..
  • Vältä kosketusta myrkyllisten kemikaalien, kuten torjunta-aineiden, arseenin ja bentseenin kanssa, jotka voivat hidastaa verihiutaleiden tuotantoa..
  • Vältä lääkkeitä, jotka ovat aiemmin auttaneet alentamaan verihiutalemäärää..
  • On tärkeää muistaa lääkkeet, jotka voivat vaikuttaa hyytymiseen ja lisätä verenvuodoriskiä. Esimerkkejä sellaisista lääkkeistä ovat aspiriini ja ibuprofeeni..
  • Tarvittaessa sinun on keskusteltava lääkärisi kanssa rokotuksista viruksia vastaan, jotka voivat vaikuttaa verihiutaleiden tuotantoon. Erityisesti sikotauti-, tuhkarokko-, vihurirokko- ja vesirokkorokotukset voivat olla tarpeen..

Elämä trombosytopenian kanssa

Jos trombosytopenia todetaan, verenvuodon merkkejä on seurattava. Jos mahdollista, ilmoita asiasta välittömästi lääkärillesi..

Verenvuotooireet voivat ilmaantua yhtäkkiä tai ajan myötä. Vakava trombosytopenia aiheuttaa usein verenvuotoa melkein missä tahansa kehon osassa, mikä voi johtaa kiireelliseen lääketieteelliseen hoitoon..

Trombosytopeniaan liittyvien terveysongelmien välttämiseksi olisi toteutettava toimenpiteitä. Erityisesti on välttämätöntä ottaa määrättyjä lääkkeitä ajoissa ja välttää myös vammat ja vammat. Jos kuume kehittyy tai on muita merkkejä tartuntataudista, ota heti yhteys lääkäriisi.

Lääkkeet

Sinun on kerrottava lääkärillesi kaikista käytetyistä lääkkeistä, mukaan lukien käsikauppalääkkeet, vitamiinit, lisäravinteet ja yrtit..

Verenvuodoriskin vähentämiseksi on vältettävä aspiriinia ja ibuprofeenia, samoin kuin kaikkia lääkkeitä, jotka saattavat sisältää niitä reseptinä..

Vammat ja vammat

Kaikkia vammoja, jotka voivat aiheuttaa mustelmia ja verenvuotoa, tulisi välttää. Tästä syystä sinun ei pitäisi osallistua urheiluun, kuten nyrkkeily, jalkapallo tai karate. Nämä urheilulajit johtavat useimmiten vammoihin, jotka voivat olla monimutkaisia ​​jopa aivoverenvuodon takia..

Muut urheilulajit, kuten hiihto tai ratsastus, altistavat potilaan TP: lle myös vammoja, jotka voivat aiheuttaa verenvuotoa. Turvallisen fyysisen toiminnan valitsemiseksi on otettava yhteys lääkäriin.

Autoa ajaessasi on noudatettava turvatoimenpiteitä, kuten turvavyön käyttöä. Jos joudut työskentelemään veitsien ja muiden terävien tai leikkaustyökalujen kanssa, suojakäsineitä on käytettävä..

Jos lapsella on trombosytopenia, sinun on suojattava häntä vammoilta, etenkin päävammoilta, jotka voivat aiheuttaa aivojen verenvuotoa. Voit myös kysyä lääkäriltäsi, onko tarpeen rajoittaa lapsen toimintaa.

Tarttuvat taudit

Jos perna on poistettu, mahdollisuudet saada tietyn tyyppisiä infektioita kasvavat. Kuumeellista tilaa tai muita infektion oireita on seurattava, kuten hoitavalle lääkärille on ilmoitettu ajoissa. Lisäksi rokotteita voidaan tarvita tiettyjen infektioiden estämiseksi..

Ennuste

Trombosytopenia voi olla tappava, etenkin jos verenvuoto on voimakasta tai aivoissa on tapahtunut verenvuoto. Yleinen ennuste tämän taudin ihmisille on kuitenkin hyvä, etenkin jos alhaisen verihiutalemäärän syy havaitaan ja hoidetaan..

Video: Kuinka lisätä verihiutaleiden määrää veressä

On Tärkeää Olla Tietoinen Vaskuliitti